जर तुम्हाला सांगण्यात आले असेल की आपल्याकडे अनेक अंतःस्रावी निप्पलसीया (मेन्ने) सिंड्रोम आहेत, तर तुम्हाला माहिती आहे की या दुर्मिळ स्थितीचे एक विस्तृत विश्लेषण आणि उपचार आहेत.
पुरुषांची परिभाषा
मल्टिपल एंडोक्रिन नेपलाशिया (एमईएन) एक वैद्यकीय आजार आहे ज्या एकावेळी अंत: स्त्राव ग्रंथांच्या एकापेक्षा जास्त ट्यूमर असल्याची लक्षण आहे. एकत्रित होणारे ज्ञात असलेल्या अंत: स्त्राव ट्यूमरच्या बर्याच वेगवेगळ्या संयोग आहेत, आणि या प्रत्येक नमुन्याला वेगवेगळ्या (एमईएन) सिंड्रोमपैकी एक म्हणून श्रेणीबद्ध केले आहे.
प्रत्येक मेन सिंड्रोमचा भाग म्हणून विकसित होणारे ट्यूमर हे सौम्य किंवा द्वेषयुक्त असू शकतात. सौम्य ट्यूमर स्वत: मर्यादित ट्यूमर आहेत ज्यामुळे वैद्यकीय लक्षणे येतात परंतु हळूहळू वाढतात, शरीराच्या इतर भागांत पसरत नाहीत आणि घातक नाहीत. दुसरीकडे घातक ट्यूमर , कर्करोगाच्या ट्यूमर आहेत ज्या वेगाने वाढू शकतात, शरीराच्या इतर भागामध्ये पसरू शकतात आणि त्यांचे उपचार न केल्यास ते देखील घातक ठरू शकतात.
सिंड्रोम
तीन सिंड्रोम आहेत जे सर्वात सामान्य पुरुष सिंड्रोम आहेत. प्रत्येक सिंड्रोम विशिष्ट आनुवंशिक विकृतीमुळे उद्भवला आहे, याचा अर्थ असा की ट्यूमर संयोजन कुटुंबात आनुवंशिक स्थिती म्हणून चालते. एमएन सिंड्रोमला पुरुष 1, मेन्ने 2 ए, आणि मेन्थॅन 2 बी असे म्हणतात.
पुरुष 1: पुरुषांकडे लक्ष देण्यात आलेली व्यक्तिंमधे पिट्युटरी ग्रंथी, पॅथीरायव्हर ग्रंथी आणि स्वादुपिंडचे ट्यूमर आहेत. साधारणपणे, हे ट्यूमर सौम्य आहेत, तरीही ते द्वेषयुक्त बनण्यासाठी अशक्य नसतात.
पुरुष 1 लक्षणे: पुरुष 1 चे लक्षण लहानपणापासून किंवा प्रौढ काळात सुरू होऊ शकतात.
लक्षणे स्वतःच वेरियेबल आहेत कारण ट्यूमरमध्ये अंतःस्रावी अवयवांचा समावेश असतो जे शरीरावर विविध प्रकारचे परिणाम उत्पन्न करतात. प्रत्येक ट्यूमर संप्रेरकात्मक क्रियाशीलतेशी संबंधित असामान्य बदल कारणीभूत असतो.
- पिट्यूटरी ट्यूमरमुळे डोकेदुखी , मासिक पाळी अनियमितता, वंध्यत्व, आईच्या दुधाचे उत्पादन, आणि हाडांचे अधीर वाढ होते.
- स्वादुपिंडासंबंधी ट्यूमरमुळे पोटदुखी, उलट्या, अतिसार आणि अल्सर होतात.
- पर्थथॉइड ट्यूमरमुळे लठ्ठ कॅल्शियमचे प्रमाण वाढते, जे मूत्रपिंडे पहिल्या लक्षणांमुळे दिसून येते.
मेन 2 ए: पुरुष 2 असलेल्या व्यक्तींमध्ये थायरॉइड ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथी ट्यूमर आणि पॅराथायरीड ट्यूमर आहेत.
एमएन 2 ए लक्षणेः मेन 2 ए ची लक्षणे प्रौढ होण्यापासून सुरू होते; विशेषत: जेव्हा एखादा व्यक्ती 30 वर्षांच्या आत असतो इतर पुरुष सिंड्रोम प्रमाणे, अंतःस्रावी ट्यूमरची क्रियाशीलता होण्याचे परिणाम लक्षणांमुळे होतात.
- थायरॉइड ट्यूमर सामान्यत: MEN 2A मध्ये प्रथम लक्षणीय ट्यूमर आहेत, आणि त्यांचा परिणाम गर्दन विभागात सूज किंवा दाब होऊ शकतो आणि ते द्वेषयुक्त होऊ शकतात.
- फेर्र्रोमोसाइटोमा नावाच्या अॅड्रनल ग्रंथी ट्यूमरमध्ये विशेषत: अधिवृक्क ग्रंथीचा भाग समाविष्ट असतो ज्याला अधिवृक्क मेरुदंडा म्हणतात फेटो्रोमोसाइटोमामुळे उच्च रक्तदाब, हृदयविकाराचा झटका आणि घाम येणे शक्य आहे.
- पॅरेथॉयड ट्यूमरमुळे कॅल्शियमची पातळी जास्त वाढू शकते आणि त्यात जास्त तहान आणि वारंवार लघवीचे लक्षण समाविष्ट होऊ शकतात.
मेन् 2 बी: या दुर्मिळ ट्यूमरच्या नमुन्यांची ही सर्वात कमी आहे आणि थायरॉइड ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथीचा ट्यूमर, न्युरोमास (सिस्टस्) चे संपूर्ण तोंड आणि पाचक प्रणाली, हाडांच्या संरचनाची विकृती आणि मार्जोनिअम म्हणून वर्णिलेले असामान्यपणे उंच आणि चकचकीत कण वैशिष्ट्ये.
मेन्ने 2 बी लक्षणेः 10 व्या वर्षांपूर्वी वारंवार बालपणामध्ये ही लक्षणे सुरू होऊ शकतात. मेन्ने 2 बी चे सर्वात स्पष्ट लक्षण म्हणजे उंच, मांडीचा थेंब. न्युरोमाज् तोंडाच्या व तोंडावाटे वाढतात, आणि एमआयएन 2 बी असलेल्या लोकांमध्ये थायरॉइड कर्करोग आणि फीयोक्रोमोसाइटोमाच्या लक्षणांव्यतिरिक्त पेट आणि पाचक समस्या असू शकतात.
निदान
आपल्या डॉक्टरांना आपल्या कुटुंबाच्या इतिहासासह, एकापेक्षा जास्त अंतःस्रावरित ट्यूमरच्या पॅटर्नवर आधारीत एमएन सिंड्रोम असू शकेल अशी काळजी घेतली जाईल. आपल्या डॉक्टरांकडे एमएएन विचारात घेण्यासाठी आपल्याला एक पुरुष सिंड्रोम पैकी एक सर्व स्वाधीन ट्यूमर असणे आवश्यक नाही. जर आपल्याकडे एकापेक्षा जास्त ट्यूमर किंवा वैशिष्ट्यपूर्ण असेल, किंवा जर आपल्याकडे मेन्नेशी संबंधित एक अंतःस्रावी गाठ असेल, तर तुमचे लक्षणदर्शी होण्यापूर्वी आपले डॉक्टर आपल्याला इतर ट्यूमरसाठी मूल्यांकन करु शकतात.
त्याचप्रमाणे, पुरुष निदानासाठी कौटुंबिक इतिहास आवश्यक नाही, कारण एखाद्या व्यक्तीस हा रोग होण्यास कुटुंबातील सर्वात पहिला असू शकतो. जननेंद्रियाची विशिष्ट जनुके ओळखली गेली आहेत, आणि आनुवंशिक तपासणी निदानाची पुष्टी करण्यासाठी विकल्प असू शकते.
प्रत्येक एम.एन. सिंड्रोमबरोबर काही प्रमाणात परिवर्तनशीलता देखील असू शकते- आपण सामान्य ट्यूमर नमुन्यांपैकी एकामध्ये पूर्णपणे फिट नसले तरीही आपल्याला कदाचित पुरुष असतील.
उपचार
सर्व पुरुष सिंड्रोमसाठीचे उपचार काही भिन्न घटकांवर अवलंबून असतात. प्रत्येक व्यक्ती ज्यास एमएन 1, मेन 2 ए किंवा एमईएन 2 बी सारख्याच रोगाचा रोग अनुभव येतो, याचे निदान केले गेले नाही. साधारणपणे, उपचार तीन मुख्य उद्दिष्टांवर केंद्रित असतात, ज्यात लक्षणे कमी करणे, अर्बुद लवकर शोधणे आणि द्वेषयुक्त ट्यूमरचे परिणाम रोखणे यासारख्या
हॉरमॉनल अनियमिततेमुळे आपल्याला लक्षणे आढळल्यास, आपल्याला कदाचित या लक्षणांसाठी उपचार आवश्यक असतील. अंतःस्रावी रोगांमुळे अनेकदा अस्थिर होतात, कारण अंतःस्रावी अंग सकारात्मक आणि नकारात्मक अभिप्रायांच्या जटिल समस्यांवर आधारित कार्य करते. याचा अर्थ असा होतो की अतिसक्रिय होणारे हार्मोन्स शरीरात इतर हार्मोन्सचे उत्पादन थांबवू शकतो किंवा उत्तेजित करू शकतात. म्हणून, आपण काही काळ संप्रेरक औषधोपचार प्राप्त केल्यास, आपल्याला भविष्यात आपल्यास एक वेगळे उपचार किंवा आपल्या डोसचे समायोजन करावे लागेल.
MEN उपचारांच्या इतर महत्वाच्या बाबींमध्ये नवीन ट्यूमर ओळखण्यासाठी आणि शक्य तितक्या लवकर कोणताही दुर्भावना ठेवण्यासाठी सावधगिरीने आणि देखरेखीचा समावेश आहे. घातक ट्यूमर्सना शस्त्रक्रिया किंवा केमोथेरपीने उपचार करणे आवश्यक आहे कारण ते जास्त प्रमाणात आरोग्य समस्या निर्माण करतात.
एक शब्द
ट्यूमरचा कोणताही प्रकार धडकी भरवणारा असू शकतो. आणि एकापेक्षा अधिक ट्यूमर असल्या त्यापेक्षा जास्त घाबरवणारी आहे. जर आपल्याला सांगण्यात आले असेल की आपल्यात किंवा अनेक अंतःस्रावी निओलापासिया असू शकतात, तर कदाचित आपणास याची चिंता आहे की पुढील लक्षणे कशी पॉपअप होऊ शकतात आणि आपल्या संपूर्ण आरोग्यास धोका आहे का.
पुरुष सिंड्रोम ओळखले जातात आणि त्यांचे वर्गीकरण केल्याने ते दिसते त्यापेक्षा आपला अंदाज अधिक अंदाज करतो. हे दुर्मिळ सिंड्रोम आहेत या वस्तुस्थिती असूनही, त्यांना खूप तपशीलवार परिभाषित केले आहे आणि या आजारांच्या व्यवस्थापनासाठी सुप्रसिद्ध पद्धती आहेत. आपल्याला निश्चितपणे सातत्याने वैद्यकीय पाठपुरावा करण्याची गरज असताना, आपल्या स्थितीवर नियंत्रण ठेवण्याचे प्रभावी उपाय आहेत आणि आपण पूर्णपणे खात्री बाळगा की जवळच्या वैद्यकीय निधीतून आपण एक चांगला परिणाम मिळवू शकता.
> स्त्रोत:
> वास्सर जेडी, टॉमलिंसन जीई, ड्रूकर एच, एट अल मल्टिपल एन्डोक्राइन नेपलाशिया आणि हायपरपरॅरेऑरोइड-जॉव ट्यूमर सिंड्रोम: क्लिनिकल फीचर्स, जेनेटिक्स, आणि सर्विलान्स सिमेंडमें इन चाइल्डहूड क्लिन कॅन्सर रिसॉर्ट 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132