आयबीडी आणि प्राइमरी स्केलेरिंग कोलेगॅक्टिस (पीएससी)

लक्षणे, रोगनिदान आणि पीएससीचे उपचार, आयबीडी सह यकृत रोग असोसिएटेड

प्राइमरी स्केलेरिंग होंग कोललिंगिस (पीएससी) हे यकृताचे एक रोग आहे कारण यकृताच्या आत आणि बाहेर पित्त नलिका सूज व संकुचित होतात. पीएससीला काय कारणीभूत आहे हे निश्चित नाही, जरी तो एक स्वयंप्रतिबंध स्थिती समजला जातो. PSC थेट वारसा मिळविण्यासारखे नाही असे समजले जाते, परंतु असे समजले जाते की एक अनुवांशिक घटक असणे

चरबीच्या पचनासाठी आणि यकृतामधून वाया घालवण्यासाठी पित्त आवश्यक आहे.

पीएससी पित्त नलिका स्कॅनिंग आणि जळजळीतून संकुचित करते, आणि पित्त यकृतामध्ये साठवून घेण्यास सुरुवात करते, ज्यामुळे ते नुकसान होते. हे नुकसान अखेरीस खोड निर्मिती आणि सिरोसिसमुळे होते , जे यकृत पासून महत्वाचे कार्य करण्यास टाळते. पीएससीच्या अनेक वर्षांमध्ये कोलेगॅऑकाॅरिनोमा नावाच्या पित्त नलिकांमधील कर्करोगाच्या ट्यूमरचे कारण होऊ शकते, जे 10 ते 15% रुग्णांमध्ये आढळते.

बहुतांश घटनांमध्ये पीएससी हळूहळू प्रगती करतो, परंतु हे अचूक असू शकते आणि जीवघेणाची भीतीही असू शकते. पीएससीतील लोक लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि सक्रिय जीवन जगण्यास मदत करण्यासाठी उपचार घेऊ शकतात.

अॅट-रिस्क डेमोग्राफिक

बर्याचदा पीएससीच्या प्रभावाखाली येणारे लोक 30 आणि 60 च्या वयोगटातील असतात, निदान सरासरी वय 40 होते. पीएससी पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य असल्याचे दिसून येते; निदान 60 ते 75% लोक पुरुष आहेत. संपूर्ण, पीएससी एक असामान्य रोग आहे.

लक्षणे

निदान झाल्यास किंवा काही वर्षांनंतरही काही लोकांकडे लक्षणे दिसली नाहीत.

लक्षणे:

• अतिसार (चरबीच्या विकारांमुळे होणारे)
• थकवा
• ताप / थंडी वाजून येणे (पित्त नलिकांमधील संसर्गापासून)
• खाज सुटणे जे संपूर्ण शरीराला प्रभावित करते
• कावीळ (त्वचा आणि डोळ्याची काळे)

संबद्ध रोग

पीएससीमध्ये असलेल्या लोकांना अधिक दाहक आतडी रोग (आयबीडी) किंवा ऑस्टियोपोरोसिस असण्याची शक्यता जास्त असते.

पीएससी जोरदारपणे 70 टक्के रुग्णांमधे अल्सरेटिव्ह कोलायटीसशी संबद्ध आहे परंतु ते क्रोनेच्या मोठ्या आतडीच्या क्रोहास रोगाशी देखील संबंधात असू शकते, ज्याला कधी कधी क्रोहेनचा कोलायटीस म्हणतात. IBD शी संबद्धतेचे कारण अज्ञात आहे परंतु प्रतिकारशक्तीच्या परिणामाचा परिणाम असा समजला जातो.

निदान

पीएससीचे विशेषतः ईआरसीपी (एन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रेट क्रोएलाइओपीओएक्रियारेग्रोफी) नामक एक प्रक्रिया द्वारा निदान केले जाते. ईआरसीपी दरम्यान, डॉक्टर तोंडात अँन्डोस्कोप घालतील आणि अन्ननलिका व पोटात पिल्लेरी झाडाच्या दुप्पटांपर्यंत नॅव्हिगेट करतील. डाई नलिका मध्ये घातली जाते जेणेकरून एक्स-रे तयार होतील तेव्हा ते दर्शविले जातील. त्यानंतर क्ष-किरणांची तपासणी केली जाते की पित्त नलिकासंहितांशी संबंधित काही समस्या आहेत काय.

पीएससीचे निदान देखील एएलके (अल्कलीन फॉस्फेटस) चाचणी म्हणून ओळखले जाणारे रक्त चाचणी द्वारे थोडीशी पुष्टी करता येते, जरी सकारात्मक परिणाम म्हणजे फक्त पीएससीपेक्षा इतर बर्याच अटींपर्यंत निर्देशित केला जाऊ शकतो.

पीससीच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी लिव्हर बायोप्सी देखील उपयोगी आहे तसेच रोगनिदानानंतर रोगाची प्रगती तपासण्यासाठी देखील आहे. यकृताच्या बायोप्सीला स्थानिक ऍनेस्थेटिकसह बाह्यरुग्ण विभागातील रुग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये केले जाते . चाचणी घेत असलेले चिकित्सक एका रोगनिदानतज्ज्ञांच्या चाचणीसाठी लिव्हर ऊतींचे एक लहान नमूना घेण्यासाठी सुईचा वापर करेल.

उपचार

पीएससीच्या उपचारासाठी कोणताही उपचार नाही हे सिद्ध झाले आहे. प्रभावी वैद्यकीय उपचार शोधण्याबाबत संशोधन चालू आहे. उपचारात लक्षणे कमी करण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे, रोगाच्या प्रगतीमध्ये व्यत्यय आणणे आणि संभाव्य जटिलतेचे निरीक्षण करणे.

पीएससीच्या लक्षणांवर रुग्णांना अधिक सोयीस्कर बनविण्यासाठी उपचार करता येतात. खुनाची चाचणी क्वैस्टार्न (कोलेस्टेरामाइन) किंवा बेनाड्रील (डिफेनहाइडरामाइन) यांच्यावर केली जाऊ शकते. PSC सोबत येऊ शकणारे पुनरावर्तक संक्रमणांसाठी, प्रतिजैविक आवश्यक असू शकतात. कारण पीएससी चरबी शोषून घेतो कारण, ए, डी, ई आणि केट या चरबी-विरघळलेल्या जीवनसत्त्वे कमी करण्यासाठी उपचारांचा आवश्यक असू शकतो.

जर बॅले नलिकामधे अडथळे येतात तर त्यांना ओढता किंवा उघडण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते. या प्रक्रियेदरम्यान डक्टस््स उघडणारे स्टॅक्ट्स, नलिकांमध्ये ठेवता येतात.

पीएससीच्या प्रगतीमध्ये यकृत अपयश किंवा सतत पिशव्याच्या संक्रमणाची लक्षणे आढळल्यास यकृताचे प्रत्यारोपण आवश्यक असू शकते. लिव्हर ट्रान्सप्लान्ट्स प्राप्तकर्त्यांसाठी चांगल्या दर्जाची जीवनमान देतात तसेच सुमारे 75 टक्के तग धरून राहतात.

डॉक्टरांना कधी कॉल करावा

PSC सोबत खालीलपैकी काही लक्षणे आढळल्यास, आपल्या डॉक्टरांना कॉल करा:

• पोटदुखी
• काळा किंवा अतिशय गडद स्टूल
• कावीळ
• 100.4 पेक्षा जास्त तापमान
• रक्तासह उलट्या

_{स्त्रोत :}

_{जॉन्स हॉपकिन्स औषध "प्राइमरी स्क्लेरहायिंग कोलेगॅक्टिस." जॉन्स हॉपकिन्स युनिव्हर्सिटी 2013.}

_{कार्लसन TH, हमप जे, विएनके के, स्क्रॅफ एफ, थॉर्स्बी ई, ली बीए, ब्रूम यू, स्केबेर एस, बॉबर्ग के एम. "प्रज्वलनात्मक आतडी रोगाशी संबंधित अनुवांशिक बहुपयोगी समस्ये प्राथमिक स्क्लेरॉझिंग चोलगायटीससाठी धोका स्पष्ट करू नका." ए एम जे गैस्ट्रोएन्टेरॉल जानेवारी 2007.}

_{द मर्क मॅन्युअल "प्राइमरी स्क्लेरहायसिंग कोलेगॅक्टिस (पीएससी)." मर्क एंड कंपनी, इंक सेप्ट 2007.}

_{व्हॅन स्टीनबर्गेन डब्ल्यू, डी गोएडे ई, एमंड्स एमपी, रेइंडर्स जे, टिळानस एम, फेवेरी जे. "प्राइमरी स्क्लेरहायझिंग कोलिंगाइटिस इन टू ब्रदर्सः रिपोर्ट ऑफ ए फॅलीमेन्सी ऑन स्पेशल आम्फिसस ऑन मॉलेक्युलर एचएलए एण्ड एमआईसीए जीनोटाइपिंग." यूआर जे गैस्ट्रोएन्टेरोल हेपेटोल जुलाई 2005.}