चक्रीय न्यूट्रोपेनिया एक वारसा आहे जिथे नुतौधिल संख्या (जीवाणू संसर्गावर मात करणार्या पांढऱ्या रक्त पेशी) जवळजवळ प्रत्येक 21 दिवसांच्या चक्रावर गंभीरपणे कमी होते (साधारणतः 500 सेल्स / एमएलपेक्षा कमी). हे सहसा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात प्रस्तुत करते. चक्राची वय कमी होते आणि काही वयस्क रुग्णांमध्ये ते अदृश्य होऊ शकतात.
लक्षणे काय आहेत?
जेव्हा न्युट्रॉफिलची संख्या सामान्य असते तेव्हा कोणत्याही लक्षणांची लक्षणे दिसत नाहीत.
लक्षणे सामान्यतः न्युट्रोपेनिया (कमी न्युट्रॉफिल गणना) मागे असतात ज्याचा अर्थ आहे न्युट्रोफिलची गणना लक्षणेच्या विकासापूर्वी दोन दिवस अगोदर अत्यंत कमी आहे. न्यूट्रोपेनिया (गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया, श्वाचमन डायमंड सिंड्रोम , इत्यादी) च्या इतर जन्मजात स्वरूपाच्या विरूद्ध विरोध केल्यास जन्म दोष आढळत नाहीत. लक्षणे:
- अस्पष्ट अल्सर (तोंडात अल्सर)
- गळा दाह (घशाचा दाह)
- डिंक ज्वलन
- त्वचा संक्रमण
- ताप
कोण धोका आहे?
सायक्लिक न्यूट्रोपेनिया हे जन्मजात आहे ज्याचा अर्थ व्यक्तीच्या स्थितीसह जन्माला येते. हे अॅटिसोमल प्रथितयश फॅशनच्या कुटुंबियांतून खाली केले जाते म्हणजे फक्त एका पालकांना त्यांच्या मुलांवर पाठवणे आवश्यक आहे. सर्वच कुटुंबातील सदस्यांनाही असेच होऊ शकत नाही आणि काही जणांमधेही काही लक्षणे दिसत नाहीत.
कसे निदान केले जाते?
चक्रीय न्यूट्रोपेनिया निदान करणे आव्हानात्मक असू शकते कारण गंभीर न्यूट्रोपेनिया प्रत्येक चक्र दरम्यान केवळ 3 ते 6 दिवस टिकतो.
या चक्रांच्या दरम्यान, न्युट्रोफिलची संख्या सामान्य असते. चक्रीय न्यूट्रोपेनियासाठी दर 21 ते 28 दिवसांमधे वारंवार तोंडावाटे होणारे इन्फेक्शन्स आणि ताप येणे आवश्यक आहे. गंभीर न्यूट्रोपेनियाचा चक्र पकडण्यासाठी, पूर्ण रक्त संख्या (सीबीसी) 6 ते 8 आठवड्यांत दर आठवड्याला 2 ते 3 वेळा केल्या जातात.
गंभीर न्यूट्रोपेनिया व्यतिरिक्त, अपरिपक्व लाल रक्तपेशी (रेटिकुलोसायटोनिया) आणि / किंवा प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) मध्ये कमी होऊ शकते.
मोनोसाइट काउंट (दुसर्या प्रकारचा पांढर्या रक्त पेशी) हे गंभीर न्यूट्रोपेनियाच्या काळात वाढतात.
जर चक्रीय न्यूट्रोपेनियाला सिरियल रक्ताच्या संख्येच्या आधारावर संशय आहे, तर एलेन जीन (क्रोमोसोम 1 9) मधील उत्परिवर्तन पाहण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी पाठविली पाहिजे. 90 - चक्रीय न्यूट्रॉफीनिया असलेल्या 100% रुग्णांमध्ये ELANE म्यूटेशन आहे. एलेन जीनमधील उत्परिवर्तन चक्रीय न्यूट्रोपेनिया आणि गंभीर जन्मजात न्युट्रोपेनियाशी संबंधित आहेत. क्लिनिकल प्रस्तुती आणि पुष्टीत्मक आनुवांशिक चाचणी दिलेली असताना, अस्थीमज्जा बायोप्सीची आवश्यकता नाही परंतु बहुतेक न्युट्रोपेनियाच्या कामकाजाच्या दरम्यान केले जाते.
उपचार पर्याय काय आहेत?
जरी चक्रीय न्यूट्रॉफीनियाला एक सौम्य स्थिती समजली जाते, तरी गंभीर संसर्गापासून मृत्यूचे दुप्पट झाले आहे. उपचार संक्रमण प्रतिबंध आणि / किंवा उपचार दिशेने सज्ज आहे.
- ग्रॅन्युलोसायटी कॉलनी-उत्तेजक घटक (जी-सीएसएफ, ज्याला फिल्मग्रस्ताइम देखील म्हटले जाते): जी-सीएसएफ अस्थीमज्जाला अधिक न्युट्रोफिल्स तयार करण्यासाठी उत्तेजित करते. हे न्युट्रोपिलची संख्या 500 सेल्स / एमएल खाली सोडण्यापासून रोखण्यासाठी वापरले जाते. जी-सीएसएफ न्युट्रोपेनियाची तीव्रता कमी करते आणि संक्रमणाची संख्या कमी करण्यासाठी दर्शविले गेले आहे. जी-सीएसएफ प्रत्येक 1 ते 2 दिवसांनी (त्वचेखाली) त्वचेखालील नियंत्रीत केले जाते. काही रुग्णांना जी-सीएसएफ प्रौढ म्हणून बंद करण्यास सक्षम होऊ शकतात कारण काहीवेळा न्युट्रोपेनिया वयोमर्यादेस पडते.
- प्रतिबंधात्मक दंत काळजी: कारण बर्याच प्रकारच्या संसर्गामुळे तोंडात घडून येते, चांगल्या तोंडी स्वच्छता राखण्यासाठी हे महत्वाचे आहे. बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ mouthwashes शिफारस केली जाऊ शकते.
- तापांची मुल्यमापन: कारण चक्रीय न्यूट्रोपेनिया असलेल्या रुग्णांना गंभीर जीवाणू संसर्गाचा विकास होऊ शकतो, हे महत्वाचे आहे की ताप येणारे प्रकरण काळजीपूर्वक तपासले जातील काहीवेळा, गंभीर संसर्ग बाहेर जाऊ शकत नाही तोपर्यंत भाग नक्षी (IV) प्रतिजैविकाने हॉस्पिटलमध्ये भरती करणे आवश्यक आहे.