जन्मजात डोपरफॅमेमिक हर्नियास: निदान, शस्त्रक्रिया आणि पुनर्प्राप्ती

1 -

जन्मजात डायर्रफॅमिक (बोचडेक) हर्निया काय आहे?
गेटी इमेज / ब्लॅंड इमेज्स - ईआरप्रॉड्यूंस लि

एक जन्मजात डोफ्रोमॅटिक हर्निया, किंवा बोचडेक हर्निया, गर्भाशयामध्ये होते आणि गर्भधारणेदरम्यान किंवा नवजात बाळामध्ये याचे निदान होते. तो पडदा मध्ये एक कमकुवतपणा आहे तेव्हा उद्भवते, उदर पोकळी पासून छाती पोकळी विभाजीत स्नायू. उदरपोकळीच्या अवयवातून छातीतील अवयवांना वेगळे करण्याबरोबरच फुफ्फुसात ऑक्सिजन भरायला मदत होते. (आपण श्वास घेता तेव्हा दिसणार्या पोटात क्षेत्राची हालचाल डायाफ्रामची हालचाल असते.)

एक गंभीर डायाफ्रॅमॅटिक हर्निया संपूर्ण अवयव किंवा अवयव छिद्र किंवा दोषमार्गे छातीमध्ये घसरू शकते. बर्याच बाबतीत, एक डायाफ्रामिक हर्निया आपातकालीन आहे, ज्यात तत्काळ शस्त्रक्रिया आवश्यक असणे आवश्यक आहे. कारण हृदयावरील आणि फुफ्फुसांना छातीचा पोकळीच्या गर्दीमुळे शरीरास ऑक्सिजन भरता येणे आणि पुरविणे कठीण असते. ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे हर्नियाच्या या प्रकारच्या जन्माच्या जन्मामुळे होणारा ओठ नीच दिसतो.

2 -

कारणे आणि जोखीम घटक

जन्मजात डाइफ्रॅमेमिक हर्नियाचे कारणे

डायाफ्रॅटिक हिरेनियाचे ज्ञात कारण नाही. स्नायूंमध्ये अशक्तपणा जन्मानंतर उपस्थित आहे, ज्यास "जन्मजात दोष" देखील म्हटले जाते. बाळाचा जन्म होण्याआधी, गर्भाशयात तयार होताना, डायाफ्रामेमिक अन्तर्गळ टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

जन्मजात डायरफ्रमॅटिक हर्नियासाठी कोण धोका आहे?

प्रत्येकी 2,000 ते 5000 पैकी 1 जन्मदरम्यान डायफ्रॅमॅटिक हर्नियास होतात. या प्रकारच्या हर्नियासह एक अनुवांशिक दुवा आढळून येत नाही, कारण एक बाळाला या प्रकारचे हर्निया असल्याचा धोका वाढू शकतो जर एखाद्या भावाने किंवा पालकांना स्थिती होती. मुलींना मुलींपेक्षा किंचित जास्त धोका आहे.

3 -

निदान

एक पडदा घातलेला हर्नीया बहुतेक हर्नियास सारख्या त्वचेखालील फुगीरपणाचा नसतो. बर्याच बाबतींमध्ये, नवजात अर्भकांमधे या प्रकारचे हर्निया नसणारे कोणतेही दृश्यमान चिन्हे नाहीत. बाळाच्या जन्माआधी अल्ट्रासाऊंडचे निदान केले जाईल, किंवा शारीरिक तपासणी केल्यावर पेट उघडल्यानंतर संशयितपणे "रिक्त" वाटेल. काही प्रकरणांमध्ये, हर्नियाला शोधून काढले जाऊ शकते जेव्हा डॉक्टर नवजात जन्माची श्वास घेण्याच्या अडचणीबद्दल स्पष्टीकरण शोधत असतात.

बाष्प डाव्या बाजूस एक पडदा घातलेला हर्निया बहुतेकदा बाळाच्या डाव्या बाजूवर असतो, त्यामुळे ते पोटापुढे पोटापुढे होते. सौम्य प्रकरणांमध्ये, जिथे केवळ पोटात अडकलेला असतो, बाळ फक्त आहार आणि उलटी होण्याच्या अडचणी दर्शवितात.

समस्येमुळे कोणत्या अवयवांवर परिणाम होत आहे हे निश्चित करण्यासाठी चाचण्या केल्या जाऊ शकतात. एखाद्या इकोओकार्डिओगला हृदयाच्या फंक्शनची तपासणी करण्याचे आदेश दिले जाऊ शकते; अतिरिक्त अवयवांचे मूल्यांकन करण्यासाठी छातीचा एक्स-रे, सीटी स्कॅन किंवा एमआरआयचा वापर केला जाऊ शकतो. मानक प्रयोगशाळेत काम करणार्या ऑक्सिजनचे रक्त किती प्रमाणात पोचत आहे हे निर्धारित करण्यासाठी रक्त तपासण्या देखील निश्चित केल्या जाऊ शकतात.

डायाफ्र्रामिक हरिनियाचे चिन्हे

4 -

एक जन्मजात डोफ्रॅमिक हरिनिया एक आणीबाणी आहे तेव्हा?

एक पडदा घातक अन्तर्गळ बहुविध कारणांसाठी आपत्कालीन स्थिती असू शकते. बाळाला श्वास घेण्यास फारच त्रास होऊ शकतो, कारण छातीतील अतिरिक्त अवयवांना फुफ्फुसाचा विस्तार करण्यास कठीण बनते. हे देखील हृदय खरे आहे; हृदयाची छाती भरून गेलेली असल्यामुळे रक्त भरणे कठीण होऊ शकते.

याव्यतिरिक्त, छातीमध्ये दाबणाऱ्या इंद्रीयांच्या गळा दाबण्याचा धोका असतो, याचा अर्थ, छातीमध्ये हलविलेल्या अवयवांना रक्तपुरवठ्यातून वंचित ठेवले जात आहे. यामुळे हर्नियाद्वारे फुगलेल्या पेशी आणि अवयवांचे मृत्यू होऊ शकते.

डायाफ्रामिक हर्नियासह जन्मलेले बाळांचे सामान्यत: उपस्थित असलेल्या गंभीर गुंतागुंतांमुळे एका गहन दक्षता युनिटमध्ये काळजी घेतली जाते. एक डायाफ्रामिक हर्नियासह जन्मलेले बाळ गंभीरपणे आजारी पडले असले तरीही फुफ्फुसांच्या कार्याला स्थगित होईपर्यंत शस्त्रक्रिया विलंबित होऊ शकते कारण यामुळे शस्त्रक्रियेनंतर जिवंत होण्याची शक्यता वाढते.

5 -

जन्मजात डाइफ्रैगेटिक हरिनिया शस्त्रक्रिया

Diaphragmatic हर्निया सर्जरी विशेषत: सामान्य भूल वापरून केले जाते आणि आतील रोगी आधारावर केले जाते. मुलाच्या जन्मानंतर ताबडतोब लगेचच सुरूवात होते , किंवा जसे शल्यक्रिया शस्त्रक्रियेसाठी पुरेसा आहे तोपर्यंत. काही प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी मुलाचे श्वास किंवा हृदयाचे फलन स्थिर ठेवण्याची गरज भासू शकते. दुर्मिळ परिस्थितीत, गर्भाशयातील शस्त्रक्रिया मानली जाऊ शकते, एक प्रक्रिया जेथे शस्त्रक्रिया गर्भवती असताना आई गर्भवती असते. नंतर गर्भ टिकत असताना गर्भ वाढत राहण्यास सक्षम होतो, मात्र गर्भधारणा फार उच्च धोका बनते.

शस्त्रक्रिया करताना, नवजात अर्भक केले जाते, हे एक बालरोगतज्ज्ञ जनरल सर्जनकडून केले जाते परंतु गंभीर रुग्णांमधे कार्डिओथोरॅक्सिक सर्जन किंवा कोलन-रेक्टल विशेषज्ञ यासारख्या इतर चिकित्सकांच्या मदतीची आवश्यकता असू शकते. प्रभावित झालेल्या अवयवांच्या आधारावर, सर्जनशीलतेसह विविध किंवा अतिरिक्त चिकित्सक शस्त्रक्रियामध्ये सहभागी होऊ शकतात.

कमी आक्रमक लॅप्रसस्कोपिक पद्धतीपेक्षा, शस्त्रक्रिया सहसा बरगडी पिंजराच्या खाली मानक खांबाचा वापर करून खुली पध्दत वापरली जाते. हे रुग्णाचे अगदी लहान आकारात एकत्रित केलेल्या समस्या तीव्रतेमुळे होते.

शस्त्रक्रियेचा डायाफ्राममधील दोष शोधून आणि छाती क्षेत्रामध्ये पोचलेल्या ऊतकांची सुरुवात होते. ऊतक आणि अवयव, उपस्थित असल्यास, पोटात परत ठेवलेले आहेत. एकदा ऊतींना त्यांच्या योग्य जागेवर परत आल्यावर, डायाफ्राममधील भोक बंद असतो. छातीचा पोकळीमध्ये परत पाठवण्यावरून ओटीपोटात ऊतींना प्रतिबंध करण्यासाठी हे केले जाते. डायाफ्राममधील दोष फारच गंभीर असल्यास सिंथेटिक द्रव्यांमधून डायाफ्राम तयार केला जाऊ शकतो.

6 -

डायरफ्रॅमिक हरिनिया शस्त्रक्रिया पुनर्प्राप्त

बहुतांश हर्निया रुग्णांना शस्त्रक्रियेच्या समाप्तीनंतर गंभीरपणे आजारी पडत आहे आणि ते पुनरुत्पादन करण्यासाठी नवजात गर्भवती केअर युनिट (एनआयसीयू) मध्ये नेले जातील. दुर्मिळ रुग्णांसाठी जे शल्यक्रियेनंतर लवकरच स्वत: चे श्वास घेण्यास सक्षम आहेत, अस्वस्थ असलेल्या आणि कधीकधी कठीण उद्रेक मुलाला सांत्वन करणे कठीण वाटते.

जर बाळाच्या फुफ्फुसाचा विकास अविकसित असेल किंवा शस्त्रक्रियेनंतर श्वसनास समस्या येत असतील तर पुनर्प्राप्तीदरम्यान व्हेंटिलेटरची आवश्यकता असू शकते. काही गंभीर प्रकरणांमध्ये, व्हेंटिलेटरला पुरेसा ऑक्सिजन देण्याचे पुरेसे नाही. या परिस्थितीत ECLS / ECMO (एक्स्ट्राकोर्पोर्सेअल लाइफ सपोर्ट / एक्स्ट्राकोर्पोरेअल झिबर ऑक्सिजेनेशन) वापरली जाऊ शकते, एक मशीन जे फुफ्फुस आणि हृदय असे करण्यास असमर्थ असताना रक्त ऑक्सिजन करता येते. हा उपचार फक्त आजारी असलेल्या रुग्णांमध्येच वापरला जातो, ज्यांच्या शरीरात अतिरिक्त ऑक्सिजन दिले जात नाहीत त्यांच्याशिवाय मरतात.

बाळाला आयसीयू मध्ये खर्च केल्याची लांबी बहुधा हर्नियाची किती गंभीर आहे यावर अवलंबून असते, जर एखाद्या अवयवाचे नुकसान झाले आणि अवयव कसे विकसित केले गेले

दुर्दैवाने, ही स्थिती अत्यंत गंभीर आहे आणि काही मुले शस्त्रक्रिया सहन करत नाहीत. इतर मुले शस्त्रक्रियेद्वारे ते तयार करतात, परंतु शस्त्रक्रिया, अविकसित अवयवांचा किंवा शरीराचा अवयव हानीचा परिणाम मृत्यूमध्ये होतो. असा अंदाज आहे की 80% रुग्ण शस्त्रक्रिया आणि पुनर्प्राप्ती जगतात.

7 -

डायाफ्रामिक हरिनियाचे दीर्घकालीन परिणाम

बाळाला जन्माला येण्याआधी एक पडदा घातलेली हर्निया समस्या निर्माण करू शकते. छातीत अतिरिक्त टिशूमुळे झालेल्या दबावमुळे बाळाचे फुफ्फुस आणि हृदय साधारणपणे विकसित होऊ शकत नाही. रक्तवाहिनीच्या अभावामुळे टिशू किंवा अवयव जे छातीत दाखल होतात तेदेखील खराब होतात किंवा योग्यरीतीने विकसित होऊ शकतात. यामुळे चालू श्वासोच्छवासाच्या समस्या, हृदयाची समस्या आणि पौष्टिक समस्या निर्माण होऊ शकतात.

हे रुग्णांना अनेकदा विकासात्मक विलंब अनुभवला जातो, जे वेळोवेळी कमी होऊ शकते. काहींमध्ये निदान वाढू न शकल्यास शरीरात पुरेसे ऑक्सिजन मिळविण्यासाठी दीर्घकालीन असमर्थता येते.

अधिक माहिती: हरिजन बद्दल सर्व

स्त्रोत:

जन्मजात डाइफ्रॅमिक हरिनिया मिशिगन आरोग्य प्रणाली विद्यापीठ. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diiphragmatic.shtml

डायाफ्रामिक हरिनियास स्टॅनफोर्ड येथील लुसी पॅकर्ड चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html