विहंगावलोकन
नवजात अर्धसंस्था थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (एनएआयटी) आई आणि तिचे बाळ यांच्यातील प्लेटलेट मिसमेटमची दुर्मिळ स्थिती आहे. गर्भधारणेदरम्यान, आईने ऍन्टीबॉडीज तयार केल्या ज्या प्लेटलेटवर हल्ला करतात आणि नष्ट करतात ज्यामुळे गंभीर थ्रॉम्बोसॉपेनिया (प्लेटलेट संख्या कमी) आणि गर्भपात रक्तस्त्राव होतो. हे नवजात शिशुच्या हॅमोलिटिक रोगासारखे आहे, लाल रक्तपेशींचे एक विकार.
NAIT नवजात आपोआप थ्रंबोसाइटोपेनियासह गोंधळ करू नये. प्रतिरक्षणाचे स्वयंप्रतिकारक थ्रंबोसाइटोपेनिया प्रतिरक्षा थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (आयटीपी) किंवा ल्युपससह माता मध्ये उद्भवते. आईच्या प्लेटलेट एंटीबॉडीजमध्ये तिच्या स्वतःच्या प्लेटलेटवर हल्ला करतात. हे ऍन्टीबॉडीज भ्रमांतून गर्भाशयात हस्तांतरित होतात परिणामी त्याच्या / तिच्या प्लेटलेट्सचा नाश होतो.
लक्षणे
लक्षण प्लेटलेट गटावर अवलंबून आहेत. बर्याचदा पहिल्या गर्भावस्थेत, बाळाचा जन्म होईपर्यंत कोणतीही समस्या नसते. पहिल्या आठवड्यात, थ्रॉम्बोसिटोपेनिया बिघडतो. जसे की प्लेटलेट्स ड्रॉप होतात, वाढतेपणा वाढतो, पेटी (त्वचेवर लहान लाल ठिपके) किंवा रक्तस्त्राव होतो.
एनएआयटीचे सर्वात गंभीर गुंतागुंत इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव (आयसीएच) म्हणतात त्या मेंदूमध्ये रक्तस्राव होत आहे. हे उद्भवते 10 - 20% अर्भकं. प्लेटलेटच्या खूप कमी संख्येतील बालकांना ICH या क्रॅनलियल अल्ट्रासाऊंडसह तपासल्या जातात.
भविष्यातील गर्भपात, थ्रॉम्बोसिटोपेनिया अधिक गंभीर असू शकतात आणि आईसीएच गर्भ जन्माआधी (गर्भाशयात असताना) येऊ शकतो.
असे का होते?
आमचे प्लेटलेट्स प्रतिजनांसह चिकटलेल्या असतात, जे पदार्थ प्रतिरक्षित प्रतिसाद देतात. NAIT मध्ये, बाळाला बाबाला प्लेटलेट एंटीजन म्हणतात जी आईची नाही.
मातृ रोगप्रतिकारक प्रणाली या प्रतिजनला "परदेशी" म्हणून ओळखते आणि त्याच्या विरोधात ऍन्टीबॉडीज विकसित करते. हे ऍन्टीबॉडीज आईपासून गर्भाशयात प्लेसेंटामधून हस्तांतरित करतात जिथे ते प्लेटलेटसला जोडतात आणि त्यास विनाश म्हणून चिन्हांकित करतात. नवजात शिशुच्या हिमोलयटीक रोगांप्रमाणे, हे गर्भधारणेच्या पहिल्या अवस्थेत होऊ शकते.
कसे निदान केले जाते?
नवजात शिशुमध्ये थ्रोंबोसायटोनियाची संभाव्य कारणे एक लांब यादी आहे. यातील बहुतांश संक्रमण जन्मजात CMV , जन्मजात रूबेला, किंवा सेप्सिस (गंभीर जिवाणू संक्रमण) सारख्या संक्रमणांमुळे होते. या परिस्थितीत सामान्यतः, बाळाला आजारी आहे. एनएआयटी चांगल्या थ्रोम्बोसाइटॉपेनिया (प्लॅटलेटची गणना 50,000 पेक्षा कमी पेशी प्रति मायोलिलेटर) असलेल्या एका सुप्रसिद्ध बालकामध्ये करणे आवश्यक आहे.
एनआयएटीमध्ये निदान करण्याआधी शिशुला उपचार मिळते म्हणून निदान झाल्यास अनेक आठवडे लागतात. एनएआयटीची पुष्टी पालकांकडे रक्त परीक्षण करणे आवश्यक आहे, शिशु नाही प्लेटलेट्सवर अॅन्टीबॉडीज हल्ला करणार नाही म्हणून आईला प्लेटलेटची एक सामान्य संख्या मोजावी लागेल. आई आणि वडिलांना प्लेटलेट एंटीजेन्सशी जुळत नसल्याची आणि आई पित्याला सापडलेले ऍटिबॉडीला पितर जर एनआयएटी संशयित असेल तर, निदानाची पुष्टी करणे फार महत्वाचे आहे की भविष्यातील गर्भधारणेस अधिक गंभीर थ्रॉम्बोसॉपेनिया आणि गर्भाशयात (जन्मापूर्वी) अंतःक्रांतीतील रक्तस्राव होण्यास अधिक कठोरपणे परिणाम होऊ शकतो.
कसे उपचार आहे?
सौम्यपणे प्रभावित बाळाला उपचाराची गरज नसते. जास्त कठोरपणे बाधित मुलांमध्ये, उपचाराचा उद्देश सक्रिय रक्तस्त्राव रोखणे किंवा थांबवणे, विशेषतः मेंदूमध्ये करणे.
- प्लेटलेटचे रक्तसंक्रमण: कारण आईच्या प्लेटलेटमध्ये आक्षेपार्ह ऍटिजेन नाही आणि त्यामुळे नष्ट होणार नाही, आदर्शपणे, अर्भकांमधे आणले जाणारे प्लेटलेट्स त्यांच्या आईमधून किंवा आईप्रमाणेच देणगीदारांकडून मिळतील. या प्रक्रियेस बराच वेळ लागू शकतो आणि वास्तविक जगात नेहमीच व्यावहारिक नसते. जर thrombocytopenia गंभीर (<20,000 पेशी प्रति मायोलिलेटर) किंवा रक्तस्राव झाल्यास, प्लेटलेटचे रक्तसंक्रमण हे स्वयंसेवक दात्याच्या प्रणालीमधून दिले जाते. हे सहसा प्लेटलेटच्या आयुष्याचा लांब अंतरामध्ये नुतनीकरण करण्याच्या प्रतिकारशक्तीच्या ग्लोब्युलिन प्रमाणेच केले जाते.
- इंट्राव्हेनस इम्यून ग्लोब्युलिन (आयवीआयजी): इमीआयजीची प्रथिने तंत्र विघटित करण्यासाठी अर्भकांमध्ये समाविष्ट केले जाऊ शकते. आयव्हीआयआयजीमध्ये अनेक देणगीदारांकडून असंख्य प्रतिपिंड असतात. हे ऍन्टीबॉडीज प्रतिरक्षा प्रणालीला डळमळतात आणि ITP च्या उपचारांसारख्या प्लेटलेट्सचा नाश कमी करतात. हे प्लेटलेट संक्रमणांच्या संयोगाने वापरले जाते.
- समुपदेशन: भविष्यात गर्भधारणेच्या बाबतीत घडणार्या जोखीमांबद्दल एनएआयटी असलेल्या मुलास पालकांनी सल्ला दिला पाहिजे. ही जोखीम पाहिल्यास, भविष्यात गर्भधारणेचे उच्च-धोकापूर्व दाह चिकित्सकांनी परीक्षण केले पाहिजे. गर्भावस्थेच्या दरम्यान आईव्हीआयजीची व्यवस्था केली जाऊ शकते किंवा गंभीर रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी विकसनशील गर्भाला प्लेटलेट रक्तसंक्रमणाची व्यवस्था केली जाऊ शकते. रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी सिझेरीयन विभागात सूत्रीकरण करण्याची शिफारस केली जाते.
> संदर्भ
> कॅरन एस. फर्नांडिस आणि पेद्रो डी अलार्कॉन नवजात प्राणघातक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया NeoReviews 2013