इडिओपैथिक फुफ्फुसांच्या फायब्रोसिससाठी नवीन उपचार

एफडीएने इडिओपैथिक पल्मनरी फायब्रोसिससाठी एस्ब्रिएट व ऑफेव यांना मान्यता दिली.

ऑक्टोबर 2014 मध्ये, एफडीएने इडिओपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसच्या उपचारांसाठी दोन नवीन औषधे, पीरफेनडिऑन (एस्ब्रिट) आणि निंटेडेनब (ओफेव्ह) ला मान्यता दिली. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस हा एक भयंकर आजार आहे ज्यामुळे बहुतेक लोकांच्या निदान काही अल्पकाळात झाल्याचे निदान होते. पीरफेनडिऑन आणि निंटिडेनबच्या शोधण्याआधी, या प्राणघातक रोगासह लोकांसाठी विशिष्ट औषधोपचार पर्याय उपलब्ध नव्हते.

आयडीएपॅथिक पल्मनरी फायब्रोसिस म्हणजे काय?

इडिओपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक तीव्र किंवा दीर्घकालीन आजार आहे जो फुफ्फुसातील (अंतस्थती) आतल्या थोड्या अवस्थांची नष्ट करतो. जरी रोगाच्या अचूक प्रसारणावर मर्यादित डेटा अस्तित्वात असले, तरी अमेरिकन लुंग असोसिएशनने अंदाज व्यक्त केला की सुमारे 140,000 अमेरिकन्स साहित्य वाचताना मला बरीच कमी आकड्यांचा अंदाज आला जेव्हा रोगाने प्रतिबंधात्मक परिभाषित केले गेले (कृपया श्लेषला माफ करा), यामुळे प्रत्येक 100,000 मध्ये 14 ते 28 लोकांवर कुठेही परिणाम होत आहे. हा रोग साधारणपणे 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचा आहे आणि रोग स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना प्रभावित करतात.

आयडीएपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (म्हणूनच याला इडिओपीथिक डिसऑर्डर म्हणतात) कोणत्या कारणामुळे हे कुणालाच माहिती नसते. आपल्याला हे माहितच आहे की या प्राणघातक रोगाने फुफ्फुसांमध्ये उद्रेक वाढते आहे-फुफ्फुसे एक लवचिक अवयव आहेत- यामुळे श्वास घेणे कठिण होते. नोंद, इग्रैपायथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक प्रतिबंधात्मक फुफ्फुसाचा रोग असून फुफ्फुसाचा भाग कमी होतो.

निदान झाल्यानंतर, आजार असलेल्या लोकांसाठी जगण्याची सरासरी वय फक्त 4 वर्षांची आहे.

इडिओपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसमुळे फुफ्फुसाच्या ऊतक (पॅरेन्काइमा) मध्ये सूज आणि फायब्रोटिक बदल होतो (स्कॅरिग) ज्या यांत्रिकरित्या फुफ्फुसे केशिकाशी जोडतात. अशा प्रकारे अल्व्हॉओलीमधील पल्मनरी केशिका तयार होतात; फुफ्फुसे केशवाहिन्या ऑक्सिजन एक्स्चेंजमध्ये सहभागी होतात आणि शरीरात ऑक्सिजन-समृध्द रक्त आणतात.

दुस-या शब्दात सांगायचे तर, फुफ्फुसांच्या पेशीच्या फुफ्फुसातील फुफ्फुसातील फेब्रोसीस लोकांमध्ये फुफ्फुसातील केशवाहिन्यांकडून श्वास घेणार्या वायुमधून ऑक्सिजन फिल्टर करण्याची क्षमता वाढते.

इडिओपॅथीक पल्मोनरी फाइबॉरीसमुळे शस्त्रक्रियेनंतर श्वास घेणे कठिण होते. तसेच खोकला आणि फुफ्फुसातील बदलांचा परीणाम यावर ध्वनी येतो. रोगाची अनेक लक्षणे पद्धतशीर किंवा शरीराची विस्तृत आहेत, आणि थकवा, वजन कमी होणे आणि बोटांनी आणि पायाची बोटं एकत्र करणे यांचा समावेश आहे. उच्च-रिजोल्यूशन सीटी स्कॅन (उबेरे-तपशीलवार एक्स-रे कल्पना करा) एक नळी किंवा पाईड आणि "मधमाशी" देखावा दाखवा जेथे fibrotic बदल घडतात. सर्जिकल बायोप्सी रोगाचे निदान पुरवते. पल्मनरी फायब्रोसिसची प्रगती होत असताना, श्वसनाच्या अपयश, हृदयरोगास आणि पल्मोनरी हायपरटेन्शन यासारख्या कॉमोरबिड किंवा सहानुभूतीच्या शस्त्रक्रिया झाल्या आहेत.

इयत्ताएपाथीक फुफ्फुमेण्टिक फाइब्रोसिस नेमके काय कारणीभूत आहे हे आम्हाला ठाऊक नसले तरी आम्हाला माहित आहे की रोगासाठी काही संभाव्य जोखीम घटक आहेत:

• सिगरेट्स धूम्रपान
• व्हायरल फेफड संसर्ग
• गॅस, धुम्रपान, धूळ आणि इतर लहान कणांच्या इनहेलेशन
• गर्ड (गॅस्ट्रोएफॉजल रिफ्लक्स रोग उर्फ ​​क्रॉनिक ब्लडबर्न)
• आनुवंशिकताशास्त्र

इडिओपैथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस चांगला आणि प्रभावी उपचारांच्या कमतरतेसाठी कुप्रसिद्ध आहे.

काही लोक निदान झाल्यानंतर बर्याच काळ टिकून राहतात, तरीही उपचारांतही ते कमी किंवा खराब होतात. वर्तमान उपचार रोग लक्षणे किंवा पुढील सूज आणि जखम मर्यादित करण्यासाठी प्रयत्न उद्देश आहे. पेडनीसोन, स्टेरॉईड, वारंवार कर्करोगावर सूज येण्यास मदत करण्यासाठी वापरले जाते. आयडीएपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस असणा-या व्यक्तींना पुरवणी ऑक्सिजन आणि पल्मोनरी रिहॅबिलिटेशन देखील प्राप्त होते. शेवटी, इयॉडिपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस असणा-या लोकांसाठी एकमात्र उपचार पर्याय फुफ्फुस प्रत्यारोपणाचा आहे.

पिरफिनीडोन (Esbriet) आणि निन्डेनबब (ऑफीव्ह) काय आहेत?

क्लिनीकल ट्रायल्समध्ये, फायरफॉईसिस आणि निंटेडेनब (ओफेव्ह) फाइब्रोसिस किंवा जखम कमी करण्यासाठी दर्शविले गेले आहे, आणि त्यामुळे रोगाचा धीमे प्रगती.

पिरफिनीडोनाच्या कारवाईचे अनेक शक्य यंत्र आहेत आणि तोंडी औषध आहे. फेज 3 क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये, अर्धवट सहभागी जे हल्केसे ते मध्यम ते अज्ञात अज्ञात पुरळ असलेल्या फुफ्फुसाचे पायर्फेनिओन होते ज्यात जबरदस्तीने महत्त्वाच्या क्षमतेत घट कमी होते. हा उपाय रोगाच्या विलंबित प्रगती दर्शवतो. 52-आठवडयाच्या अभ्यासाच्या काळात सहा मिनिट चालण्याच्या अंतरावर सुधारणा आणि मृत्युदर (मृत्युची संख्या) यातील सहभाग्यांनी आणखी सकारात्मक फायदे अनुभवले आहेत. उपचाराच्या संभाव्य दुष्परिणामांमुळे संवेदनाक्षमता, पोटात पेटके, मळमळ आणि उलट्या होणे मर्यादित होते आणि मर्यादित होते.

निंटनेनिब टायर्सिन-किनाझ इनहिबिटर आहे आणि पीरफेनडिऑन म्हणजे मौखिक औषध. इतर जीवशास्त्रीय प्रक्रियेमध्ये, टायरोसिन किनाझ हा गुंफा आणि फायब्रोटिक बदलाशी संबंधित आहे. फेज 3 क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये जसे की पीरफेनडिओन, निंटनेनबने देखील इडिओपेथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसच्या प्रगतीची गती मंद केली ज्यामध्ये जबरदस्तीने महत्त्वपूर्ण क्षमतेच्या कमी होण्याच्या दरामध्ये घट होते. संभाव्य प्रतिकूल दुष्परिणामांमध्ये अतिसार, मळमळ, उलट्या होणे, डोकेदुखी, वाढीव रक्तदाब, आणि यकृत विकृत्या (जिवाणू बिघडलेले कार्यकक्षेचा सूचक) यांचा समावेश आहे. अखेरीस, ओफेव्ह हे टेराटोजेन आहे जे गर्भधारणेदरम्यान किंवा मृत्यूच्या भीतीपोटी गर्भधारणेदरम्यान घेतले जाऊ नये.

पिरफिनीडोन (एस्बिटेट) आणि निन्तेदीनब (ओफिव्ह) तुम्हाला काय म्हणायचे आहे?

आपण किंवा आपल्या ओळखीच्या एखाद्यास अज्ञात-पल्मोनरी फाइब्रोसिस असल्यास, पीरफॅनिडोन (एस्ब्रिट) आणि निंटेडेनब (ओफेव्ह) ची मंजूरी ही एक वास्तविक वैद्यकीय यश आहे जी चांगल्या बातम्या म्हणून स्वागत आहे. तथापि, या औषधे खरोखरच नैदानिक ​​औषधांमध्ये त्यांचे स्थान शोधण्याआधी काही मुद्द्यांची स्पष्टता करणे आवश्यक आहे. प्रथम, हे स्पष्ट नाही की पेरिफेनडिऑन आणि नेक्स्टॅनिबिनचा स्वतंत्रपणे वापर करावा किंवा एकाचवेळी इग्रैपायथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वापरताना एकत्र वापरले असल्यास, आम्ही आधी कोणत्या औषधांचा वापर करावा हे आम्हाला ठाऊक नाही. वेगळे वापरले असल्यास, आम्ही औषध एक synergistic किंवा संवर्धित प्रभाव प्रदर्शित होईल की नाही हे निश्चित नाहीत. सेकंद, आम्ही यापैकी काही किंवा दोन्ही औषधोपचार विशेषत: प्रतिसाद देणारे ("प्रतिसादात्मक") हे निश्चित नाही. थर्ड, आम्हाला माहित नाही की औषधे जवळजवळ वर्षभराची चाचणी कालावधीपूर्वी इग्रैपायथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिसची प्रगती कमी करतात.

शेवटच्या टप्प्यावर, जर आपण किंवा प्रिय व्यक्तीकडे इओडीएपाथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस असल्यास, अमेरिकेतील फेफिंग असोसिएशन किंवा नॅशनल हार्ट, फुफ्फुस आणि ब्लड इन्स्टिट्यूट या रोगासाठी समर्थन गटांविषयी अधिक जाणून घेण्याचा विचार करा.

_{निवडलेले स्त्रोत}

_{जेआर कोव्हवी आणि सहकार्यांनी "इडिओपैथिक फुफ्फुसीय फिब्रोसिस ऑफ फार्माकोलिकल ट्रीटमेंट फॉर अलीकडील पुरावे" 2014 मध्ये एर्नल ऑफ फार्मेकॉथेरेपी मध्ये प्रकाशित केले. 11/4/2014 रोजी पब्लिक मेडीडवरुन प्रवेश.}

_{Naureckas ET, Solway J अध्याय 252. श्वसनाचा फंक्शन च्या गती. इन: लोंगो डीएल, फौसी एएस, कास्पर डीएल, हॉसर एसएल, जेमीसन जे, लॉस्सेलो जे. इडीएस हॅरिसनची तत्त्वे अंतर्गत चिकित्सा, 18 9. न्यूयॉर्क, न्यू यॉर्क: मॅक्ग्रॉ-हिल; 2012 नोव्हेंबर 4, 2014 रोजी प्रवेश.}

_{केम्प डब्ल्यूएल, बर्न्स डीके, ब्राउन टीजी. अध्याय 13. पल्मोनरी पॅथॉलॉजी इन: केम्प डब्ल्यूएल, बर्न्स डीके, ब्राउन टीजी eds पॅथॉलॉजी: द बिग पिक्चर न्यूयॉर्क, न्यू यॉर्क: मॅक्ग्रॉ-हिल; 2008 प्रवेशप्राप्त नोव्हेंबर 04, 2014.}

_{राजा ते, जेआर .. अध्याय 261. अंतरालीय फुफ्फुसाचे रोग इन: लोंगो डीएल, फौसी एएस, कास्पर डीएल, हॉसर एसएल, जेमीसन जे, लॉस्सेलो जे. इडीएस हॅरिसनची तत्त्वे अंतर्गत चिकित्सा, 18 9. न्यूयॉर्क, न्यू यॉर्क: मॅक्ग्रॉ-हिल; 2012 नोव्हेंबर 4, 2014 रोजी प्रवेश.}

_{सीजे रायसन आणि एचआर कॉलर यांनी "श्वासोच्छ्वासाचा उसास: आयईडीपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिससाठी पुढे मोठे पाऊल" सप्टेंबर 2014 मध्ये प्रकाशित केले. 11/4/2014 रोजी पब्लिक अॅडेड वरून प्रवेश केला.}