गंभीर मायलोयॉइड ल्युकेमिया (सीएमएल) हा ल्यूकेमियाच्या चार प्रमुख प्रकारांपैकी एक आहे. इतर तीन आहेत तीव्र myeloid ल्युकेमिया, तीव्र लिम्फोबलास्टिक ल्यूकेमिया, आणि तीव्र लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया.
प्रकार काहीही असो, सर्व ल्युकेमिया हाडाच्या मज्जामध्ये रक्तातील बनवलेल्या पेशींपासून सुरू होते. प्रत्येक प्रकारचे रक्ताचा कर्करोग किती जलद कर्करोग वाढू लागतो (तीव्र कर्करोग जलद होतो, क्रॉनिक स्नायू वाढतो) आणि रक्त-रोधक पेशींचे प्रकार ज्याच्यामुळे दुर्धरपणा विकसित होतो त्यावरून हे नाव प्राप्त होते
सीएमएल एक जुनाट ल्यूकेमिया आहे , म्हणजे ती वाढते आणि हळुहळू प्रगती करते. सीएमएल देखील मायलोजेनस ल्यूकेमिया आहे , म्हणजे तिचा अपरिहार्य पांढर्या रक्त पेशींमधे सुरु होतो जो मायलोइड पेशी म्हणून ओळखतात.
सीएमएल काय कारणीभूत आहेत?
डीएनएमधील काही बदल सामान्य अस्थिमज्जा पेशींना ल्यूकेमिया पेशी बनण्यास कारणीभूत ठरू शकतात. CML मधील लोक साधारणपणे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम असतात , ज्यामध्ये असामान्य बीसीआर-एबीएल जीन असतो. BCR-ABL जीन पांढर्या रक्त पेशींना असामान्य, अनियंत्रित मार्गाने वाढण्यास कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे ल्युकेमिया होतो.
कोण CML नाही?
सीएमएल कोणत्याही वयात उद्भवू शकते, परंतु 50 वर्षांपेक्षा जास्त वय असलेल्या प्रौढांमधे ते अधिक सामान्य आहे, ज्याचे जवळजवळ 70 टक्के प्रकरण आहेत. करीम अब्दुल-जब्बार एक प्रसिद्ध अमेरिकन आहे ज्यात सीएमएल आहे.
सीएमएल किती सामान्य आहे?
सीएमएल तुलनेने दुर्मिळ आहे. युनायटेड स्टेट्समध्ये 2017 मध्ये, अंदाज होता की 8, 9 50 नवीन प्रकरण उद्भवतील आणि अंदाजे 1,080 लोक या रोगामुळे मरतील.
लक्षणे
CML मंद-वाढणार्या कर्करोगामुळे, जेव्हा पहिल्यांदा निदान केले जाते तेव्हा त्यामध्ये लक्षणे नसतात.
खरं तर, सुमारे 40 ते 50 टक्के रुग्णांना कोणतीही लक्षणे आढळत नाहीत, आणि रूग्णांच्या रक्तातील कर्करोगाने एक असामान्यता ओळखल्यानंतर त्यांना त्यांचे निदान प्राप्त होते.
सीएमएलमुळे वेळ येणारी लक्षणे दिसू शकतात, तथापि या परिस्थितीला आपण "सर्वात सामान्य लक्षणे" ची यादी खालीलप्रमाणे वर्णन करता येईल:
- नाही लक्षणे (निदानाच्या 50 टक्के लोकांपर्यंत)
- अत्यंत थकवा किंवा थकवा
- अशक्तपणा
- ताप
- रात्र घाम येणे
- अस्पष्ट वजन कमी होणे
- पुरळ खाली, डाव्या ओटीपोटात वेदना किंवा पूर्णता.
यादीतील शेवटचे लक्षण मोठ्या आकाराच्या प्लीहामुळे होते, यालाच स्प्लेनोमेगाली म्हणतात, जे सीएमएल सह 46 ते 76 टक्के लोकांमध्ये आहे. प्लीहाच्या या वाढीमुळे क्षेत्रातील इतर अवयवांसाठी कमी जागा होऊ शकते, जसे की पोट, जे जेवण खाताना पूर्ण लवकर होऊ शकते.
कमकुवतपणा आणि थकवा जे सीएमएल अनुभव असलेले काही लोक अनेक स्त्रोतांपासून विकसित होऊ शकतात. अशक्तपणा आणि थकव्याचा एक स्रोत म्हणजे ऍनिमिया, ज्याचा अर्थ शरीरात ऊतकांना ऑक्सिजन देणारे पुरेशी सुदृढ लाल रक्त पेशी नाहीत. अॅनेमीया देखील आपल्याला असे वाटू देऊ शकते की आपण नेहमी स्वत: ला व्यायाम करण्यास किंवा आपल्या स्नायूंना नेहमीच वापरण्याइतके वापरु शकणार नाही.
निदान
एखाद्या रोगासाठी इतर कोणत्याही मूल्यांकनांप्रमाणे आपले डॉक्टर आपले वैद्यकीय इतिहास घेऊन प्रत्यक्ष परीक्षा घेतील.
प्लीव्ह आकार
आपल्या प्लीहाचा आकार तपासणे हा शारीरिक तपासणीचा महत्त्वाचा भाग आहे. साधारण आकाराच्या प्लीहाला सामान्यत: वाटले नाही, परंतु बरगडीचा पिंजराच्या काठावर उभ्या पेटांच्या डाव्या बाजूला मोठ्या आकाराची प्लीहा आढळून येते.
प्लीहा सामान्यतः रक्त पेशी साठवतो आणि जुन्या रक्तपेशी नष्ट करतो. सीएमएलमध्ये अवयवांवर कब्जा करत असलेल्या सर्व पांढऱ्या रक्त पेशींमुळे प्लीहा मोठा होऊ शकतो.
लॅब चाचण्या
प्रयोगशाळेच्या चाचण्या देखील आवश्यक आहेत. साधारणपणे रक्त शरीराच्या रक्तवाहिनीतून घेतले जाते आणि अस्थि मज्जा एक अस्थी मज्जा आकांक्षा आणि बायोप्सी नावाच्या प्रक्रियेद्वारे नमूनाकृत केले जाते. आपले नमुने एक प्रयोगशाळेत पाठवले जातात आणि पॅथोलॉजिस्ट त्यांना सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासतात आणि इतर चाचण्या करतात, जर उपलब्ध असतील तर ल्युकेमिया पेशी शोधण्यासाठी आणि पुढील वर्णन करतात.
बरेच पांढरे रक्त पेशी आणि रक्तातील विशिष्ट रसायनांचा असामान्य स्तर सीएमएलच्या दर्शका असू शकतो.
अस्थिमज्जा नमुन्यांमध्ये, जेव्हा जास्त रक्त-निर्मिती पेशी अस्तित्वात असतात तेथे अपेक्षित होते, तेव्हा मज्जा हा हायपरसेल्युलर असल्याचे म्हटले जाते. सीएमएलमध्ये अस्थिमज्जा हा हाइपरसेलयुलर असतो कारण हा ल्युकेमिया पेशींचा असतो.
जनन चाचणी
"फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" आणि / किंवा बीसीआर-एबीएल जीन शोधण्याकरिता जीन चाचणी देखील केली जाईल. या प्रकारच्या चाचणीचा वापर सीएमएलच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी केला जातो. जर आपल्याकडे फिलाडेल्फिया क्रोमोझोम किंवा BCR-ABL जीन नसल्यास, आपल्याकडे CML नाही.
इमेजिंग टेस्ट
सीएनए तपासणीसाठी स्कॅन किंवा इमेजिंग चाचण्यांची गरज नाही. तथापि, ते आपल्या कामाच्या भाग म्हणून केले जाऊ शकतात, काही प्रसंगी; उदाहरणार्थ, विशिष्ट लक्षणांच्या तपासणीसाठी किंवा तिप्पट किंवा यकृताचे वाढते प्रमाण पाहण्यासाठी.
सीएमएलचे चरण
सीएमएसची प्रकरणे तीन वेगवेगळ्या गटांमध्ये वर्गीकृत केली जाऊ शकतात ज्याला फेज म्हणतात. हा टप्पा अपरिपक्व पांढर्या पेशी किंवा स्फोटांच्या संख्येवर आधारित आहे, जो आपल्या रक्तात आणि अस्थी मज्जामध्ये आहे. आपल्या सीएमएलचा टप्पा जाणून घेण्यास आपल्याला भविष्यात तुमची आजार कसा परिणाम होईल या भावना समजून घेण्यास मदत होऊ शकते.
क्रॉनिक टप्पा
हा सीएमएलचा पहिला टप्पा आहे. या टप्प्यात, रक्त आणि / किंवा अस्थी मज्जात आधीपासूनच पांढ-या रक्त पेशी आहेत. तथापि, या अपरिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशी किंवा स्फोट रक्त आणि / किंवा अस्थी मज्जामध्ये 10 टक्क्यांहून कमी पेशी बनतात.
सहसा, जुनाट टप्प्यात, कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, परंतु ऊपरी डाव्या ओटीपोटात परिपूर्णता असू शकते. आपली रोगप्रतिकारक प्रणाली अद्याप दीर्घकालीन टप्प्यात कार्यरत आहे, म्हणून तुमच्यात अजूनही संक्रमणाविरुद्ध चांगले लढा देण्याची क्षमता आहे. एखादी व्यक्ती दीर्घकालीन कालावधीत असू शकते जसे की काही महिन्यांपर्यंत लहान म्हणून, अनेक वर्षे.
ऍक्सीलरेटेड फेज
प्रवेगक टप्प्यात, रक्ताच्या आणि / किंवा अस्थी मज्जाची संख्या ही दीर्घकालीन टप्प्यापेक्षा जास्त आहे आणि ल्युकेमिया पेशी लक्षणे निर्माण करतात ज्यामध्ये ताप, वजन कमी करणे, भूक नसणे आणि मोठ्या आकाराचे तिखट असू शकते.
पांढर्या रक्त पेशींची संख्या सामान्यपेक्षा जास्त आहे आणि आपण आपल्या रक्ताच्या संख्येत बदल करू शकता, जसे की उच्च संख्येतील बेसोफिल किंवा कमी संख्या प्लेटलेट.
प्रवेगक टप्प्यात व्याख्या करणार्या आजच्या निकषाचे वेगवेगळे सेट आहेत डब्ल्यूएचओ (वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशन) मापदंड तातडीच्या अवस्थेत खालीलपैकी कोणत्याही उपस्थितीची व्याख्या करते:
- रक्तात आणि / किंवा अस्थी मज्जामध्ये 10 ते 1 9 टक्के स्फोट
- रक्तातून 20 टक्केपेक्षा अधिक बेसोफिल
- प्लेटलेट संख्या खूप जास्त किंवा खूप कमी आहे जी उपचारांशी संबंधित नाही
- उपचार न मिळाल्याशिवाय प्लीहाचा आकार आणि पांढर्या रक्त पेशीची संख्या वाढत आहे
- नवीन जनुकीय बदल किंवा म्यूटेशन
स्फोट फेज
हे "स्फोट संकट" म्हणूनही ओळखले जाते, कारण ते तिसरे आणि अंतिम टप्प्यात असून ते जीवघेण्या धोकादायक आहेत. रक्त आणि / किंवा अस्थिमज्जामध्ये स्फोट पेशींची संख्या खूप जास्त होते आणि हे स्फोट पेशी रक्ताच्या बाहेर पसरतात आणि / किंवा अस्थिमज्जा इतर टिशूंपर्यंत पसरतात. स्फोटांच्या अवस्थेत लक्षणे अधिक सामान्य आहेत, ज्यात संक्रमण, रक्तस्त्राव, ओटीपोटात दुखणे आणि हाडे वेदना यांचा समावेश असू शकतो.
स्फोटक टप्प्यात सीएमएल तीव्र ल्युकेमियापेक्षा तीव्र ल्यूकेमियासारखे दिसू शकते. स्फोट टप्प्यात, सीएमएल सेल अधिक एएमएल (तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया) किंवा अधिक सारख्या सर्व (तीव्र लिम्फोबोलास्टिक ल्यूकेमिया) वागू शकतात.
स्फोट स्टेजची डब्ल्यूएचओची व्याख्या रक्तप्रवाहात किंवा अस्थी मज्जामध्ये 20 टक्के स्फोट पेशींपेक्षा जास्त आहे. ब्लास्ट टप्प्यातील इंटरनॅशनल बोन मॅरो ट्रान्सप्लान्ट रेजिस्ट्रीची व्याख्या रक्त आणि / किंवा अस्थी मज्जामध्ये 30 टक्के स्फोटक पेशींपेक्षा जास्त आहे. दोन्ही व्याख्या मध्ये रक्त किंवा अस्थी मज्जा बाहेर स्फोट पेशी उपस्थित समावेश.
रोगनिदान
आपल्या पूर्वसूचकपणाचा अंदाज लावण्याचा प्रयत्न करताना, आपल्या सीएमएलचा टप्पा एक महत्वाचा घटक आहे, परंतु तो केवळ फॅक्टर नाही.
आपल्या शारीरिक व मानसिक रुग्णांसारख्या जोखमीसह परस्पर संबंद्ध दाखवणारे बरेच काही आयटम आहेत, ज्यात आपल्या वयाचा समावेश आहे, तुमचे प्लीहाचे आकार आणि रक्त संख्या. अशा घटकांवर आधारित, एक व्यक्ती तीनपैकी एका श्रेणीमध्ये मोडेल: कमी, मध्य, किंवा जास्त धोका.
समान धोका गटांमधील लोकांना उपचारांना अशाच प्रकारे प्रतिसाद देण्याची अधिक शक्यता असते. कमी-जोखीर गटांतील लोक सहसा उपचारांना उत्तम प्रतिसाद देतात. तथापि, हे गट साधने आहेत, पूर्ण निर्देशक नाहीत
सीएमएल उपचार
सर्व उपचारांचा संभाव्य धोके आणि फायदे आहेत, आणि CML चा उपचार करण्याचा निर्णय डॉक्टर-रुग्ण संभाषण करून आणि विशिष्ट वैयक्तिक रुग्णांचे आणि त्याच्या रोग आणि संपूर्ण आरोग्याचे मूल्यांकन करून केले जाते. CML सह प्रत्येक व्यक्तीची खाली चर्चा केलेली प्रत्येक CML उपचार नाही.
टायर्सिन किनेस इनहिबिटर थेरपी
टाय्रोसाइन किनाझ इनहिबिटर थेरपी एक प्रकारचा लक्ष्यित थेरपी आहे. लक्ष्य काय आहे? या औषधांचा गट असामान्य बीसीआर-एबीएल प्रथिने लक्ष्य करतो ज्यामुळे सीएलएल पेशी वाढतात.
ही औषधे बीसीआर-एबीएलच्या प्रोटीनला सिग्नल पाठविते ज्यामुळे बरेच सीएमएल पेशी तयार होतात. ही औषधे गोळ्याच्या स्वरूपात येतात ज्या गिळंकली जाऊ शकतात.
उपचार | वर्णन |
इटॅटिनब | सीएमएलचा उपचार करण्यासाठी एफडीएने पहिली टायरोसिन किनाझ अवरोध स्वीकारली होती; 2001 मध्ये मंजूर |
दासतीनिब | 2006 मध्ये सीएमएलच्या उपचारासाठी मंजूर झाले |
निलोटीनीब | प्रथम 2007 मध्ये CML चा वापर करण्यास मंजुरी मिळाली |
Bosutinib | 2012 मध्ये सीएमएलचा वापर करण्यास मंजूर केलेले आहे, परंतु ज्या लोकांना इतर टायरोसेन किनाझ इनहिबिटर्सने वागवले आहे अशा लोकांनी मंजुरी दिली आहे ज्याने काम करणे थांबविले आहे किंवा खूप खराब साइड इफेक्ट्स झाल्या आहेत. |
पोनटिनिब | 2012 मध्ये सीएमएलचा इलाज करण्यास मंजूर केले परंतु केवळ टी 315I उत्परिवर्तन किंवा सीएमएल असलेल्या रुग्णांनाच ते मंजूर केले जे इतर टायरोसेन किनाझ इनहिबिटरस प्रतिरोधी किंवा असहिष्णु आहेत. |
इम्युनोथेरपी
इंटरफेरॉन हा एक पदार्थ आहे जो रोगप्रतिकारक प्रणाली नैसर्गिकरित्या बनवतो. पीईजी (पेगॅलेटेड) इंटरफेनॉन ही औषधांचा दीर्घ-अभिनय प्रकार आहे.
इंटरफेरॉनचा वापर CML साठी प्रारंभिक उपचार म्हणून केला जात नाही, परंतु काही रुग्णांसाठी, हे एक पर्याय असू शकतात जेव्हा ते टायरोसिन किनाझ इनहिबिटर थेरपी सहन करण्यास अक्षम असतात. इंटरफेरॉन हे एक द्रव आहे जे त्वचेखाली किंवा सुईने स्नायूमध्ये इंजेक्शन दिले जाते.
केमोथेरपी
Omacetaxine ही एक नवीन केमोथेरेपी औषध आहे जी 2012 मध्ये सीएमएलसाठी मान्यताप्राप्त आहे आणि दोन किंवा अधिक टायरोसेना किनाझ इनहिबिटरसच्या प्रतिकार आणि / किंवा असहिष्णुता असलेल्या रुग्णांमध्ये. जेव्हा सीएमएल उपचारांवर प्रतिक्रिया देत नाही तेव्हा प्रतिकार होतो. तीव्र साइड इफेक्ट्समुळे औषधाचा उपचार थांबवणे आवश्यक आहे.
Omacetaxine एक द्रव म्हणून दिले जाते ज्याला त्वचेखाली इंजेक्शन दिले जाते. इतर केमोथेरपी औषधांना शिरामध्ये इंजेक्शन दिले जाऊ शकते किंवा ते गिळण्यासाठी गोळी म्हणून दिले जाऊ शकते.
हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण (एचसीटी)
टीरोसिन किनाझ इनहिबिटरसपूर्वी, हे सीएमएलसाठी निवडीचे उपचार मानले गेले होते परंतु एलोोजेनिक एचसीटी एक जटिल उपचार आहे आणि यामुळे गंभीर दुष्परिणाम होऊ शकतात. अशा प्रकारे, प्रत्येक रुग्णाला CML सह चांगले उपचार पर्याय असू शकत नाही, आणि आज अनेक उपचार केंद्रे केवळ 65 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रुग्णांसाठी या उपचार पर्यायचा विचार करतात.
अस्थि मज्जामध्ये सामान्य पेशी आणि सीएमएल पेशी नष्ट करण्यासाठी प्रथम उच्च डोस केमोथेरपी दिली जाते. एचसीटी ही एक अशी प्रक्रिया आहे जी आपल्या अस्थि मज्जातील नवीन, निरोगी रक्तापासून बनविलेल्या पेशी नष्ट झालेल्या पेशींच्या जागी ठेवते.
क्लिनिकल चाचण्या: अन्वेषणीय उपचार
नवीन औषधांचा सतत संशोधन होत आहे. नवीन रूग्णांचे क्लिनिक ट्रायल्स काही रुग्णांसाठी एक पर्याय असू शकतात. आपण आपल्या उपचार समूहाला विचारू शकता की जर खुले क्लिनिकल चाचणी असेल तर आपण सामील होऊ शकता आणि ते असा विश्वास करतात की आपण असे क्लिनिकल चाचणीसाठी एक चांगले उमेदवार असाल किंवा नाही
एक शब्द
सीएमएलच्या व्यक्तिमत्वासाठी, रोगाचा प्रादुर्भाव जसे की वय, सीएमएलचा टप्पा, रक्त किंवा अस्थी मज्जातील ब्लास्टची संख्या, रोगनिदान करताना तिळकाराचा आकार, आणि एकूणच आरोग्य
2001 मध्ये सुरू होणा-या टायरोसिन किनाझ इनहिबिटरस या औषधांच्या परिचयाने सीएमएलमधील बरेच लोक खूप चांगले कार्य करतात आणि अनेकदा दीर्घकालीन प्रक्रियेत हा रोग ठेवता येऊ शकतो.
तरीही, अनेक आव्हाने अजूनही आहेत: सुरुवातीपासूनच अंदाज लावणे कठीण होऊ शकते, जे सीएमएल बरोबर असलेल्या रुग्णांना खराब परिणाम मिळू शकतील. याव्यतिरिक्त, बहुतेक रुग्णांना अनिवार्यपणे CML उपचारांची आवश्यकता असते आणि दडपशाही उपचारांचा दुष्प्रभाव नसतो. तर, अलिकडच्या दशकांत प्रगती लक्षणीय असली तरी अजूनही अजून सुधारणा करण्याची जागा आहे.
> स्त्रोत:
> राष्ट्रीय कर्करोग संस्था क्रॉनिक मायलोजनिस ल्युकेमिया उपचार
> थॉम्पसन पीए, कांटारजियन एचएम, कोर्टेस जेई 2015 मध्ये तीव्र म्यानॅडोम ल्युकेमियाचे निदान आणि उपचार. मेयो क्लिंट प्रो . 201 5; 90 (10): 1440-54
> फॅडरल एस, तालापाझ एम, एस्ट्रोव्ह झ्ड, ओब्रायन एस, कुरझोरॉक आर, कंटारजियन एचएम. क्रोनिक मायलॉइड ल्युकेमियाचे जीवशास्त्र. एन इंग्रजी जे मेड 1 999 341 (3): 164-172