गुइलेन-बॅरी सिंड्रोमची ओळख

पेरिफेरल नर्वस सिस्टमची ऑटोइम्यून्यू डिसॉर्डर

गिलेन-बॅरे सिंड्रोम (जेल-ऑन किंवा कधीकधी जी-योन बॅर-एई) हे विकारांचे एक समूह दर्शवते जे साधारणपणे स्नायूंच्या कमजोरी, संवेदनाक्षमता कमी होणे, डिझॉटोनोमियास किंवा तीनपैकी काही संयोजन करतात. गिलेन-बॅरी सिंड्रोम (जीबीएस) ही परिघीय मज्जासंस्थेची एक स्वयंप्रतिकारिका डिसऑर्डर आहे, म्हणजे शरीराच्या स्वत: च्या रोगप्रतिकारक प्रणाली मस्तिष्क आणि पाठीच्या कण्याबाहेर नसावर हल्ला करते.

हे सामान्य नाही, फक्त एक किंवा दोन प्रती 100,000 लोकांना प्रभावित करते.

गुइलेन-बेरिस तंत्रिका तंत्र कसे नुकसान होते हे समजून घेण्यासाठी, मज्जासंस्थेच्या पेशी साधारणपणे कसे कार्य करतात याबद्दल थोडक्यात समजून घेणे महत्वाचे आहे. परिधीय मज्जातंतू पेशीचे शरीर आतमध्ये किंवा रीना मेळयाच्या अगदी जवळ आहे. चेतासंस्थेला एक्सॉन नावाच्या दीर्घ, पातळ विस्ताराने सिग्नल पाठवून संप्रेषण करते. स्नायूंचे संवर्धन करण्यासाठी आणि संवेदनाक्षम रिसेप्टर्समधून सेल बॉडीला सिग्नल पाठविण्यासाठी या चेहर्यांना स्नायूच्या पेशीपासून ते स्नायूंच्या शरीरातून सिग्नल प्रसारित केले जातात.

अॅशन्सऑनचा एक प्रकारचा वायर असल्याचा विचार करणे उपयोगी असू शकते जे शरीराच्या वेगवेगळ्या भागावर किंवा त्यातून विद्युत आवेग पाठविते. तारांप्रमाणे, बहुतेक अॅशन्स अधिक चांगले काम करतात जर ते इन्शुलेशनद्वारे वेढलेले असतील तर

रबर लेपऐवजी इलेक्ट्रिक तारेसारख्या कोटिंग्समुळे मायलेनमध्ये बरेच ऍशन्स जोडलेले असतात. म्यलिन मज्जासंस्थेच्या अॅंसीनच्या सभोवताल असलेल्या ग्लिअल सपोर्ट सेल्सने तयार केले आहे.

हे अंत्यस्थ पेशी ऍक्सॉनचे संरक्षण व पोषण करतात तसेच प्रवासी विद्युत सिग्नल वाढवतात.

एक अमाप नसलेला अॅक्सोन ज्यामध्ये axon च्या संपूर्ण लांबीमध्ये आणि बाहेर प्रवाहाची आवश्यकता आहे, मज्जासंस्थेय अॅशन्स फक्त हे आवश्यक आहे की मज्जातंतू हे निवडलेल्या बिंदुंवर करतात. हे बिंदू नोड्स म्हणतात, ज्यामध्ये आयनसमान प्रवाह करण्यास अनुमती देण्यासाठी मायलिनने तोडले आहे.

थोडक्यात, ऍशॉनच्या संपूर्ण लांबीच्या ऐवजी प्रवास करताना, इलेक्ट्रिक सिग्नल नोडपासून ते नोडवर द्रुतगतीने जोडले जातात, गोष्टींना गतिमान करतो.

गुइलेने-बॅरी सिन्ड्रोम कसे विकसित होते?

गुआयलेन-बॅरे सिंड्रोम शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीमुळे परिघीय नसावर हल्ला करतो. सिंड्रोम सहसा संक्रमण झाल्यानंतर येतो (किंवा अत्यंत क्वचितच, प्रतिरक्षणानंतर) आम्हाला असे शंका येते की आण्विक पातळीवर काही संसर्गजन्य घटक मज्जासंस्थेच्या काही भागांसारखे दिसतात. यामुळे रोगप्रतिकारक प्रणालीला परिधीय नर्व्हिसची ओळख चुकून कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे मज्जातंतूंचे काही भाग संक्रमण असते. परिणामी, रोगप्रतिकारक प्रणालीमुळे ऍरिटीबॉडीज निघतात जो कि परिधीय नसाांवर हल्ला करतात.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम कसे प्रभावित करते - प्रत्येक व्यक्तीवर अवलंबून आहे जिथे ऍन्टीबॉडीज मज्जातंतूवर हल्ला करतात या कारणास्तव, गुआयलेन-बेरे यांना कदाचित विकारांवरील एक कुटुंब मानले जाते, ज्यामुळे वेगवेगळ्या समस्या निर्माण होऊ शकतात.

ग्वेलिन-बार्रेचा तीव्र प्रज्वलनाकारक डिमेइलिलाटींग पॉलीऑरोपॅथी (एआयडीपी) हा सर्वात सामान्य उपप्रकार आहे आणि "गिलेन-बार" या शब्दाचा वापर केल्यावर काय सर्वात चिकित्सक विचार करतात. एआयडीपीमध्ये ऍन्टीबॉडीज मज्जासंस्थेच्या पेशींवर थेट हल्ला करीत नाहीत, परंतु त्याऐवजी, मज्जातंतूच्या अॅशन्सच्या सभोवताल असलेल्या ग्लिअल सपोर्ट सेलला नुकसान पोहोचवतात.

थोडक्यात, यामुळे संवेदनेचे बदल आणि कमकुवतपणा वाढते जे बोटे आणि बोटाच्या टोकांवर सुरु होते आणि वरच्या दिशेने पसरते, काही दिवसांपासून काही आठवड्यांपेक्षा वाईट होते. ग्वाइन-बेरे लोक त्यांच्या दुर्बल भागात आणि परत एक खोल दुखणे वेदना ग्रस्त शकते. गुइलेन-बॅर्र्च्या अनेक प्रकारांप्रमाणे, एआयडीपीमध्ये शरीराच्या दोन्ही बाजूंना तितकेच फरक पडतो.

एआयडीपी गुइलेन-बॅरेचे सर्वात सामान्य प्रकार आहे, तर इतर अनेक आहेत यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे.

तीव्र मोटर आणि संवेदी axonal neuropathy (AMSAN)

AMSAN मध्ये ऍन्टीबॉडीज मायिलिन म्यानच्या ऐवजी ऍक्सिजन थेट नुकसान करतात. ते असे नोड्सवर हल्ला करून करतात जिथे मायलिन विद्युतचलन पसरलेल्या आयन एक्स्चेंजला अनुमती देते.

AMSAN खूप आक्रमक असू शकते, काहीवेळा लक्षणांमुळे एक किंवा दोन दिवसात संपूर्ण अर्धांगवायू होऊ शकतो. शिवाय, AMSAN पासून पुनर्प्राप्तीसाठी एक किंवा अधिक वर्ष लागू शकतात. संपूर्ण पुनर्प्राप्तीऐवजी, AMSAN सह लोकांसाठी काही कायमस्वरूपी समस्या असू शकतात, जसे की त्यांच्या बोटांमधे कपटीपणा किंवा सुजणे.

तीव्र मोटर अॅक्सोनल न्युरोपॅथी (AMAN)

एएमएएनमध्ये फक्त नियंत्रित हालचालींवर परिणाम होतो, म्हणूनच सुई नसतात. Guillain-Barré इतर फॉर्म पेक्षा लोक AMAN पासून अधिक वेगाने आणि पूर्णपणे पुनर्प्राप्त करण्यासाठी कल

मिलर-फिशर व्हेरियंट

Guillain-Barré हे आपल्या श्वसनमार्गाचे संरक्षण किंवा संरक्षण कसे करते हे बदलते तेव्हा सर्वात जास्त असते. गुइलिन-बॅर च्या मिलर-फिशर या प्रकारात, चेहरा आणि डोळे प्रथम आक्रमण करतात घशातील स्नायूंच्या नियंत्रणाच्या परिणामामुळे फुफ्फुसात जाऊन अन्न किंवा लाळे न घेता गिळवणे अशक्य होऊ शकते, फुफ्फुसांच्या संक्रमणाचा धोका वाढू शकतो आणि घुटमळता होऊ शकतो. गुइलॅन-बॅरचे सर्व प्रकारचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे की रुग्णाला इंट्यूबेट केलेले किंवा यांत्रिक वेंटिव्हिटीवर ठेवणे आवश्यक आहे का, तर मिलर-फिशर व्हरिएंट विशेषतः जवळून लक्ष देण्याची आवश्यकता आहे.

तीव्र पॅनोटोनोमिक न्यूरोपॅथी

गुइलेन-बॅरराच्या बर्याच प्रकारांमुळे स्वायत्त मज्जासंस्थेला काही प्रमाणात परिणाम होतो, परिणामी घाम येणे, हृदयाचे ठोके, तापमान आणि रक्तदाब यांसारख्या कामांवर नियंत्रण होते. तीव्र पॅनोटोनोमिक न्युरोपॅथी एक दुर्मिळ प्रकार आहे ज्यामध्ये हालचाल आणि खळबळ अखंड राहिला आहे, परंतु स्वायत्त कार्य गमावले जातात. हे हलकीफुलकी , हृदयातील अतालता आणि बरेच काही होऊ शकते.

गुइलेन-बॅरेचे सर्वात सामान्य लक्षण हे ताकदीचे एक प्रगतिशील नुकसान आहे ज्यामध्ये कधीकधी खळबळ आणि स्वायत नियंत्रण होते. सर्वात परिधीय न्यूरोपैथीस काही महिने ते वर्षांपर्यंत त्रास देतात, तर Guillain-Barre काही दिवसांपेक्षा जास्त काळ बदलतो आणि काही वेळा. कारण गुइलेने-बेर एक दुर्बल व्यक्तीला अशक्तपणा दाखवू शकतो कारण ती दु: खी व्यक्ती स्वतःच श्वास घेऊ शकत नाही, हे महत्वाचे आहे की आपण या लक्षणांकडे लक्ष दिले तर आपण शक्य तितक्या लवकर मदत मिळवा.

स्त्रोत

युआन टी. तर, सातत्य: पॅरीफरल न्यूरोपाथी, इम्यून-मेडियेटेड न्यूरोपाथी, व्हॉल्यूम 18, नंबर 1, फेब्रुवारी 2012

ब्रॉनवॉल्ड ई, फौसी ईएस, एट अल हॅरिसनची तत्त्वे अंतर्गत चिकित्सा 16 व्या आवृत्ती 2005