पौगंडावस्थेतील Myoclonic एपिलेप्सीला समजून घेणे

एपिलेप्सी सिंड्रोम म्हणजे अशी स्थिती ज्यामध्ये सीझर आणि संभाव्यत: इतर संबंधित लक्षणे दिसतात. आपणास पुनरावृत्त आपोआप येणे आढळल्यास, आपल्या वैद्यकीय कार्यसंघास हे माहित असणे आवश्यक आहे की आपणास एपिलेप्सी सिंड्रोम आहेत की नाही कारण विशिष्ट उपचार पध्दती त्या प्रत्येकासाठी उपयुक्त आहेत.

किशोर मायोकॉलिकिक मिर्ली ही ओळखली जाणारी एपिलेप्सी सिंड्रोम आहे आणि ती सर्वात सामान्य आहे.

आपण किंवा आपल्या मुलास त्याच्याशी निदान केले असल्यास आपल्या लक्षणे भयावह, निराशाजनक असू शकतात आणि एकमेकांशी असंबंधित वाटू शकतात -परंतु आपण अनुभवत असलेले बरेच काही या परिस्थितीचा भाग आहेत आणि प्रभावी वैद्यकीय उपचार आहे.

लक्षणे

किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सी तीन प्रकारचे सीझर असून ती बालपणापासून सुरू होते, साधारणपणे 5 ते 15 वर्षे वयोगटातील. सिंड्रोमची एक वैशिष्ट्ये अशी आहे की जप्तीचे प्रकार विकसित होतात कारण मुले पौगंडावस्थेतील व प्रौढत्वापर्यंत पोहोचतात.

अनुपस्थिती जप्ती

किशोरवयीन मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सी असणा-या मुलांना अनुपस्थितीत होणारी शस्त्रक्रिया होणे सुरू होऊ शकते, ज्याला लवकर बालपणातही डोकेदुखी म्हणून संबोधले जाते. हे जप्ती "झोनिंग आउट" चे भाग म्हणून पाहिले जाते ज्या दरम्यान मुलाला आसपासच्या गोष्टींची माहिती नसते आणि काही सेकंदांसाठी प्रतिसाद देण्यास असमर्थ.

अनुपस्थिति सीझर थोडक्यात आहेत आणि असामान्य किंवा अनियमित शारीरिक हालचालींसह नसतात, म्हणून ते लक्ष न दिला जाऊ शकतात.

जर एखाद्या मुलास वारंवार अपघात झाल्यास, पालक आणि शिक्षक हे ओळखू शकतात की हे भाग साध्या-स्वप्नाने नाहीत आणि ते चेतनेमधील अनैच्छिक बदल आहेत.

मायकोलोनिक रोख

साधारणपणे अनुपस्थिती रोख्यांच्या काही वर्षांनी हे झटके येणे सुरू होते. ते हात, पाय, किंवा शरीराच्या अचानक हाललेल्या हालचालींशी आणि चेतनेच्या कमी पातळीशी जुळतात.

कधीकधी ते झोपेच्या काळात उद्भवतात, एकतर झोपतांना किंवा झोपेतून जागे होत असतांना.

सामान्य टॉनिक क्लोनीक सीझर

मायोक्लोनिक रोख्यांच्या प्रारंभानंतर काही वर्षांमध्ये काही महिन्यांनंतर, किशोर मायोक्लोनिक मिरगी असलेल्या तरुणांना सामान्यीकृत टॉनिक क्लोनीक सीझरचा अनुभव घेणे सुरू होते, किंवा ज्याला अनेकदा ग्रॅन्ड मल ऍसिझर म्हणून संबोधले जाते. हे ज्वलन अधिक तीव्र आहे, ज्यामध्ये अनैच्छिक हालचाली आणि शरीराच्या कडकपणाचा समावेश आहे, कमी जागरुकता किंवा कमी होणे.

किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सी असणा-या लोकांमध्ये एपिसोड असू शकतात ज्यात ज्यात एकापेक्षा जास्त जप्तीचे प्रकार काही मिनिटांत क्रमशः येऊ शकतात.

निदान

किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सीचे निदान या सिंड्रोमचे गुणधर्म असलेल्या अनेक घटकांवर आधारित आहे. आपल्यामध्ये किशोरवयीन मायोक्लोनिक मिर्ली आहेत किंवा नाही हे ठरवितात तेव्हा डॉक्टर आपल्यास विचारात घेतील असे घटक आहेत:

मायकोल्ंथिक जप्ती प्रकार किशोर मायोकॉल्लिक मिर्लीचा ट्रेडमार्क चिन्ह आहे परंतु मायऑलोनिक जप्ती इतर एपिलेप्सी सिंड्रोम बरोबर देखील येऊ शकतात.

याव्यतिरिक्त, अर्ध्याहून अधिक लोक ज्यांना किशोर मायोलॉक्सिऍल एपिलेप्सी आहेत त्यांना मेंदूच्या लहर क्रियाकलापांची असामान्य नमुने आहेत, जे इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम (ईईजी) वर दिसून येतात.

हे ईईजी पॅटर्न हे जागृत असताना सामान्यीकृत स्पाइक-वेव्ह डिसचार्ज, एकाधिक स्पाइक-वेव्ह कॉम्प्लेक्स, आणि / किंवा फोकल डिझर्चसह एक सामान्य पार्श्वभूमी क्रियाकलाप आहेत. निद्रा ईईजी अभ्यास अनेक स्पाइक-वेव्ह कॉम्प्लेक्सचा एक नमुना किंवा तीन ते चार एचजेड स्पाइक-वेव्ह कॉम्प्लेक्स दर्शवू शकतो.

किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सी असलेल्या व्यक्तीचे मेंदू एमआरआय आवश्यक नसलेल्या कोणत्याही विशिष्ट नमुन्यांची निदर्शने दर्शवित नाही. अत्याधुनिक ब्रेन इमेजिंग अभ्यासाचे नवीन रीती किशोरवयीन मायोक्लोनिक एपिलेप्सीमधील विशिष्ट वैशिष्ट्ये दर्शवू शकतात परंतु या ट्रेंड मध्ये संशोधन अद्याप अगदी नवीन आहे आणि म्हणूनच ब्रेन इमेजिंग अभ्यासावर आधारित किशोर मायोलक्लोनिक एपिलेप्सीसाठी निश्चित निकष निश्चित नाहीत.

आनुवंशिकताशास्त्र भूमिका

एकूणच, किशोर मायोकॉल्लिक मिरगीसाठी आनुवंशिक प्रवृत्ती आहे. ज्यांच्याकडे अश्या कोणत्याही प्रकारच्या अपस्मार असलेल्या कोणत्याही कुटुंबातील सदस्यांना कुटुंबाच्या जवळ जाण्याची शक्यता जास्त असते.

विशिष्ट जीन्स किंवा वारसा पद्धती निश्चितपणे किशोरवयीन मायोक्लोनिक मिरगीसाठी जबाबदार म्हणून ओळखल्या गेल्या नाहीत, परंतु तीन मायक्रॉलिकिक एपिलेप्सीशी संबंधित असणार्या तीन अनुवांशिक विकृती आहेत: जीआरएम 4 मध्ये आरएस 2029461 एसएनपी; rx3743123 मध्ये CX36, आणि rs3918149 BRD2 मध्ये.

उपचार

नाटकाला येणारे अनेक उपचार पध्दती आहेत.

औषधे

प्रभावी जप्ती-विरोधी औषधे आहेत यामध्ये व्हॅलप्रोइक अॅसिड, लेवेटीरॅसिटॅम, टॉपरामेट, झोनिसामाइड, लॅमोटीग्रीन आणि क्लोनजेपाम यांचा समावेश आहे.

किशोरवयीन मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सी असलेल्या बहुतेक लोकांना केवळ एक जप्ती-जप्ती औषध घेणे आवश्यक असते, ज्यास मोनोथेरपी असे म्हटले जाते. आपल्याला साइड इफेक्ट्स पडत असल्यास, आपले डॉक्टर आपल्याला दुसर्या औषधांमध्ये स्विच करतील. आपण आपल्या सीझरमध्ये पुरेशी सुधारणा अनुभवत नसल्यास, आपले डॉक्टर एकतर आपल्या डॉक्टरांनी दिलेली औषधे दुस-या औषधांत बदलू शकतात किंवा इष्टतम जप्ती नियंत्रणासाठी एकापेक्षा अधिक औषधांच्या मिश्रणाची शिफारस करु शकतात.

जीवनशैली व्यवस्थापन

सर्वसाधारणपणे, ज्यामध्ये मिरगी आहेत अशा बर्याच लोकांसह, काही जीवनशैली कारक आहेत ज्यामुळे डोकेदुखी वाढू शकते किशोर मायोकॉल्लिक मिर्लीमधील सीझरसाठी सर्वात सामान्य ट्रिगर्समध्ये झोप अनावश्यकता, अल्कोहोल वापरणे, जप्तीचे धोके वाढवण्यासाठी ज्ञात औषधे घेणे आणि अस्थिर आघात आणि तीव्र तणाव यांच्याशी संपर्क असणे यांचा समावेश आहे. या जीवनशैली ट्रिगर्सचा प्रतिबंध जप्ती प्रतिबंध करण्याचे एक महत्त्वाचे घटक आहे.

टाळण्यासाठी औषधे

विशेष म्हणजे, काही जप्ती-जप्तीतील औषधे किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सीच्या आजारामुळे अधिक वाईट होतात म्हणून ओळखली जातात. कार्बामाझिपिन, ऑक्सॅरबॅझॅपेन आणि फेनॅटिन हे अनुपस्थिति रोख व मायकोलोनसमुळे बिघडू शकतात. गॅबॅपेंटीन, प्रीगैलिन, टिॅग्बाइन आणि विगाबॅट्रिन देखील सामान्य स्थिती सहित जप्ती बिघडू शकतात आणि त्यामुळे सामान्यतः या स्थितीसाठी विहित नाहीत.

शस्त्रक्रिया

सर्वसाधारणपणे, एपिलेप्सी शस्त्रक्रिया किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सीसाठी सामान्य उपचार पध्दत नाही. तथापि, काही प्रसंगी, जर औषधाने बरे झाले नाही तर ते एक पर्याय आहे.

रोगनिदान

किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सीच्या भेटी सहसा आत्मनिर्भर असतात, याचा अर्थ असा होतो की ते फार लांब किंवा धोकादायक न राहता स्वत: चा नाश करतात नक्कीच, थोड्या काळासाठी जरी काही झालं तरी, काहीतरी गंभीरतेने घेतले जाईल म्हणून, जर आपल्याकडे किशोर मायोक्लोनिक मिरगी असेल तर आपल्या औषधांची तीव्रता आणि वारंवारता कमी करण्यासाठी आपल्याला औषध घेणे आवश्यक आहे.

कालांतराने, किशोरवयीन मायोक्लोनिक एपिलेप्सीचे निदान झालेले अनेक तरुणांना सीझरच्या काही सुधारणा अनुभवायला मिळतात आणि सुमारे 10 ते 30 टक्के इतकेच पुरेसे झालेले आहेत की वयोवृद्धांसाठी संपूर्ण औषध घेण्याची आवश्यकता नसते.

किशोर मायक्लोनिक एपिलेप्सीशी संलग्न असलेल्या लक्षणांचा

व्यक्तिमत्व

काही शोध अभ्यासांनुसार असे आढळून आले आहे की बाल आणि मायक्रॉलिकिक मिरगी असणा-या तरुणांना काही सामाजिक जागरुकता किंवा परस्पर संबंधांमधील अडचणी येऊ शकतात. तथापि, हे गुणधर्म सिंड्रोम असलेल्या प्रत्येकासाठी सुसंगत नाहीत, आणि हे आढळत नाही की तेथे संबंधित शारिरीक घाती आहेत. काही वैद्यकीय संशोधकांनी असे सुचवले आहे की लहान मुलांप्रमाणे जप्तीसह रहाण्याचे मानसिक परिणाम काही मानसशास्त्रीय समस्यांसाठी कारण असू शकतात.

बुद्धिमत्ता

किशोर मायोक्लोनिक मिरगी असणा-या मानसिक क्षमतेचा आणि बुद्धिमत्ता उपायांसाठी, सामान्यत: समान असणा-यांसारख्या मादक पदार्थांकडे ज्यामध्ये मिरगी नसतात

झोप अस्वस्थता

किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सीशी निगडीत व्यत्यय आहेत. या गोंधळांमुळे कमी कार्यक्षम झोप येते, जे थकल्यासारखे होते. जप्ती नियंत्रणासाठी वापरले जाणारे औषधे या झोप समस्यांवर सकारात्मक प्रभाव पाडतात.

एक शब्द

अपस्पीमुळे तणाव, अनिश्चितता, आणि ज्याची परिस्थिती आणि त्यांच्या पालकांसाठी काळजी आहे. किशोर मायऑलोनिक एपिलेप्सी हे ज्ञात उपचार आणि रोगनिदानाने मान्यताप्राप्त एपिलेप्सी सिंड्रोम आहे या वस्तुस्थितीमुळे काही अनिश्चितता कमी होऊ शकते.

एपिलेप्सीसह राहणे, अपस्मार ट्रिगर्स टाळणे यासह काही जीवनशैली समायोजनास आवश्यक आहे, नवीन औषधे सुरू करताना दुष्परिणामांची तपासणी करत असताना, नियमितपणे औषधे घेतल्याने, आणि ड्रायव्हिंग आणि धोक्यात येणा-या संकटांवर परिणाम करणारे सुरक्षित सावधगिरींचे जागरूकता. किशोर मायोक्लोनिक अपस्मार यांच्याबरोबर राहणा-या बहुसंख्य लोकांना औषधोपचाराचे चांगले जप्ती नियंत्रण आणि लक्षणीय निर्बंध न करता निरोगी व उत्पादक जीवन जगण्यास सक्षम आहेत.

> स्त्रोत:

> कोपेप एमजे, थॉमस आरएच, वांडस्केनेडर बी, बर्कॉव्हीक एसएफ, श्मिट डी. कॉन्सेप्ट्स आणि किशोर मायोक्लोनिक ऍपिलेप्सीच्या विवाद: तरीही > एक गूढ > एपिलेप्सी. एक्सपर्ट रेव न्यूरॉर 2014; 14 (7): 819-31

> सैंटोस बीपीडी, मारिनो सीआरएम, मार्कस टेकस, एट अल किशोरवयीन मायोक्लोनिक एपिलेप्सीमधील अनुवंशिक संवेदनशीलता: अनुवांशिक असोसिएशन अध्ययनाची पद्धतशीर तपासणी. PLoS ONE. 2017; 12 (6): e0179629