बेडू (गरुड-बेरेट) सिंड्रोम बद्दल आपल्याला काय माहित असणे आवश्यक आहे

प्राइन बेली सिंड्रोमच्या विशिष्ट, शारीरिक समस्यांबद्दल अधिक जाणून घ्या

प्रिुन बेली सिंड्रोम, ज्याला ईगल-बेरेट किंवा ट्रायड सिंड्रोम असेही म्हटले जाते, हा एक जन्मजात दोष आहे ज्यायोगे मुलांचा जन्माला असलेला शारीरिक समस्यांशी निगडित असतो. या समस्या आहेत:

• शरीराच्या समोरील ओटीपोटात स्नायू कमकुवत किंवा गहाळ आहेत
• मूत्रमार्गात मुलूख भाग विलक्षणपणे विकसित होतात. त्यात मूत्रपिंडाच्या मूत्रांपासून मूत्राशय आणि मूत्राशयापासून मूत्राशयापर्यंत मूत्र आणि मूत्राशयातील नलिका आणि नलिका (ज्याला व्हॅसीकॉटरेटल रिफ्लक्स म्हणतात) मधील मूत्रमार्गाचे मूत्र उद्रेतरणे, मूत्र नळ्याचे असामान्य रूंदी (परिमाण), मूत्रमार्गावर संचय करणे.

• पुरुषांमधे (9 5% केस), टेस्ट हा पोटाच्या आत राहतो आणि अंडकोष खाली येत नाही.

शिशुमधील इतर शारीरिक समस्या असू शकतात, जसे की स्पायनल वक्रता, हिप डिस्क्लॉक्शन्स, क्लबफुट, श्वसन किंवा हृदय समस्या आणि जठरोगविषयक समस्या.

प्रून बेली सिंड्रोमची कारणे

सिंड्रोमचे कारण अज्ञात आहे परंतु संशोधकांचा असा विश्वास आहे की गर्भाच्या वाढीस चालनामुळे समस्या वाढू शकतात. असे समजले जाते की गर्भाच्या मूत्रमार्गाचा काही भाग काही भागांना ब्लॉक करतो, आणि त्यामुळे या मार्गाचे इतर भाग असामान्यपणे विकसित होतात. प्रिुन बेली सिंड्रोम अमेरिकेत 40,000 हून अधिक जन्माच्या 1 मध्ये उद्भवते

परिस्थितीचे निदान

गर्भधारणेदरम्यान अल्ट्रासाउंड काहीवेळा मूत्राशय आणि मूत्रमार्गात मुलूख असामान्य विकास पाहू शकतो. गर्भ वाढत असताना, त्याच्या पोटामध्ये द्रवपदार्थ विकसित होतो, जे मोठ्या आणि मोठ्या प्रमाणात पसरते. जन्मानंतर द्रवपदार्थ पुन्हा पुनरावृत्ती झाला आहे, म्हणूनच जन्माच्या वेळेस बाळाला झुंड किंवा झुरळलेले पोट आहे (अशाप्रकारे "काटछेय बेली" नाव).

जन्मानंतर, अल्ट्रासाऊंड आणि क्ष-किरण हे कोणत्या प्रकारचे मूत्रमार्गात संक्रमित आहेत हे ठरवू शकतात. प्रिुन बेली सिंड्रोम बर्याचदा याद्वारे दर्शविले जातात:

• काही किंवा सर्वात ओटीपोटात स्नायू अंशतः अनुपस्थित आहेत. हे wrinkled किंवा प्रतिवृत्त सारखी देखावा देते
• जरी हाडांना स्नायूंची संलग्नक उपलब्ध असण्याची शक्यता आहे, मूत्राशय वर स्नायू लहान आणि बारीक आहेत

• ओटीपोटात भिंत पातळ आहे, उदर मोठ्या आणि गोळी असल्याचे दिसून येते, आणि अंतःप्रेरणे पातळ ओटीपोटाच्या भिंतीतून दिसतात.
• त्वचाच्या folds हे पोटातील पोकळीतून फुटायला किंवा पोटापर्यंत जाण्याची शक्यता आहे.
• नाभीतून पबिक क्षेत्रापर्यंत एक घडीदेखील काहीवेळा उपस्थित होऊ शकते आणि काहीवेळा बेली बटन मूत्राशयाने नलिका (यूरॅचस) किंवा गाठीद्वारे जोडलेले असू शकते.
• फुफ्फुसांची छाती किंवा छातीचा संकोच सिंड्रोम असलेल्या मुलांना छातीत विकृत होऊ शकतात.
• जवळजवळ सर्व प्रकारांमध्ये एक विस्तारित मूत्राशय अस्तित्वात आहे.

दुर्दैवाने, प्रथिन बेली सिंड्रोमचे बाळावर फार गंभीर परिणाम होऊ शकतात. आकडेवारीमध्ये असे दिसून आले आहे की 20% बाळांना जन्मण्यापूर्वीच मरतात आणि पहिल्या दोन वर्षांच्या जीवनातील 30% मूत्रपिंड समस्यांमुळे मरतात. उर्वरित 50% अर्भकांमध्ये मूत्रमार्गातील समस्यांची वेगवेगळी पातळी आहेत.

प्रथिन बेली सिंड्रोमचे वेगवेगळे नाम, जसे ओटीपोटिक स्नायूच्या कमतरता सिंड्रोम, पेटांच्या स्नायूंच्या जन्मजात अनुपस्थिती, उदरपोकळीतील पेशींची कमतरता, ईगल-बॅरेट सिंड्रोम, ओब्रिनस्की सिंड्रोम किंवा त्रिआड सिंड्रोमचे निदान केले जाते.

ईगल बॅरेट साठी उपचार

गरुड-बेरेट (ऍटिलीन बॅरेट सिंड्रोम) चा कोणताही इलाज नाही, परंतु मूत्रमार्गातील मार्गांची दुरुस्ती केली जाऊ शकते.

काही चिकित्सक गर्भ जन्माआधी गर्भस्थांवर समस्यांचे निवारण करण्याचा प्रयत्न करतात, परंतु यामध्ये मिश्र परिणाम आले आहेत. मूत्रमार्गात संक्रमणास बळी पडलेल्या मुलांना प्रतिबंधात्मक प्रतिजैविक दिले जातात आणि शस्त्रक्रिया एखाद्या मुलाच्या तपासणीस त्याच्या अंडकोषामध्ये आणू शकतात.

कधीकधी सर्वोत्तम उपचारांशिवाय, मुलाची किडनी (मूत्रपिंड निकामी) काम करणे थांबवतील. या साठी उपचार एकतर डायलेसीस किंवा किडनी प्रत्यारोपणाच्या आहे.

उत्तम शस्त्रक्रिया तंत्र, विशेषत: लेप्रोस्कोपी वापरून, प्रुने बेली सिंड्रोम असलेल्या मुलासाठी आवश्यक दुरुस्तीची क्रिया कमी अवघड बनवेल. सिंड्रोमबद्दल जितक्या अधिक शिकलात तितकी उपचारांमधे सुधारणा होऊ शकते आणि मुलांना जास्त काळ टिकण्यास मदत झाली.

_{स्त्रोत:
प्रिुन बेली सिंड्रोम नेटवर्क बेरी बद्दल पेरणे बद्दल
फ्रँको, आय. (2001) प्रिुन बेली सिंड्रोम इमेडीसिन http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm येथे उपलब्ध आहे
लीनेर्स, बी, सॉअर, आय, स्फेफेल, जे., कोटेरेलो, सीएल, फंक, ए. (2000). प्रिून-बॅले सिंड्रोम: उपचारात्मक पर्याय ज्यामध्ये व्हॅसिका अॅम्निऑटिक शंटचा गर्भाशय स्थान नियोजनाचा समावेश आहे. जे क्लिन अल्ट्रासाउंड, व्हॉल. 28, नं. 9, पीपी 500-507}