ऑटोयममुन्नेट डिसऑर्डरमुळे रक्तवाहिन्यासंबंधी सूज येते
पॉजिअनॅनायटिस (जीपीए) असलेल्या ग्रॅन्युलोमायटीस, सामान्यतः वेगररच्या ग्रॅन्युलोमायोसिस म्हणून ओळखले जाते, हा एक दुर्मिळ स्वयंइम्यून डिसऑर्डर आहे ज्यामुळे शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये रक्तवाहिन्यांची जळजळ होते.
कारणे
सर्व स्वयंप्रकाराचा विकार असल्याप्रमाणे, जीपीए एखाद्या भ्रूणाविरूद्ध प्रवण असणारी प्रणाली द्वारे दर्शविले जाते. अज्ञात कारणांमुळे, शरीर चुकून रक्तवाहिन्यांमधील सामान्य ऊतकांना विदेशी म्हणून ओळखेल.
कथित धमकी समाविष्ट करण्यासाठी, प्रतिरक्षित पेशी पेशी घेरणे आणि ग्रॅन्युलोमा म्हणून ओळखली जाणारी कठोर गुंफा तयार करतील.
ग्रॅन्युलोमाच्या निर्मितीमुळे प्रभावित रक्तवाहिन्यांमधील (ज्यात वासुरुलाईटिस असे म्हटले जाते) दीर्घकालीन सूज निर्माण होऊ शकते. कालांतराने, हे स्ट्रक्चररीत्या भागांना कमजोर करते आणि त्यांना फोडता येते, सामान्यतः ग्रॅन्युलोमाथेस ग्रोथस् च्या साइटवर. ते रक्तवाहिन्या कठोर आणि अरुंद करते, शरीराच्या मुख्य भागांना रक्तपुरवठा कापून टाकू शकतो.
जीपीए प्रामुख्याने लहान ते मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांवर परिणाम करतो. श्वसन मार्ग, फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंड हे आक्रमणांचे मुख्य लक्ष्य असले तरीही, जीपीएमुळे त्वचेला, सांध्याचा आणि मज्जासंस्थेला देखील नुकसान होऊ शकते. हृदय, मेंदू आणि जठरोगविषयक मुलूख क्वचितच प्रभावित होतात.
जीपीए पुरुष आणि महिलांना प्रामुख्याने 40 ते 60 वर्षांच्या दरम्यान पुरुष आणि पुरुषांना प्रभावित करते. प्रत्येक दहा दशलक्ष लोक केवळ 10 ते 20 प्रकरणांमध्ये वार्षिक घटना असण्याची असामान्य आजार समजली जाते.
लवकर चिन्हे आणि लक्षणे
व्हास्क्युलर सूज स्थानाद्वारे जीपीएची लक्षणे बदलतात. लवकर-टप्प्याच्या रोगात, लक्षणांमधे अस्पष्ट व अ-विशिष्ट असू शकतात जसे की नाका, अनुनासिक वेदना, शिंका येणे, आणि अनुनासिक स्त्राव.
तथापि, जसे रोग वाढत जातो, इतर, अधिक गंभीर लक्षणे विकसित होतात, ज्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- वजन कमी होणे
- थकवा
- भूक न लागणे
- ताप
- नाक रक्तस्त्राव
- छातीत दुखणे (श्वासोच्छ्वासाने किंवा श्वास न घेता)
- मध्य कान दुखणे
या लक्षणेचे सामान्य स्वरूप अनेकदा निदान करणे कठीण करू शकते. हे असामान्य नाही, उदाहरणार्थ, जीपीएला चुकुन निदान करणे आणि श्वसन संक्रमण म्हणून मानले जाते. डॉक्टरांना व्हायरल किंवा जिवाणूजन्य कारणाचा कोणताही पुरावा सापडणार नाही तेव्हाच पुढील चौकशी करण्याचे आदेश दिले जाऊ शकतात, विशेषतः जेव्हा व्हॅस्क्यूलायटीसचा पुरावा आहे.
प्रणालीगत लक्षणे
सिस्टीमिकल डिफेन्स म्हणून, जीपीएमुळे एकाच वेळी एक किंवा अनेक अवयवांना इजा होऊ शकते. लक्षणे दर्शविणारे स्थान बदलू शकतात, परंतु मूळ कारण (व्हायरुलायटिसिस) बहुतेक डॉक्टरांना एक स्वयंप्रतिकार निदान करण्याच्या दिशेने निर्देशित करतात जर बहुविध अवयव गुंतलेले असतील.
जीपीएच्या सिस्टीमिक लक्षणे खालील गोष्टींमध्ये समाविष्ट होऊ शकतात:
- छिद्र पाडलेल्या भागांमुळे नाकाने पुलचे कोसळले ("काठी नाक" म्हणून ओळखले जाणारे विकार देखील दीर्घकालीन कोकेन वापरल्यासारखे दिसून येते)
- अंतर्निहित अस्थीचा नाश झाल्यामुळे दात तोटा
- आतील कान नुकसान झाल्यामुळे सेन्सोरिनेअर सुनावणी तोटा
- डोळ्याच्या काही भागात ग्रॅन्युलोमास ग्रोड्डस्चा विकास
- श्वासनलिका कमी होण्यामुळे व्हॉइस बदल
- मूत्रपिंडात रक्त ( हेमट्यूरिया )
- मूत्रपिंड निकामी झाल्याने मूत्रपिंड निकामी होण्याची जलद गती
- फुफ्फुसातील ग्रॅन्युलोमेटस विकृती आणि खड्ड्यामध्ये निर्माण झाल्यामुळे रक्तरंजित कफ सह खोकला
- संधिशोथ (बर्याचदा सुरुवातीस संधिवातसदृश संधिवात म्हणून निदान)
- त्वचेवर लाल किंवा जांभळ्या पॅचेसचा विकास ( पुरपुरा )
- मज्जासंस्थेमुळे ( न्युरोपॅथी ) अशक्तपणा, झुडूप, किंवा जळजळ वाढणे
निदान पद्धती
सामान्यत: जीपीएचे निदान बर्याच काळानंतर असंख्य लक्षणांमुळे अस्पृश्यतेकडे दुर्लक्ष केले जाते. आजारपणाशी निगडीत विशिष्ट स्वयंसिद्धांची ओळख पटण्याकरता रक्त चाचण्या उपलब्ध आहेत, परंतु निदान रोगाची पुष्टी करणे (किंवा अभाव) पुष्टी करण्यासाठी (किंवा नाकारण्यास) पुरेसे नाही.
त्याऐवजी, निदान लक्षणे, प्रयोगशाळा परीक्षणे, क्ष-किरण आणि शारीरिक तपासणीचे परिणाम यांच्या आधारावर केले जाते.
प्रभावित टिशूंच्या बायोप्सीसह निदानस मदत करण्यासाठी इतर साधने आवश्यक असू शकतात. फुफ्फुसांच्या बायोप्सी सहसा श्वसन लक्षणे नसली तरीही प्रारंभ करण्यासाठी सर्वोत्तम स्थान आहे. याउलट उपरोक्त श्वसनमार्गाचे बायोप्सीस कमीतकमी सहाय्यक असतात कारण 50 टक्के ग्रॅन्युलोमास किंवा ऊतींचे नुकसान झाल्याची लक्षणे दिसणार नाहीत.
त्याचप्रमाणे, छातीचा एक्स-रे किंवा सीटी स्कॅन अन्यथा सामान्य फुफ्फुसाच्या फंक्शनमध्ये असलेल्या व्यक्तींमध्ये फुफ्फुसांच्या विकृती दर्शवू शकतो.
एकत्रितपणे, जीपीएच्या निदानास समर्थन करण्यासाठी चाचणी आणि लक्षणांचे संयोजन पुरेसे असू शकते.
वर्तमान उपचार
1 9 70 च्या दशकापूर्वी, वीजनरचे ग्रॅन्युलोमोटीस हे जवळजवळ सर्वत्र प्राणघातक, बहुधा श्वासोच्छवासाच्या विफलतेमुळे किंवा युरेमियामुळे (रक्तातील कचरा उत्पादनांचे असाधारण उच्च पातळी असलेल्या स्थितीत) होते.
अलिकडच्या वर्षांत, उच्च डोस कॉर्टिकोस्टेरॉईड आणि रोगप्रतिकारक दडपशास्त्रीय औषधेंचे मिश्रणाने 75 टक्के प्रकरणांमध्ये प्रभावीपणे मिळणारे माफी सिद्ध केले आहे.
कॉरटेकोस्टिरॉईड्सने सक्रियपणे दाह कमी करून आणि सायक्लोफोसायफामाईड सारख्या प्रतिरक्षित प्रतिबंधात्मक औषधे सह स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया चघळत करून, जीपीए सह अनेक व्यक्तींना दीर्घ, निरोगी जीवन जगू शकता आणि 20 वर्षे किंवा त्यापेक्षा अधिक काळापर्यंत माघार घ्या.
प्रारंभिक उपचारानंतर, कॉरटेकोस्टेरॉईड डोस सामान्यतः कमी होतात कारण रोग नियंत्रणात आला आहे. काही प्रकरणांमध्ये, औषधांचा पूर्णपणे बंद केला जाऊ शकतो.
कॉकॉसॉफॉमामाईड हे सहसा तीन ते सहा महिने लिहून दिले जाते आणि नंतर दुसर्या विषयातील कमी विषाणू प्रतिरक्षणाचा वापर करतात. देखभाल चिकित्सेचा कालावधी भिन्न असू शकतो परंतु विशेषत: कोणत्याही डोस बदलांचा विचार करण्यापूर्वी एक किंवा दोन वर्षापर्यंत राहिल.
गंभीर आजार असलेल्या व्यक्तींमध्ये, इतर, अधिक आक्रमक हस्तक्षेप आवश्यक असू शकतात, ज्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- उच्च डोस नक्षी उपचाराचा
- प्लाजमा देवाणघेवाण (जेथे स्वयंघोटी काढून टाकण्यासाठी रक्त वेगळे केले आहे)
- किडनी प्रत्यारोपणाच्या
रोगनिदान
उच्च माफी दर असूनही, उपचार करणार्या व्यक्तींपैकी 50% अपघाताचा अनुभव घेतील. शिवाय, जीपीएमधील व्यक्तींना दीर्घ मुदतीच्या गुंतागुंतीचा धोका असतो ज्यामध्ये किडनी अपयश, सुनावणी होणे आणि बहिरेपणा यांचा समावेश आहे. हे टाळण्याचा सर्वोत्तम मार्ग म्हणजे आपल्या डॉक्टरांशी नियमित नियतकालिके तसेच नियमीत रक्त आणि इमेजिंग चाचण्या नियमितपणे करणे.
रोगाच्या योग्य व्यवस्थापनासह, यशस्वीरित्या उपचार केलेल्या रुग्णांपैकी 80 टक्के रुग्ण किमान आठ वर्षांपर्यंत जगतील. नवीन एंटीबॉडी-आधारित थेरपीज आणि पेनिसिलिन सारखी व्युत्पन्न सेलक्प्ट (मायकोफेनोलेट मोफ्सेटिल) पुढील वर्षामध्ये त्या परिणामांना सुधारू शकतात.
> स्त्रोत:
> अलमोहॉइस, एच .; लेओ, जे .; फेडेले एस. आणि पोर्टर, एस. "वीजनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिस: क्लिनिकल वैशिष्ट्यांचे पुनरावलोकन आणि निदान आणि उपचारांमधील अद्यतन." जर्नल ओरल पथ मेडिसीन. 2013; 42: 507-516.
> फॉटीन, पी .; तेजनी, ए .; बेसेट, के .; आणि मूसानी, व्ही. "वेजीनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिसच्या मानक उपचारांव्यतिरिक्त इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्यलीन." कोचरन डेटा सिस्ट रेव. 2013; 1: डोओआय: 10.1002 / 14651858. CD007057.pub3
> सिल्वा, एस .; स्पेक्स, यू .; कैरा, एस. एट अल "मायक्रोफेनोलएट मफ्लेटिल मायक्रोस्कोपिक पॉलीएनॅजिटिस विद ऑमिटेशन अँड मेन्टेनन्स ऑफ मायमिर्सकोपिक पॉलीएनॅजिटीस विद मिल्ड टू मॉडरेट रेनाल इनवोल्ममेंट-ए प्रॉस्पेक्टिव्ह ओपन लेबिल पायलट ट्रायल." क्लिन जे एम सोक नेफ्रोल 2010; 5 (3): 445-453