एक ऑटिमिमुन डिसीज
आयडियपैथिक थ्रॉम्बोसिटोपेनिक पुरपुरा (आयटीपी), ज्याला प्रतिरक्षा थ्रॉम्बॉसिपोनीक पुरपुरा देखील म्हणतात, अशी अशी अवस्था आहे ज्यामध्ये शरीरात पुरेसे प्लेटलेट नसतात. प्लेटलेट्स रक्ताच्या पेशी असतात जे लहान थेंब किंवा विघटनाने चिकटलेल्या गट्ट्या तयार करण्यासाठी एकत्र चिकटून राहतात.
"इडियोपैथिक" (आयडी-ए-ओ-पाथ-आयक) याचा अर्थ असा की रोगाचे कारण माहित नाही.
"थ्रमोंबोसाइटोपेनिक" (थ्रोम-बो-साइट-ओ-पीईई-निक) म्हणजे कमी रक्त प्लेटलेट.
"पुरपुर" (पीयूआरआर- pur-ah) याचा अर्थ असा आहे की व्यक्तीला अतिराष्ट्र आहे.
संशोधकांचा असा विश्वास आहे की आयटीपी एक स्वयंप्रतिकार विस्कळीत आहे. शरीरात सामान्यतः ऍन्टीबॉडीजचा संसर्ग लागतो, परंतु आयटीपीमध्ये हे प्रतिपिंडे शरीराच्या निरोगी पठारी भागांवर हल्ला करतात आणि नष्ट करतात. हे कशामुळे माहित नाही? प्रत्येक वर्षी प्रति दशलक्ष 50 ते 150 लोक आयटीपीमध्ये आढळतात. प्रभावित सुमारे अर्धा मुले आहेत आयटीपी स्त्रियांवर 2 ते 3 पट अधिक पुरुषांपेक्षा प्रभावित करू शकते.
प्रकार
ITP चे 2 प्रकार आहेत.
- गंभीर ITP हा तात्पुरता किंवा अल्प-मुदतीचा ITP आहे. साधारणपणे 6 महिन्यांपेक्षा कमी असते. हे आयटीपीचे सर्वात सामान्य प्रकार आहे आणि सामान्यत: 2 ते 4 वर्षांच्या दरम्यान मुलं आणि मुली दोघेही मुलांमध्ये होतात. एखाद्या मुलास संसर्ग झाल्यानंतर किंवा विषाणूने आजारी आहे असे सहसा घडते.
- क्रॉनिक आयटीपी दीर्घकालीन असतो, सामान्यत: 6 महिने किंवा त्यापेक्षा जास्त काळ लक्षणे होते. हे सहसा प्रौढांना प्रभावित करते, परंतु कधीकधी किशोरवयीन मुले किंवा मुले ती विकसित करतात.
लक्षणे
ITP च्या लक्षणे खालील प्रमाणे असू शकतात:
- आरामशीर किंवा जास्त तीव्र होणे ; स्पष्टपणे उद्भवलेले कोणतेही कारण (purpura)
- त्वचेवर रक्तस्त्राव झाल्याने त्वचेवरील लहान लाल-जांभळे ठिपके (पेटीइची) विशेषतः खालच्या पाय वर.
- रक्तस्राव थांबविण्यासाठी बराच वेळ लागतो
- हिरड्या पासून नसेबली किंवा रक्तस्त्राव
- मूत्र किंवा आतड्याची हालचाल
- महिलांना भारी मासिक रक्तस्त्राव होऊ शकतो
सौम्य आयटीपी असणा-या काही व्यक्तींमध्ये काही लक्षणे दिसू शकतात.
निदान
आयटीपीचे निदान एखाद्याच्या वैद्यकीय इतिहासाचे, शारीरिक तपासणीचे आणि रक्त चाचण्यांचे पुनरावलोकन करून केले जाते. इतिहासाच्या आणि शारीरिक तपासणीच्या दरम्यान, आपले डॉक्टर रक्तस्रावतीचे लक्षण शोधतील आणि इतर कोणत्याही परिस्थितीसाठी ज्यांच्यामुळे रक्तातील कमी संख्येतील प्लेटलेट होऊ शकतात. रक्त तपासणीमध्ये संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) समाविष्ट आहे, ज्यामध्ये आयटीपीमध्ये कमी प्रमाणात प्लेटलेट आणि रक्तवाहिन्या दिसून येतील, ज्यामध्ये एक सूक्ष्मदर्शकाखाली एक नमुना पाहिला जातो.
आय.टी.पी. आनुवंशिक आहे का?
हा रोग सामान्यत: कुटुंबांमध्ये चालत नाही म्हणून संशोधकांनी आय.टी.पी.चे आनुवंशिक कारण ठरविले नाही.
उपचार
तीव्र उपचारांचा आयटीपी असलेले बहुतेक मुले जवळपास 6 महिन्यांत आय.टी.पी. पासून पूर्णपणे उपचार घेत नाहीत. सौम्य ITP असलेल्या प्रौढांमधेही उपचारांची आवश्यकता नसते. आयटीपीचे उपचार रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या वाढविण्यावर लक्ष केंद्रित करतो. प्रौढ आणि मुलांसाठी जे उपचारांची गरज असते, प्रीडेनसोन सारख्या कॉर्टिकोस्टेरॉइडला सहसा शरीरात सूज कमी करण्यासाठी अनेक आठवडे किंवा महिने घेतले जाते. प्लेटलेटची संख्या वाढविण्यास मदत करणारे दुसरी औषध प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन आहे.
हे सहसा नसा (शिरा मध्ये एक सुई माध्यमातून) दिली जाते.
जेव्हा रूग्णांनी औषधाला प्रतिसाद दिला नाही, तेव्हा प्लीहा शरीरातून शल्यचिकित्सा काढला जाऊ शकतो. आयटीपीमध्ये, प्लीहा प्रतिपिंड उत्पादन आणि प्लेटलेटचा नाश महत्वाची जागा समजली जाते. तथापि, प्लीहा काढून टाकल्याने विशिष्ट प्रकारचे संक्रमण मिळण्यासाठी एखाद्या व्यक्तीस अधिक धोका असतो.
तीव्र रक्तस्त्राव असलेल्या आय.टी.पी. सह काही लोक प्लेटलेट रक्तसंक्रमण घेऊ शकतात. रक्तपेढीतील दात्याच्या प्लेटलेट शरीरातून प्लेटलेट्सची संख्या तात्पुरती वाढविण्यासाठी त्या व्यक्तीच्या रक्तातील इंजेक्शनने भरतात.
क्रिटिकल आयटीपीसाठी उपचार म्हणून रिटयुक्सन (रितुकियाबॅब) नावाची औषधी प्रयोगात्मक म्हणून वापरुन येत आहे.
हे नक्षत्रविरामही दिले जाते. अनेक इतर औषधे तसेच प्रयत्न केले जात आहेत. प्लेटलेट डिसऑर्डर सपोर्ट असोसिएशन प्रगतीपथावर असलेल्या आयटीपी क्लिनिकल चाचण्यांची एक यादी कायम ठेवते.
स्त्रोत:
पुरुपुरासह बालकाचा मूल्यांकन करणे अमेरिकन अॅकॅडमी ऑफ फॅमिली फिजिशियन www.aafp.org
इम्यून थ्रॉम्बोसायटोनिया काय आहे राष्ट्रीय हार्ट फुफ्फुस आणि रक्त संस्थान
बी-सेल रिकप्लेशन (अँडी-सीडी 20 प्लेटलेट डिसऑर्डर सपोर्ट असोसिएशन www.pdsa.org.