पॉमर्स सिंड्रोम हा रक्त विकार आहे जो शरीराच्या अनेक भागावर परिणाम करतो आणि अनेक लक्षणे दिसतो. हे पुरुष आणि स्त्रिया दोन्हीवर परिणाम करते आणि सामान्यतः 50 वर्षांनी सुरु होते, जरी हे कोणत्याही वयात उद्भवू शकते. हे ज्ञात नाही की POEMS सिंड्रोम किती वेळा उद्भवते कारण ते योग्यरितीने निदान करणे कठीण आहे. कारण अज्ञात आहे.
लक्षणे
परिवाराच्या POEMS याचा अर्थ असा आहे:
- पी - पॉलीयुरोपॅथी, म्हणजे नासधूस, झुमके, आणि / किंवा हात आणि पाय यांची कमजोरी
- ओ - ऑर्गेनोगॅली, म्हणजे विस्तारित अवयव, सामान्यतः यकृत, प्लीहा, किंवा लिम्फ नोडस्. क्वॉम सिंड्रोम असलेल्या सुमारे 15 टक्के लोकांमध्ये कासलमन रोग (एक लिम्फ नोड डिसऑर्डर) असतो.
- ई - अंत: स्त्रावोपचार, म्हणजे संप्रेरक उत्पादनात होणारे बदल. मधुमेह , नपुंसकत्व , मासिक पाळी ( ऍमेनेरायआ ) बंद केल्याची लक्षणे, थायरॉईडची पातळी (हायपोथायरॉडीझम) आणि / किंवा नर (स्तनपेशी) मध्ये स्तनाचा विकास उपस्थित होऊ शकतो.
- एम - मोनोक्लोनल गॅमोपोथा किंवा मोनोक्लोनल प्लाझमा प्रॉक्सिफायरेटिव्ह डिसऑर्डर, या दोन्हीचा अर्थ असामान्य रक्तपेशी पेशी
- एस - वाढते त्वचा रंगद्रव्य (हायपरपिग्मेंटेशन) यासारखी त्वचा बदल; चेहरा, अंग आणि छातीवर शरीराच्या वाढीचे केस (हायपरट्रिओसिसिस) वाढते; त्वचा जाड आणि घट्ट करणे, पाय आणि पाय सूजणे (सूज), नखे रंगसफेतीसाठी वापरण्यात येणारी पूड.
इतर लक्षणांमधे व्यक्तींना अनुभव येऊ शकतो, थकवा, सामान्यत: वेदना आणि वेदना किंवा दृष्टी बदला
निदान
पॉइम सिंड्रोमचे निदान रुग्णाच्या शारीरिक तपासणीवर आणि त्याच्या वैद्यकीय इतिहासावर आधारित केले जाऊ शकते. संपूर्ण रक्त पेशींची संख्या (सीबीसी) आणि सीरम प्रोटीन इम्युनोएलेक्लेक्ट्रोफोरिसिस यासारख्या रक्ताची तपासणी करण्यात आली आहे कारण मूत्र तपासणी आहे. थायरॉईड संप्रेरक पातळी, रक्तातील ग्लुकोजची पातळी, आणि रक्तातील एस्ट्रोजनचे स्तर हे असामान्यता ओळखण्यासाठी तपासले जातात.
निदान करण्यात मदत करण्यासाठी अस्थि मज्जा बायोप्सी आणि / किंवा हाड-एक्सरण केले जाऊ शकतात.
"स्कोलरोटिक" (झिंगकास) हाड विकृती किंवा किसलमन रोग यासह "पी" (पॉलीयुरोपॅथी) आणि "एम" (असामान्य रक्त प्रथिने) उपस्थित असल्यास एका व्यक्तीला पॉमर्स सिंड्रोम म्हणतात. बर्याच व्यक्तींमध्ये सिन्ड्रोमची इतर लक्षणेदेखील असतील. कारण अनेक चिकित्सक POEMS सिंड्रोमशी परिचित नसल्यामुळे असामान्य रक्त परीक्षण परिणाम बहुविध म्युलोमाचे चुकीचे निदान होतात किंवा बहुपयोगी गुणधर्मांमुळे जुनाट दाहक डीमैलीनिंग पॉलीयोरुपॅथी (सीआयडीपी) च्या चुकीच्या निदान होऊ शकतात.
उपचार
पॉमर्स सिंड्रोमचा उपचार मूळ रक्त पेशी डिसऑर्डरच्या उपचारावर अवलंबून असतो. बर्याच व्यक्तींना उपचारांचा संयोग प्राप्त होतो जसे की:
- रेडिएशन थेरपी
- कॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे जसे की प्रिडनीसोन
- केमोथेरपी
- अतिशय कमी असलेल्या हार्मोनची संप्रेरक संपत्ती
- शारिरीक उपचार
- अस्थीमज्जा प्रत्यारोपण
तज्ञज्ञ (मज्जासंस्था यंत्रणा), हॅमॅटॉजिस्ट (रक्त विकार डॉक्टर), त्वचाशास्त्रज्ञ (त्वचा डॉक्टर) आणि एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (हार्मोन ग्रंथी डॉक्टर) सारख्या विशेषज्ञ सामान्यतः क्वेश सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तीची काळजी घेतात.
स्त्रोत:
डिसप्न्झिएरी, अँजेला "पॉम्स सिंड्रोम." हेमॅटॉलॉजी 2005 (2005): 360-367
डिस्पेन्झिएरी, अँजेला, रॉबर्ट ए. काइल, मार्था क्यू. लॅसी, एस. विन्सेंट राजकुमार, टेरी एम. थिनेऊ, डीर्क आर. लारसन, फिलिप आर. ग्रिप, थॉमस ई. विट्झिग, रिटा बसू, गिलर्मो ए. सुआरेझ, राफेल फोन्सेका, जॉन ए. लुस्ट, आणि मॉरी ए. गर्टझ "कंबरे सिंड्रोम: व्याख्या आणि दीर्घकालीन परिणाम." रक्त 101 (2003): 24 9 6, 2506
"पॉम्स सिन्ड्रोमची लक्षणे" मेयो क्लिनिकमध्ये पॉम्स सिन्ड्रोमची उपचार मेयो क्लिनिक 22 मे 2007
चॅन, जोआना, आणि विंगफील्ड रेहुमस "पॉम्स सिंड्रोम." ईमेडिसीन 15 डिसें 2006. WebMD 22 मे 2007