जास्त रक्त प्लेटलेट्स द्वारे दर्शविलेली दुर्मिळ स्थिती
अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया (ई.टी.) एक दुर्मिळ रोग आहे ज्यामध्ये अस्थिमज्जामुळे बरेच प्लेटलेट तयार होतात. ईटी हा मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह विकार म्हणून ओळखल्या जाणार्या रोगांच्या श्रेणीचा एक भाग आहे, विशिष्ट प्रकारच्या रक्त पेशीच्या वाढीच्या वैशिष्ट्यामुळे विशिष्ट विकारांचे एक गट.
प्लेटलेट म्हणजे रक्ताचा थेंब पाडण्यासाठी जबाबदार पेशी असतात जे रक्तस्राव थांबवण्यासाठी कर्करोग किंवा इजा या जागी एकत्रपणे चिकटतात.
ईटीसोबतच्या व्यक्तींमध्ये, अति प्लेटलेटची उपस्थिती समस्याग्रस्त होऊ शकते, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यामध्ये थुंकाचा असामान्य निर्मिती होतो ( रक्तस्राव म्हणून ओळखली जाणारी स्थिती).
ईटीचे विशिष्ट कारण अज्ञात असताना मात्र, अंदाजे 40 ते 50 टक्के लोकांना अनुवंशिक उत्परिवर्तन केले जाते जे जॅक 2 किनाज म्हणून ओळखले जाते. ईटी अत्यंत असामान्य विकार आहे, प्रत्येक वर्षी 100,000 पैकी 3 पेक्षा कमी लोकांवर परिणाम होतो. हे सर्व वांशिक पार्श्वभूमीच्या स्त्रिया आणि पुरुषांना प्रभावित करते परंतु 60 वर्षांपेक्षा अधिक प्रौढांकडे पाहिले जाते.
अत्यावश्यक Thrombocythemia लक्षणे
अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया असणार्या लोकांना रक्ताच्या गाठीशी संबंधित विशिष्ट लक्षणे विकसित केल्यानंतर याचे निदान केले जाते. गठ्ठा कुठे आहे यावर अवलंबून, लक्षणे खालील प्रमाणे असू शकतात:
- डोकेदुखी
- चक्कर येणे किंवा हलकेपणा
- अशक्तपणा
- बेहोशी
- छातीत दुखणे
- दृष्टी बदलांमध्ये बदल
- नाकाबंदी, लाळ, झुमके किंवा हात आणि पाय जळजळ
कमी म्हणजे, ईटीच्या परिणामी असामान्य रक्तस्त्राव विकसित होऊ शकतो.
क्लॅटिंगच्या कमतरतेमुळे प्लॅटलेटची कमी पातळीमुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो, तर जास्त प्लेटलेट्सचा प्रभाव तितकाच परिणाम होऊ शकतो कारण प्रथिनेने त्यांना एकत्र चिकटविणे आवश्यक (व्हॉन विलेब्रॅंड फॅक्टर म्हणतात) प्रभावी होण्याकरिता ते खूप पातळ पसरू शकतात. जेव्हा असे घडते, तोंडात किंवा हिरड्यामधून रक्तस्त्राव, नाकपुडी, रक्तस्राव होणे किंवा स्टूलमधील रक्त येऊ शकते.
रक्त गट्ट्या निर्मिती कधीकधी गंभीर असू शकते आणि संभवतः हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक, एक क्षणिक इस्किमिक हल्ला (एक "मिनी स्ट्रोक") होऊ शकतो. रक्ताभिसरणातील अडथळ्यामुळे 20 टक्के प्रकरणांमध्ये मोठ्या आकाराचे तिप्पट दिसून येते.
थ्रॉम्बोसिटॅमिया आवश्यक निदान
अत्यावश्यक थ्रोंबॉसिट्हेमिया सामान्यतः नियमित रक्त तपासणी दरम्यान पाहिले जातात ज्यांच्याकडे लक्षणे नाहीत किंवा अस्पष्ट, अनावश्यक लक्षण (जसे की थकवा किंवा डोकेदुखी) नाही. प्रत्येक मायक्रोलाईटरच्या 450,000 प्रती प्लेटलेटची कोणतीही रक्तपेढी लाल ध्वज म्हणून मानली जाते. एक दशलक्षापेक्षा अधिक मायोलोलिटर असामान्य जोरदार किंवा रक्तस्त्राव होण्याचा जास्त धोका असतो.
शारीरिक तपासणीमुळे डाव्या खांद्यापर्यंत पसरलेल्या डाव्या वरच्या ओटीपोटातील वेदना किंवा पूर्णतेमुळे वेदना वाढविली जाऊ शकते. जेके 2 म्यूटेशन शोधण्याकरिता जनुकीय चाचणी देखील केली जाऊ शकते.
ईटीचे निदान मोठ्या प्रमाणावर बहिष्कार आहे, याचा अर्थ असा की निश्चित निदान करण्यासाठी उच्च प्लेटलेट गटातील कोणत्याही अन्य कारणाने प्रथम वगळले जाणे आवश्यक आहे. उच्च प्लेटलेट गटाशी संबंधित इतर अटींमध्ये पॉलीसिथामिया व्हेरा , क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया आणि मायलोफीबोरोसीस यांचा समावेश आहे .
थ्रॉम्बोसिटॅमियाचे आवश्यक उपचार
अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियाचे उपचार प्लेटलेटच्या मोजणीचे प्रमाण कसे आहे तसेच गुंतागुंत होण्याची शक्यता यावर अवलंबून असते.
ईटीसह सर्वच लोकांना उपचारांची आवश्यकता नाही काही स्थिती सुधारणे गरजेचे आहे हे सुनिश्चित करण्यासाठी फक्त काही निरीक्षण केले पाहिजे.
गरज पडल्यास, कमी वेगात धोकादायक मानल्या जाणार्या उपचारांसाठी दररोज एस्पिरिनचा समावेश होऊ शकतो. उच्च धोका असलेल्या (जुन्या वयानुसार, वैद्यकीय इतिहासावर किंवा धूम्रपान किंवा मोटापेसारखी जीवनशैली घटकांवर आधारित) हायड्रोक्स्युराय, ऍग्रेलिडे किंवा इंटरफेरॉन अल्फा यासारख्या औषधांमुळे फायदा होऊ शकतो जे सर्व प्लेटलेट संख्या कमी करण्यास सक्षम आहेत.
आणीबाणीच्या काळात, प्लेटलेटची संख्या कमी करण्यासाठी प्लेटलेटपेरेसिस (एक प्रक्रिया ज्यामध्ये रक्त वैयक्तिक घटकांमधे अलग केले जाते) केले जाऊ शकते.
> स्त्रोत:
> ब्लेकर, जे. आणि होगन, डब्लू. "थ्रॉम्बोसाइट्सीस: डायग्नोस्टीक इव्हॅल्यूएशन, थ्रोंबोटिक रिस्क स्ट्रॅटीफिकेशन, आणि रिस्क-बेस्ड मॅनेजमेंट स्ट्रटेजिज." रक्त गोठणे 2011; लेख आयडी 536062