अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियामध्ये उपचार पर्याय

अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियासाठी थेरपीचा आढावा

अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसाइटोमिया (ईटी) हे मायलोप्रोलिफेरेक्टीव्ह नियोप्लाज्म्स नावाचे रक्त विकारांचे एक समूह आहे. इतर प्रकारचे मायलोरोफ्रोग्राफेटिव्ह नेप्लाज्ममध्ये प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस आणि पॉलीइक्थेमिया व्हरा समाविष्ट होतात .

आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियामधील अनुवंशिक म्युटेशनमुळे अत्यंत उच्च प्लेटलेट संख्या (थ्रॉबोस्कोटायसीस) उद्भवतात. बर्याच लोकांना निदानाच्या वेळी लक्षणांशिवाय असतात आणि सामान्य आयुर्मानाची शक्यता असते.

गुंतागुंत घट्टपणा (स्ट्रोक, हृदयविकाराचा झटका, फुफ्फुसातील गळा, किंवा खोल रक्तवाहिनी रक्तवाहिनीसंबधी), मायलोफीबोरोसीसचा विकास किंवा तीव्र मायलोयॉइड ल्युकेमिया (एएमएल) मध्ये रुपांतर होण्यास कारणीभूत ठरतात . अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियाचे एक असामान्य गुंतागुंत हे विकत घेतले व्हॉन विलेब्रांड डिसीझचे विकास आहे, एक रक्तस्राव होत आहे.

गुंतागुंत टाळण्यासाठी बहुतांश लोकांना थेरपीची आवश्यकता असते. तथापि, सामान्य जीवनमानाची अपेक्षा असामान्य नाही

उपचार पर्याय

नैसर्गिक पुढील प्रश्न आपल्याला आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया असल्याचे निदान केले असल्यास, "माझे उपचार पर्याय काय आहेत?" आपल्या डॉक्टरांनी आपल्याशी चर्चा करायला अनेक पर्याय आहेत. आपले डॉक्टर शिफारस केलेले उपचार बहुधा अनेक घटकांवर आधारित असतात: आपले लक्षण, आपली वय आणि आपली प्रयोगशाळा मूल्ये बहुतेक लोक उपचार न घेता कित्येक वर्ष जातील, जे सामान्यत: सुरु होते जर आपण गठळे विकसित केले तर

1. एस्प्रिन: दैनिक कमी डोस ऍस्पिरिन विशेषत: व्हेसोमोटर लक्षणांसह लोकांना उपचार करण्यासाठी वापरली जाते. वास्मोटरच्या लक्षणांमध्ये डोकेदुखी, चक्कर येणे, छातीत दुखणे, हात व पाय जळताना आणि दृश्यमान बदल यांचा समावेश आहे. इतर उपचारांबरोबर वापरल्या जाण्याकरिता ऍस्पिरिन थेरपी असामान्य नाही. उच्च डोस ऍस्पिरिन थेरपी वाढत्या रक्तस्रावणाशी संबंधित आहे आणि त्याची शिफारस केलेली नाही.

1. हायड्रोक्स्यूरिया: मौखिक किमोथेरेपी एजंट हायड्रॉक्झ्युराय हे प्लेटलेट ग्रेन कमी करुन आवश्यक थ्रॉम्बॉक्सीटोसिसमध्ये थ्रोबोसिस होण्याचा धोका कमी करतो. हायड्रोक्झिरिया कमी डोसमध्ये सुरु होऊन प्लेटलेटची संख्या जवळजवळ सामान्य (100,000 - 400,000 पेशी प्रति मायोलिलेटर) होईपर्यंत वाढते आहे. साइड इफेक्ट्स न करता हायड्रोक्सीरुआ सामान्यतः सहन केले जाते. साइड इफेक्ट्समध्ये त्वचेचा हायपरपिग्मेंटेशन (अंधकार), नेलमधील बदल (नखेच्या खाली गडद रेषा), त्वचेची पुरळ आणि तोंडावाटे अल्सर यांचा समावेश आहे. हायड्रोक्सीयुर्य देखील पांढ-या रक्त पेशीची गणना (विशेषतः न्यूट्रोफिल गणना) आणि हिमोग्लोबिन ज्यामध्ये संपूर्ण रक्त संख्या (सीबीसी) सह जवळून निरीक्षणाची आवश्यकता असते.

1. ऍनाग्रेलिडे: अॅनाग्रेलिड एक मौखिक औषध आहे ज्यामुळे प्लेटलेटची संख्या अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट्सचे उत्पादन रोखत ठेवते. हे विशेषकरून वापरले जाते जेव्हा हायड्रॉक्स्यूरिया प्रभावी नाही. हायड्रॉक्झ्युरेआसारखेच, अँग्रॅलीइड कमी डोस वर सुरु केले जाते आणि इच्छित प्रभाव होईपर्यंत वाढते. दुष्परिणामांमध्ये डोकेदुखी, धडधडणे (जलद हृदयगती दर), द्रव धारणा आणि अतिसार यांचा समावेश आहे. हे दुष्परिणाम सामान्यत: सतत उपचारांनी निराकरण करतात.
2. अल्फा इंटरफेरॉन: आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया, पॉलीसिथामिया व्हेरा आणि प्राथमिक मायलोफिबोरोसिसमध्ये प्लेटलेटची संख्या नियंत्रित करण्यासाठी अल्फा इंटरफेनॉनचा वापर केला जाऊ शकतो. हे प्लीहाचा आकार देखील कमी करू शकते. अल्फा इंटरफेनॉनला दररोज त्वचेखाली (त्वचेखाली) प्रशासित केले जाते. अल्फा इंटरफेनॉन पेग्नललाइट इंटरफेनॉन नावाच्या एका दीर्घ अभिनय स्वरूपात देखील उपलब्ध आहे जो दर आठवड्यात एकदा दिले जाऊ शकते. इंटरफेरॉन थेरपी विशेषत: गर्भवती महिलांसाठी किंवा जे लोक हायड्रॉक्झिरिया थेरपीला प्रतिसाद देत नाहीत अशांसाठी आरक्षित आहेत.
3. प्लेटलेटिसिस: प्लेटलेटिसिस ही एक अशी प्रक्रिया आहे जी अभिसरणाने प्लेटलेट काढून टाकते. रक्त एक अंतःस्रावी (IV) कॅथेटर द्वारे काढून टाकले जाते आणि एका मशीनमध्ये गोळा केले जाते जिथे प्लेटलेट्स रक्तच्या इतर भागांपासून (पांढर्या रक्त पेशी, लाल रक्त पेशी आणि प्लाझ्मा) वेगळे केले जातात. रक्त, मावलकेचे प्लेटलेट्स, शरीरातील शरीरातील चतुर्थांश समाधान किंवा प्लाझमाद्वारे चौथ्याद्वारे परत केले जाते. प्लेटलेटफेसिस अत्यंत उच्च प्लेटलेट संख्या असलेल्या लोकांसाठी राखीव आहे, गंभीर गठ्ठा बांधणी (फुफ्फुसात, मेंदू मध्ये), किंवा रक्तस्त्राव. प्लेटलेटपेरिसिसचा प्रभाव तात्पुरता असतो त्यामुळे प्लेटलेट गटाच्या दीर्घकालीन नियंत्रणाकरता आणखी एक उपचार सुरू करणे आवश्यक आहे.

वरील सर्व उपचारांमुळे आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियाचे योग्य उपचार होऊ नयेत. ते फक्त प्लेटलेट संख्या कमी करतात ज्यामुळे घट्ट विल्हेवाट किंवा व्हॉन विलेब्रंड रोग विकसित होण्याचा धोका कमी होतो. यावेळी, आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियासाठी कोणताही उपचारात्मक उपचार नाही. सुदैवाने, उपचारात्मक थेरपीची कमतरता असूनही, अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियासह बहुसंख्य लोकांना पूर्ण उत्पादक जीवन जगता येते.

_{स्त्रोत:}

_{तेफररी ए. अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमियाचे रोगनिदान आणि उपचार. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (जून 15, 2016 रोजी प्रवेश)}