पॉलिसीथेमिया व्हेरा उपचारांचा थोडक्यात आढावा
पॉलिसीथॅमिया व्हेरा , मायलॉफोलाफेरेटिव्ह नवोप्लाझम , आनुवंशिक उत्परिवाराच्या परिणामामुळे बरेच लाल रक्त पेशी ( एरिथ्रोसायटिसिस ) चे उत्पादन होते. श्वेत रक्त पेशी आणि प्लेटलेटची गणना देखील वाढवता येते. रक्त पेशींच्या संख्येत झालेली वाढ (रक्ताच्या द्रवपदार्थात वाढ न झाल्यामुळे) गठ्ठा विकासाचा धोका वाढतो.
तुम्हाला पॉलिशीटॅमिया असल्याचे निदान झाले आहे हे शिकणे त्रासदायक असू शकते आणि नैसर्गिकरित्या आपण असा विचार करू शकता की, "त्याचा कसा इलाज केला जाऊ शकतो?" सुदैवाने, उपचारांमुळे, सहा ते 18 महिने ते 13 वर्षे किंवा त्यापेक्षा जास्त होण्याची शक्यता वाढते.
पॉलिसायथॅमिया व्हराच्या उपचारांमधील एक आव्हान म्हणजे 12 टक्केपेक्षा जास्त लोक मायलोफीबोरोसीसमध्ये रुपांतरित करतील आणि 7 टक्के तीव्र ल्यूकेमिया / मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम विकसित करतील.
आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया असणा-या बहुतांश लोकांच्या तुलनेत, पॉलीसिथॅमिया वेरा असणा-या लोकांना सामान्यतः डोकेदुखी, चक्कर येणे, निदान होणा-या खुजांची लक्षणे असतात. ही लक्षणे सामान्यतः त्रासदायक असतात आणि उपचारास प्रारंभ करण्याची आवश्यकता असते.
पीव्हीसाठी फ्लेबॉटमी
पॉलीसिथॅमिया व्हेराचा प्राथमिक उपचार उपचारात्मक फुफ्फोटा आहे . उपचारात्मक phlebotomy मध्ये, रक्ताभिसरण लाल रक्त पेशी संख्या कमी करण्यासाठी रक्त देणगी सारखे रक्त शरीरातून काढले आहे. विशिष्ट संख्या खाली रक्तस्त्राव (रेड रक्तरेचे प्रमाण) ठेवण्यासाठी उपचारात्मक फुफ्फोटा नियमितपणे चालू ठेवतात, साधारणपणे पुरुषांसाठी 45 टक्के आणि स्त्रियांसाठी 42 टक्के. Phlebotomy polycythemia vera दोन प्रकारे हाताळते: शरीरातून शरीरास काढून टाकण्याद्वारे आणि कमतरतेमुळे लाल रक्तपेशींचे नवीन उत्पादन मर्यादित ठेवून रक्त पेशींची संख्या कमी करून.
पीव्हीसाठी Hydroxyurea
रक्त clot (60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या, रक्तदोषांचा इतिहास) विकसित होण्याची मोठी जोखीम असलेल्या लोकांमध्ये, अतिरिक्त थेरपीची आवश्यकता आहे. बहुधा उपचारात्मक फुफ्फुसामधे जोडलेले पहिले औषध तोंडी हायडॉक्सीयुराआ आहे.
हायड्रोक्स्यूरिया एक मौखिक रसायनशास्त्रीय एजंट आहे जो अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींचे उत्पादन कमी करते.
पांढर्या पेशी आणि प्लेटलेटचे उत्पादन कमी होते. हायड्रोक्स्यूरियावर उपचार केलेल्या अन्य शर्तींप्रमाणे, हे कमी डोस वर सुरु केले जाते आणि हेमॅटोक्रिट उद्दिष्टाच्या पातळीपर्यंत वाढतात.
सामान्यतः रक्त पेशी कमी झाल्यास काही साइड इफेक्ट्स सहसा सहन केला जातो. इतर दुष्परिणामांमध्ये तोंडावाटे अल्सर, हायपरपिगमेंटेशन (त्वचेची गडदपणा), पुरळ, आणि नखे बदल (नखे अंतर्गत गडद रेष). कमी डोस ऍस्पिरिनला फ्रंट लाईन थेरपी देखील म्हणतात. एस्पिरिन एकत्रितपणे चिकटून ठेवण्यासाठी प्लेटलेटची कार्यक्षमता कमी करते आणि त्यामुळे रक्ताच्या गुंफा वाढतात. एस्पिरिनचा वापर केला जाऊ नये, जर तुमच्याकडे मोठ्या रक्तस्राव घटनेचा इतिहास असेल.
पीव्हीच्या इंटरफेरॉन अल्फा
अशांसाठी जे अशक्त बळकट (प्रुरिटस म्हणतात), गर्भवती किंवा बाळाच्या वर्षांमध्ये असलेल्या स्त्रिया, किंवा अगोदरच्या थेरपीच्या आगमनामुळे इंटरफेरॉन अल्फा वापरता येईल. इंटरफेरॉन अल्फा एक त्वचेखातीची संसर्ग असून ती लाल रक्तपेशींची संख्या कमी करते. हे प्लीव्ह आकार आणि खाजत देखील कमी करू शकते. दुष्परिणामांमध्ये ताप, कमकुवतपणा, मळमळ आणि उलट्या या औषधांचा वापर मर्यादित आहे.
पीव्हीसाठी Busulfan
ज्या रुग्णांनी हायड्रोक्स्यूरिया आणि / किंवा इंटरफेरॉन अल्फा, बस्लफानन, केमोथेरपेटिक औषध वापरले आहेत त्यांच्यासाठी वापरला जाऊ शकतो.
स्वीकार्य श्रेणीत पांढर्या रक्त पेशींची संख्या आणि प्लेटलेट संख्या ठेवण्यासाठी डोस बदलला आहे.
पीव्हीसाठी रक्कोलिटिनिब
रुग्णांसाठी इतर औषधे वापरली गेली जी इतर उपचारांमधे अयशस्वी झाली ती म्हणजे ruxolitinib . हे औषध जॅनस एसोसिएटेड किनेस (जेके) एंझाइमला रोखते जे बहुतेक पॉलीसिथामिया व्हेरा आणि इतर मायलॉफोलीफेरेफेर न्यॉप्लाज्ममध्ये होते. हे बहुतेक लोक ज्यांना पॉलिऑक्थेमियानंतर पोस्ट-पॉलीसिथामिया व्हरा मायलोफीबोरोसीस विकसित करतांना वापरले जाते. गंभीर लक्षणे आणि स्प्लेनोमेगाली (मोठ्या आकाराची प्लीहा) असणा-या व्यक्तींमध्ये महत्वपूर्ण वेदना किंवा इतर समस्या उद्भवू शकतात.
लक्षात ठेवा, जरी पॉलीसिथामिया व्हरा एक जुनाट अट आहे, तर ही एक ज्ञात स्थिती आहे जी चांगल्या दर्जाची जीवन जगणे शक्य आहे.
उपलब्ध असलेल्या विविध उपचार पर्यायांबद्दल आपल्या डॉक्टरांशी बोला. तो किंवा ती तुमच्यासाठी सर्वोत्तम पर्याय सुचवेल.
स्त्रोत:
टेफरी ए. पॉलीसिथॅमिया वेराचे रोगनिदान व उपचार. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (जून 22, 2016 रोजी प्रवेश.)