मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) हा अस्थीमज्जा रोगांचा एक समूह आहे ज्यामध्ये तीव्र मायलोजेनस ल्युकेमिया (एएमएल) विकसित होण्याचा धोका वाढतो. जरी या रोगांमध्ये वेगवेगळे लक्षण आणि उपचार असू शकतात, परंतु एक गोष्ट जी त्यांच्या सर्व सामाईक असतात कारण ते अस्थिमज्जाला निरोगी रक्त पेशी निर्माण करण्यास किती चांगले आणि किती चांगले प्रभावित करते.
अंदाजे 10,000 लोक प्रत्येक वर्षी अमेरिकेत एमडीएस विकसित करतात.
एमडीएसचे वर्णन करण्यासाठी वापरले जाणारे इतर शब्द म्हणजे प्रीलेकिमिया, हेमॅटोप्रोएटिक डिस्प्लाशिया, सबॅक्यूट मायलोइड ल्युकेमिया, ऑलिगोब्लास्टिक ल्यूकेमिया किंवा स्लेडिंग लेकिमिया.
एमडीएस कशा विकसित करतात?
एमडीएसची सुरुवात डीएनए नुकसान किंवा रक्तसंक्रमण (हेमॅटोपोईअॅटिक) स्टेम सेल मध्ये होतो . हा नुकसान झाल्याने, अस्थीमज्जा रक्त पेशींची वाढ करून घेण्यास सुरुवात करतो आणि अपरिपक्व किंवा "स्फोट" पेशींसह पॅक करून घेतो.
एमडीएसमध्ये प्रोग्राम्स सेल डेथ (अॅपोपोसिस) मध्ये वाढ होते, ज्यामुळे एक मनोरंजक विरोधाभास येतो. मज्जामध्ये पेशींच्या उत्पादनात वाढ होण्याची शक्यता असताना, ते रक्तामध्ये सोडण्यात बराच काळ जिवंत राहत नाही. म्हणून एमडीएसला लागणा-या व्यक्तींना अनेकदा अशक्तपणा (कमी लाल रक्तपेशींची संख्या), थ्रंबोसायटोनिया (कमी प्लेटलेट संख्या), आणि न्यूट्रोपेनिआ (कमी पांढर्या रक्त पेशींची गणना) यांचा त्रास होतो.
धोका कारक
म्यलॉडिझप्लास्टिक सिंड्रोम तयार होणा-या उत्क्रांतीचा काय कारणीभूत आहे हे माहित नाही आणि 9 0% रोगाचा कोणताही स्पष्ट कारण नसतो.
वाढीशी संबंधित काही संभाव्य जोखीम घटक हे समाविष्ट करतात:
- वय: निदान साधारण वय 70 आहे, जरी एमडीएस लहान मुलांमधेही दिसत आहे.
- आयोनिनीजिंग रेडिएशन- ज्या लोकांनी कर्करोगासाठी औषधे विकिरण उपचार केले आहेत तसेच आण्विक बॉम्ब आणि आण्विक अपघातांपासून आयनियोजन विकिरणांपर्यंत पोहोचले आहेत ते वाढीव धोका आहे.
- रासायनिक एक्सपोजर: काही सेंद्रिय रसायने, जड धातू, खते, कीटकनाशके, आणि herbicides प्रदर्शनासह रोग धोका उद्भवते.
- तंबाखूचा धूर
- डिझेल एक्झॉस्ट
हा ल्युकेमिया आहे का?
मज्जामध्ये स्फोटक पेशींची संख्या मोजणे म्हणजे रोग किती गंभीर आहे - अधिक अपरिपक्व पेशी, अधिक गंभीर. एकदा आपला मज्जा दिसतो की त्याची लोकसंख्या 20% पेक्षा जास्त स्फोट पेशींची बनलेली असते, तेव्हा स्थिती एएमएल मानली जाते.
एएमएलला एमडीएसच्या प्रगतीपैकी 30% प्रकरण तथापि, हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की जरी हे परिवर्तन कधीही होत नसले तरीही, एमडीएसशी संबंधित अशक्तपणा, थ्रॉम्बोसाइटॉपेनिया आणि न्यूट्रोपेनिया अजूनही जीवघेणात्मक आहे.
उपप्रकार
एमडीएसच्या निदानानंतरच काही वेगवेगळ्या अस्थी मज्जातंतू विकारांचा समावेश होतो, त्यापैकी प्रत्येक कारणास्तव बर्याच कारणास्तव रोगाचे वर्तन आणि रोगनिदान ठरतात. परिणामी, शास्त्रज्ञांना एक वर्गीकरण प्रणाली निर्माण करण्यासाठी संघर्ष करावा लागतो ज्यामुळे या सर्व भिन्न भिन्नतांचा विचार केला जातो.
यांपैकी पहिली पद्धत म्हणजे फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण. हा बीन्स मज्जा कसा दिसतो आणि रुग्णाची पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) याचे परिणाम यावर 5 उपप्रकारात एमडीएस खाली तोडतो.
- रेफ्रेक्टरी ऍनेमिया (आरए)
- रिंगेड सायडरोबलास्ट्स (RARS) सह अदभुत अॅनेमीया
- अतिरिक्त स्फोटांनी (आरएईबी) रक्ताचा ऍनेमीया
- परिवर्तन (अतिदक्षता विभागात) असलेल्या अतिरेक्यांमधुन रक्तस्राव अनीमिया (आरएईबी-टी)
- क्रोनिक मोनोमोएलेसिटिक ल्युकेमिया (सीएमएमएल)
1 9 82 मध्ये एफबी (FAB) मापदंडांच्या विकासापासून शास्त्रज्ञांनी जेनेटिक विकृतींविषयी अधिक माहिती घेतली आहे जी एमडीएसला कारणीभूत ठरतात आणि या म्युटेशनमुळे रोगराईचा त्रास होतो. परिणामी, 2001 मध्ये, जागतिक आरोग्य संघटनेने (डब्ल्यूएचओ) FAB प्रणालीमध्ये काही बदलांचे प्रकाशन केले. त्यांनी काही अटी जोडल्या - 5 -सि-सिंड्रोम, एमडीएस विनावाही (एमडीएस-यू), आणि मल्टीलाइन डीझप्लासिया (आरसीएमडी) सह रीफ्रॅक्चररी सायप्पेनिया - आणि आरएईबी आणि सीएमएमएलसारख्या इतरांसारख्या उपविभागामध्ये अस्थिमज्जामध्ये स्फोटांच्या टक्केवारीवर आधारित.
त्यांनी हेही स्पष्ट केले की मज्जामध्ये 20% पेक्षा जास्त स्फोटक द्रव्ये एएमएल आहेत आणि एमडीएसच्या विरोधात आरएईबी-टी ल्युकेमिया बनविते.
एमडीएस वर्गवारीची तिसरी पद्धत आंतरराष्ट्रीय प्रॉग्निस्टिक स्कोअरिंग सिस्टम (आयपीएसएस) वापरत आहे. हे सिस्टम एमडीएस कसे प्रगती करेल हे ठरवण्यासाठी तीन मापदंड वापरते: रुग्णाची परिचलन रक्तातील पेशींची संख्या, अस्थिमज्जामधील अपरिपक्व स्फोट पेशींची संख्या आणि सायटोजेनेटिक्स (एमडीएसशी संबंधित आनुवंशिक विकृतींचे प्रकार).
या घटकांवर आधारित, आयपीएससमुळे रूग्णांना चार विभागांमध्ये विभागले जाते जे एमडीएस-लो, इंटरमीडिएट-1, इंटरमीडिएट -2 आणि उच्चचे "धोका" दर्शवतात. आयपीएसएसएस एमडीएसचे निष्कर्ष सांगणे, पूर्वनिर्मिती ठरविण्याचा आणि उपचाराचे नियोजन करण्यासाठी सुधारित मार्ग प्रदान करतो.
प्राथमिक वि. माध्यमिक एमडीएस
बहुतेक रुग्णांमध्ये, एमडीएसमध्ये ज्ञात कारण नसतांना दिसते, निळा पैकी याला प्राथमिक किंवा नवीन एमडीएस असे म्हणतात. ल्युकेमिया आणि इतर अस्थी मज्जातंतू विकारांप्रमाणेच, प्राथमिक एमडीएस कोणत्या कारणामुळे वैज्ञानिकांना नक्की खात्री नाही.
माध्यमिक एमडीएस जेव्हा केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपीवर उपचार करते तेव्हा त्या स्थितीला संदर्भ येतो.
निदान
रक्ताचा निदान करण्यासाठी वापरलेल्या समान तंत्रांचा वापर करून एमडीएसचे निदान केले जाते.
रुग्णाच्या रक्तवाहिन्यांचे पूर्ण रक्तगट (सीबीसी) तपासण्यासाठी पहिला टप्पा आहे. ही चाचणी मज्जामध्ये काय चालले आहे याची सामान्य कल्पना मिळविण्यासाठी रक्तातील निरोगी लाल रक्त पेशी, पांढ-या रक्त पेशी आणि प्लेटलेटची संख्या पाहते. बहुतेक प्रकरणांत, एमडीएस असलेल्या व्यक्तीने कमी प्रमाणात लाल रक्त पेशी (ऍनेमीया) दर्शवितात आणि संभवत: कमी प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटॉपेनिया) आणि न्युट्रोफिल्स (न्युट्रोपेनिआ) देखील दर्शवितात.
रुग्णाला ऍनेमीया असणे आवश्यक नसल्यास, डॉक्टर नंतर अस्थीमज्जा aspirate आणि बायोप्सी करतील . एमडीएस सह रुग्ण, मज्जा एक असामान्य देखावा तसेच अपरिपक्व किंवा "स्फोट" पेशी वाढ संख्या दर्शवेल जेव्हा पेशी आनुवंशिक पातळीवर तपासली जातात तेव्हा ते बदलतात किंवा गुणसूत्रांमधील बदल दर्शवतात.
चिन्हे आणि लक्षणे
एमडीएस असलेल्या रुग्णांना अशक्तपणाची लक्षणे दिसू शकतात जसे की:
- थोडे श्रम सह श्वास लागणे
- फिकट गुलाबी त्वचा
- थकवा जाणवणे
- छाती दुखणे
- चक्कर
काही रुग्णांमध्ये न्युट्रोपेनिया आणि थ्रॉम्बोसिटोपेनियाची चिन्हेही असतील, तसेच रक्तस्त्राव आणि संक्रमण प्रतिबंधक अडचणी यासह.
हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की या इतर चिन्हे आणि लक्षणे उद्भवू शकतात अशा इतर अनेक गंभीर गंभीर स्थिती आहेत. आपण ज्या आजाराच्या कोणत्याही आरोग्य समस्यांबद्दल काळजीत असाल, तर आपल्या डॉक्टरांशी किंवा इतर वैद्यकीय व्यावसायिकांशी चर्चा करणे नेहमीच उत्तम असते.
तो गोळा अप
एमडीएस हा एक आजार नाही, त्याऐवजी हाडांच्या मज्जाच्या कार्यांमधील बदलांना कारणीभूत ठरू शकते.
विज्ञान या प्रकारच्या रोगांच्या विकासात जनुकीयतेबद्दल आणि ते ज्या भूमिका बजावते त्याबद्दल विज्ञान अधिक शिकत असल्याने, आपण ज्या घटकांना घेतील ते निश्चित करते ते घटक आणि संभाव्य परिणामांबद्दलही आम्ही अधिक शिकत आहोत. भविष्यात संशोधक एमडीएससाठी नवीन आणि अधिक प्रभावी उपचाराची निर्मिती करण्यासाठी या माहितीचा वापर करू शकतील.
स्त्रोत:
गोल्डबर्ग, एस, चेन, इ, कोरल, एम., एट अल "अमेरिकेच्या मेडिकेयर लाभार्थींमध्ये" मायलॉडिझप्लास्टिक सिंड्रोमची घटना आणि क्लिनीकल गुंतागुंत " जर्नल ऑफ क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी जून 2010. 28: 2847-2852.
बोवेन, डी. "डीईजीएच, एच., बोवेन, डी., गोरे, एस., हैफरलॅक, टी., बीउ, एम., निमेरियर, सी. (एडीएस) (2006) मधील" मायलॉडिझप्लास्टिक सिंड्रोमसह प्रसुतीविषयक संकल्पना "चे व्यवस्थापन. ) हेमॅटॉजिकल कंट्रोलिसीज: मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम. स्प्रिंगर: न्यूयॉर्क (pp. 89-94).
डीफे, एच., बोवेन, डी., गोरे, एस, हैफरलॅक, टी., बीउ, एम., निमेयर, सी. (एडीएस) मध्ये "वर्गीकरण आणि स्टेजिंग ऑफ मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" हेफेरलाच, टी., केर्न, (2006) हेमेटोलॉजिकल कलेविनेंसीज: मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम. स्प्रिंगर: न्यूयॉर्क (pp.40- 51).
राष्ट्रीय कर्करोग संस्था PDQ कर्करोग माहिती सारांश. मायलोडिस्प्लस्टिक सिंड्रोम उपचार आरोग्य व्यावसायिक आवृत्ती. 04/02/15 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
निमेर, एस. "मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" रक्त मे 2008. 111: 4841- 4851
स्कॉट, बी, डीग, जे. "मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" वार्षिक औषध 2010 च्या औषधयोजना. 61: 345-358.