आरएईबी अत्याधिक स्फोटक द्रव्यांसह दुर्धर अशक्तपणा आहे

जास्तीत जास्त स्फोटके असणारा अनीमिया किंवा आरएईबी म्हणजे रक्तातील पेशींचा विकार. आरएईबी अशा सात प्रकारच्या विकारांपैकी एक आहे, किंवा जागतिक आरोग्य संघटनेने (डब्लूएचओ) वर्गीकरण मान्यताप्राप्त मायलॉडीसिप्लिक सिंड्रोम (एमडीएस) आहे, जी आरएईबीच्या दोन श्रेण्यांमधील फरक ओळखतो: आरएईबी -1 आणि आरएईबी -2.

दोन्ही प्रकारात सामान्यत: एक अवघडपणा उद्भवतो: प्रकाशित सरासरी जगण्याची वेळा (आता दिनांकित) 9 ते 16 महिन्यांपासून.

आरएईबी तीव्र मायलोयईड ल्यूकेमियाला प्रगती होण्याचा धोका वाढवण्याशी संबंधित आहे - अस्थिमज्जाच्या रक्तातील पेशींचे कर्करोग.

आरएईबीला समजून घेणे, एमडीएसचा एक प्रकार

मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, किंवा एमडीएस, म्हणजे दुर्गम रुग्णांच्या रक्ताचा भाग ज्यामध्ये अस्थिमज्जा पुरेशी सुदृढ लाल रक्तपेशी, पांढर्या रक्त पेशी किंवा प्लेटलेट तयार करत नाहीत. आरएईबी एक एमडीएस च्या तुलनेत सामान्य प्रकार आहे, आणि दुर्दैवाने, हा एमडीएसचा उच्च-जोखीचा प्रकार आहे.

एमडीएसच्या अन्य स्वरूपाप्रमाणे, आरएईबी सामान्यतः 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांवर परिणाम करतो, परंतु हे तरुण व्यक्तींमध्ये देखील होऊ शकते आणि सध्याचे कारण अज्ञात आहे.

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीस एमएडीएसचा एक प्रकार असतो जसे RAEB, अस्थिमज्जा अनेक अविकसित किंवा अपरिपक्व पेशी निर्माण करू शकतो, त्यातील निरोगी विषयांच्या तुलनेत बर्याचदा विचित्र आकार, आकार किंवा सामने असतात. या लवकर, तरूण, रक्ताच्या पेशींची संख्या स्फोट पेशी म्हणून ओळखली जातात - एक संज्ञा जी ल्यूकेमियाच्या चर्चेत बरेचदा वापरली जाते.

खरंच, आज बरेच शास्त्रज्ञ एमडीएसला रक्त आणि अस्थी मज्जा कर्करोगाचा एक प्रकार म्हणून पाहतात.

या विकारांसाठी वेगळ्या वर्गीकरण पद्धतींचा वापर केला गेला आहे. डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणाली दिलेल्या विकारांबद्दल पूर्वसूचनाकडे लक्ष देऊन, एमडीएसच्या प्रकारांची निराकरण करण्याचा प्रयत्न करते. डब्लूएचओ सध्या एमडीएसच्या 7 प्रकारांना मान्यता देतो आणि एमडीएसच्या सर्व प्रकरणांपैकी सुमारे 35 ते 40 टक्के लोकांसाठी आरएईबी -1 आणि आरएईबी -2 खाती एकत्रित करतो.

• अनिलिनेज डिस्प्लासीया (आरसीयूडी) सह रिफ्रॅक्टरी सायप्पेनिया
• रिंगेड सायडरोबलास्ट्स (RARS) सह अदभुत अॅनेमीया
• मल्टिनिअस डिस्प्लाशिया (आरसीएमडी) सह रिफ्रॅक्टरी सायप्पेनिया
• अतिरिक्त स्फोटके असणारा अनीमिया -1 (आरएईबी -1)
• अतिरिक्त स्फोटके असणारा अनीमिया -2 (आरएईबी -2)
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत (एमडीएस- U)
• अलौकिक डेल (5q) शी संबंधित मायलॉडिझप्लास्टिक सिंड्रोम

सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासल्यानंतर रक्त आणि अस्थिमज्जा पेशी कशी दिसतात हे वरील नावे सहसा म्हणतात. वरील यादीतील शेवटचे नाव, रक्त-रचणारे अस्थी मज्जा पेशीच्या अनुवांशिक द्रव्यांमधील विशिष्ट उत्परिवर्तन, किंवा गुणसूत्र बदलानुसार परिभाषित केले जाते.

आरएईबी (दोन्ही प्रकारच्या) च्या बाबतीत, नावाचे दोन भाग आहेत: रीफ्रॅक्टरी ऍनेमिया; आणि अतिरेकी स्फोट. सामान्यतः ऍनेमीया, पुरेशी सुदृढ लाल रक्त पेशी नसणे. रक्ताचा ऍनेमीया म्हणजे रक्तक्षय हा ऍनीमियाच्या सर्वसामान्य कारणामुळे नाही आणि अशक्तपणा सहसा रक्तसंक्रमणांनुसारच होतो. जेव्हा एखाद्या व्यक्तीत रेफ्रेक्टरी ऍनेमिया असते आणि चाचण्या उघड होतात तेव्हा जास्त स्फोटक पेशींची संख्या सामान्यपेक्षा अधिक असते, हे अति स्फोटक द्रव्ये असून अधिक स्फोटके आहेत.

अस्थिमज्जाद्वारे बनलेल्या इतर पेशींमध्ये आरएईबीला कमी संख्येने गणना करणे शक्य आहे.

आरएईबी बरोबरचे लोक रेफ्रेक्ट्री ऍनीमिया (कमी लाल रक्त पेशी), रेफ्रेक्ट्री न्यूट्रोपेनिया (कमी न्युट्रोफिल्स), रेफ्रेक्टरी थ्रंबोसायटीोपोनिया (कमी प्लेटलेट्स), किंवा तीन चे मिश्रण असू शकतात.

आरएईबी उच्च-जोखीम एमडीएसचा फॉर्म आहे

एमडीएसचे निदान झालेल्या रुग्णांसाठी, जोखीम पातळी निश्चित करणे महत्वाचे आहे. काही प्रकारचे एमडीएस कमी धोका आहे, इतर मध्यम धोका आहे आणि इतरांना उच्च धोका आहे. आरएईबी आणि आरसीएमडी दोघांना एमडीएसचे उच्च धोका असलेले फॉर्म समजले जाते. तरीही, आरएईबीसारख्या सर्वच रुग्णांना समान निदान झालेले नाही. इतर घटक जसे की वय, एकूण आरोग्यासाठी, रोगाचे गुणधर्म, आणि संक्रमित हाड-बनणार्या पेशींमधील अनुवांशिकता.

निदान

जेव्हा एमडीएसचा संशय येतो तेव्हा अस्थिमज्जा बायोप्सी आणि aspirate केले पाहिजे. यामध्ये अस्थिमज्जाचे नमुने घेणे आणि विश्लेषण आणि व्याख्यासाठी प्रयोगशाळेत पाठविणे हे समाविष्ट आहे.

सूक्ष्मदर्शकाखाली पेशी कशी दिसतात याच्या आधारावर निदान केले जाते, ते विविध रंगी रंग आणि मार्करांसह दाग बनतात जे टॅग्ज म्हणून ऍन्टीबॉडीजचा वापर करतात आणि एमडीएसच्या अधिक प्रगत उपप्रकारांच्या बाबतीत, काही म्हणतात प्रवाह cytometry . फ्लो साइटटेमेट्री ही अशी एक तंत्र आहे जी विशिष्ट वैशिष्ट्यांसह पेशी ओळखली जाऊ शकते आणि दिलेल्या नमुन्यामधील पेशींची जास्त लोकसंख्या काढू शकते.

प्रकार

आरएईबीचे दोन्ही फॉर्म (1 आणि 2) तीव्र मायलोयॉइड ल्युकेमिया (एएमएल) कडे प्रगती होण्याच्या जोखमीशी संबंधित आहेत. याव्यतिरिक्त, आरएईबीसारख्या उच्च-धोका एमडीएस असलेल्या रुग्णाने अस्थिमज्जाच्या अपयशाकडे बळी पडल्यास एएमएलला प्रगती न करता, आणि म्हणूनच स्थिती नेहमीच जीवघेणे ठरू शकते, ल्युकेमियाच्या प्रगतीशिवाय.

आरएईबी-संबंधित परिभाषा

आरएईबी वर्गीकरण बर्याच अटींची समज अवलंबून असते:

• अस्थिमज्जा ब्लास्ट संख्या : आपल्या अस्थी मज्जाचा नमुना मिळवता येतो, आणि असामान्य, अपरिपक्व स्फोट पेशींची संख्या मोजली जाते.
• परिघीय रक्तगटाची गणना: रक्तवाहिन्यांमधून आपल्या रक्ताचे एक नमुना सुईने काढले आहे आणि असामान्य, अपरिपक्व स्फोट पेशींची संख्या मोजली जाते.
• Auer rods : ते आपल्या सूक्ष्मदर्शकाखाली विस्फोट पाहू तेव्हा डॉक्टर ते दिसेल काहीतरी आहे. जरी ते Auer म्हणतात "छडी," ते प्रत्यक्षात अनेक आकार आणि आकारात येतात ते न्यूक्लियसपेक्षा लहान आहेत आणि ते पेशीच्या पृष्ठभागावर दिसतात. बर्याचदा ते निमुळत्या नित्यांशी सुई-आकार असतात, परंतु ते स्वल्पविराम-आकार, डायमंड-आकार, किंवा लांब आणि अधिक आयताकृती असू शकतात.

वरील निष्कर्षांची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती यावर आधारित, एक व्यक्ती RAEB-1 किंवा RAEB-2 याप्रमाणे आहे असे ठरवते:

जर रुग्णाने (1) अस्थीमज्जा ब्लास्ट संख्या 5 ते 9 टक्के दरम्यान मोजली तर कमीतकमी 500 पेशी मोजली किंवा (2) एक परिघीय स्फोट गणना 2 ते 4 टक्के इतक्या कमी प्रमाणात 200 पेशींवर मोजल्या गेल्याचे त्यांना रूबीने सांगितले आहे. आणि (3) अनुपस्थित Auer rods एकतर निकष 1 किंवा 2 प्लस 3 ची उपस्थिती एमएडीएस प्रकरणी आरएईबी -1 म्हणून वर्गीकृत करते.

तीव्र myeloid leukemia मध्ये बंद RAEB-1 शक्यता सुमारे 25 टक्के अंदाज आहे

जर रुग्णाने (1) अस्थीमज्जा बोनसची संख्या 10 ते 1 9 टक्के दरम्यान मोजली तर कमीतकमी 500 पेशी मोजली किंवा (2) एक परिघीय स्फोट गणना 5 ते 1 9 टक्के दरम्यान कमीतकमी 200 पेशींची मोजणी केली असल्यास त्यांना रूएईबी -2 चे निदान केले जाते. किंवा (3) एउअर रॉडचे detectable. एकतर मापदंड 1, 2 किंवा 3 ची उपस्थिती आरएईबी -2 प्रमाणे एमडीएस प्रकरणी वर्गीकृत करते.

असे अनुमान करण्यात आले आहे की, रेएईबी -2 तीव्र मायलोयॉइड ल्युकेमिया मध्ये चालू होण्याची शक्यता 33 ते 50 टक्के इतकी जास्त असू शकते.

आरएईबी- टी काय आहे?

आपण वाक्यांश "परिवर्तन अधिक स्फोट सह रीफ्रॅक्टिव्ह एनीमिया" येऊ शकतात, किंवा आरएईबी-टी. हा शब्द प्रत्यक्षात सध्याच्या डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरणात myelodysplastic सिंड्रोममध्ये सोडण्यात आला आहे.

या वर्गामधील पूर्वीचे बरेच रुग्ण आता तीव्र मायलोयॉइड ल्युकेमिया असल्यासारखे वर्गीकृत आहेत. वेगळ्या वर्गीकरण प्रणालीत, फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटीश (एफएबी-वर्गीकरण) मध्ये रुग्ण आरएईबी-टी श्रेणीत असावेत जर त्यांना (1) अस्थिमज्जा ब्लास्ट संख्या 20 ते 30 टक्के होती, (2) किमान 5 टक्के परिघीय स्फोटांची संख्या, किंवा (3), एऑर रॉडला डिटेक्टीबल, ब्लास्ट गणना न घेता.

"एएमएल -20-30," डब्ल्यूएचओ सिस्टीमप्रमाणे स्वतंत्रपणे "एफएबी" यंत्रणा म्हणून आरएईबी-टी श्रेणीबद्ध करण्याच्या मूल्याशी संबंधित काही वाद उद्भवत आहेत. डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण यंत्रणेतील बदलांमुळे आरएईबी-टीच्या अलिकडच्या वर्षांत अनेक मोठ्या क्लिनिक ट्रायल्सचा उपयोग केला आहे. रूग्ण आणि आरोग्यसेवा पुरवठादारांसाठी तळाची ओळ असे दिसते की क्लिनिकल चाचणीमध्ये नावनोंदणी करण्याची संधी गमावू नये म्हणून अतिव्यापी परिभाषा आहे हे जाणून घेणे महत्त्वाचे असू शकते.

आरएईबीचा कसा उपयोग केला जातो?

RAEB चा उपचार वेगवेगळ्या परिस्थितीसाठी वेगळे आहे. व्यक्तीचे वय आणि एकूणच आरोग्य अशा उपचार निर्णयांमध्ये कारणीभूत असू शकते. आरएईबी असलेल्या रुग्णांना त्यांच्या लसीकरणसंबंधी अद्यतने प्राप्त होणे आवश्यक आहे, आणि RAEB असणा-या व्यक्तींना धूम्रपान करणे थांबविण्यास प्रोत्साहन दिले जाते. आरएईबी प्रगतीपथावर असलेल्या चिन्हेंमध्ये वारंवार संक्रमण, असामान्य रक्तस्राव, कर्कश, आणि अधिक वारंवार रक्त संक्रमणाची गरज यासारख्या

एमडीडीतील सर्वच रुग्णांना त्वरित उपचार आवश्यक नाहीत, परंतु लक्षणे असलेल्या कमी संख्येतील रुग्ण (ऍनेमिया, थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया, न्युट्रोपेंआ आवर्तक संक्रमण) हे करतात, आणि यात उच्च किंवा जास्त उच्च धोका असलेल्या एमडीएस (ज्यामध्ये आरएईबी -2 हा उच्चतम सर्वात कमी निदान असलेल्या एमडीएसचा दर्जा)

राष्ट्रीय व्यापक कॅन्सर नेटवर्क (एनसीसीएन) च्या सराव मार्गदर्शक तत्त्वांमध्ये मार्गदर्शकाच्या निर्णयांमध्ये मदत करण्यासाठी एखाद्या व्यक्तीचे संपूर्ण आरोग्य व कामगिरी, आंतरराष्ट्रीय भविष्यसूचक स्कोअरिंग सिस्टम (आयपीएसएस) आणि संशोधित आयपीएसएस (आयपीएसएस-आर) एमडीएस जोखीम वर्ग आणि इतर रोग विशेषतांचा समावेश आहे. मात्र, आरएईएबी असणा-या व्यक्तींसाठी उपचारासाठी एकही आकार "नाही."

साधारणपणे तीन प्रकारचे उपचाराचे प्रकार असतातः सहाय्यक काळजी, कमी तीव्रतेचे उपचार आणि उच्च-तीव्रता उपचार. हे उपचार खाली स्पष्ट केले आहेत:

• सहाय्यक काळजीमध्ये संक्रमण लक्षणे आणि लाल पेशी आणि प्लेटलेटचे संक्रमण यासाठी प्रतिजैविकांचा समावेश होतो.
• कमी-तीव्रता चिकित्सामध्ये रक्त कोशिकाची वाढीची कारणे असतात, इतर एजंट जसे की एझॅसिटाइडिन आणि डेसिटाबिन, इम्युनोसपॉस्प्रेरि थेरपी, आणि कमी तीव्रतेचे केमोथेरेपी. या उपचारांना बाह्यरुग्ण विभागातील आधारावर वितरित केले जाऊ शकतात आणि जीवनशैलीची वैशिष्ट्ये आणि गुणवत्ता सुधारू शकतो, परंतु ते या परिस्थितीचे बरे करीत नाहीत.
• उच्च-तीव्रता असलेल्या थेरपीमध्ये गहन संयोजन केमो आणि ऍलोजेनीक अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाचा समावेश आहे. या थेरपींकरिता हॉस्पिटलायझेशनची आवश्यकता असते आणि जीवघेणात्मक दुष्परिणामांचा धोका चालवला जातो, परंतु ते कमी गहन चिकित्सापेक्षा अधिक जलदपणे रक्त संख्या सुधारण्यात सक्षम होऊ शकतात आणि परिस्थिती सामान्यतः पुढे जाण्याची प्रक्रिया बदलू शकते. केवळ काही विशिष्ट व्यक्ती उच्च तीव्रता थेरपीसाठी उमेदवार आहेत.

काही रुग्णांसाठी क्लिनिकल ट्रायल्स देखील एक पर्याय आहेत. फार पूर्वीपासून, प्रत्यक्षात, बदलत्या अधिक स्फोटांनी (आरएईबीटी) सह अशक्तपणा असलेल्या जुन्या रुग्णांमधे, उत्कृष्ट सहाय्यक काळजीच्या तुलनेत डेसिटाबाइनसह लाभ दाखवणारे क्लिनिकल चाचणी होती.

एक शब्द

जर तुम्हाला रा बैचे 1, आरएईबी -2 चे निदान झाले असेल किंवा तुमच्याकडे आणखी एक प्रकारचे एमडीएस असतील ज्याला उच्च धोका मानले जाईल, तर आपल्या पर्यायांबद्दल आपल्या आरोग्यसेवा संघाशी बोला.

जास्त धोका असलेल्या एमडीएस असलेल्या रुग्णांसाठी, ऍझॅसिटाइडिन (5-एझेडए, विदाझ) आणि डेसिटाबाईन (डीकोजेन) एफडीएने एमडीएसला मान्यता दिलेल्या दोन औषधे आहेत ज्या आपल्या देखरेखीखाली असलेल्या संघावर विचार करतील. या औषधांना तथाकथित हायपोथायलेटिंग एजंट आहेत.

बर्याच एकमत गटांनी सूचित केले आहे की, उच्च धोका एमडीएससाठी, ऍलोजेनीक एचएससीटी (अस्थीमज्जा प्रत्यारोपण) किंवा हायपोथाइलेटिंग एजंट्ससह थेरपी तत्काळ आरंभ करणे आवश्यक आहे. ऍलोजेनीनिक एचएससीटी (दात्याकडून अस्थीमज्जा प्रत्यारोपण) एमडीएसला एकमात्र संभाव्य उपाय आहे, परंतु दुर्दैवाने, एमडीएस प्रभावित झालेल्या वयातील वृद्ध लोकांमुळे दुर्दैवाने ते खूपच कमी रुग्णांसाठी एक वास्तववादी पर्याय आहे. अटी आणि इतर रुग्ण-विशिष्ट घटक

> स्त्रोत:

> बेकर एच, सुसुऊ एस, रुटर बीएच, एट अल डेप्टिटॅबिन विरुद्ध सर्वोत्तम औषधोपचार आणि प्रतिबंधात्मक अनीमिया (आरएईएबीटी) - ज्यामध्ये एलएसीटी ल्यूकेमीया सहकारी ग्रुप आणि जर्मन एमडीएस स्टडी ग्रुप (जीएमडीएसएसजी) च्या यादृच्छिक चरण 3 06011 चे उपसमूह विश्लेषण यांचा परिणाम आहे. एन हेमॅटॉल 2015 डिसेंबर; 94 (12): 2003-13.

> जर्मिंग यू, स्ट्रुप सी, केंडेन ए, एट अल अधिक स्फोटके असलेला अनीमिया (आरएईबी): डब्लूएचओ प्रस्तावानुसार पुनर्वसनाचे विश्लेषण. ब्र जे हामॅटोल 2006; 132 (2): 162-7

> होल्कोवा बी, सुपरको जेजी, एम्स एमएम, एट अल पुनर्रचना, रीफ्रॅक्टिव्ह किंवा खराब पूर्वसूचना तीव्र ल्यूकेमिया, किंवा अतिरिक्त ब्लास्टसह रीफ्रॅक्टिव्ह अॅनीमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये व्होरिनोस्टॅट आणि अल्वोसीडिबच्या टप्प्यात मी चाचणी. क्लिन कॅन्सर रिसॉर्ट 2013; 1 9 (7): 1873-1883.

> जियांग वाय, डनबार ए, गोंडके एलपी, एट अल एॅब्रिंट डीएनए मेथिलिकेशन एएमएलला एमडीएसच्या प्रगतीमध्ये एक प्रभावी कार्यप्रणाली आहे. रक्त 200 9, 113 (6): 1315-1325.

> पिलेर एल, बर्गस्टलर एस, स्टोडर आर, एट अल Myelodysplastic syndromes आणि तीव्र myeloid leukemia असलेल्या 33 9 रुग्णांमध्ये Azacitidine फ्रन्ट-लाइन: फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश आणि जागतिक आरोग्य संघटनेच्या वर्गीकरणांची तुलना. जे हेमॅटोल ओकॉल 2016; 9: 3 9