मायलॉडिझप्लास्टिक सिंड्रोम किंवा एमडीएसमध्ये विविध प्रकारचे विकार समाविष्ट आहेत ज्या अस्थिमज्जा कार्यावर परिणाम करतात. अस्थि मज्जा नवीन लाल रक्तपेशी, पांढर्या पेशी आणि थरबाजीसाठी प्लेटलेट बनविते, म्हणून गरीब मज्जासंस्थेमुळे ऍनिमिया, कमी सेल संख्या आणि इतर समस्या उद्भवू शकतात.
एमडीएस ची प्रमुख काळजी आहे अ) ही कमी गणना आणि सर्व संबंधित समस्या; आणि ब) एमडीएसची कर्करोग होण्याची संभाव्यता - तीव्र मायलोयॉइड ल्युकेमिया , किंवा एएमएल.
वेगवेगळ्या प्रकारचे एमडीएस अतिशय वेगळ्या पद्धतीने हाताळले जातात. प्रत्येक रुग्णाला एमडीएस सह एमडीएस थेरपी योग्य नाहीत. एमडीएसच्या उपचारांसाठी पर्याय म्हणजे सहाय्यक काळजी, कमी तीव्रतेचे उपचार, उच्च-तीव्रता चिकित्सा आणि / किंवा नैदानिक चाचण्या.
उपचार अटी
आपल्या एमडीएस उपचार योजना आपल्या डॉक्टरांबरोबर चर्चा करताना, तथाकथित रुग्णांशी निगडीत कारक हे अतिशय महत्वाचे असू शकतात. रुग्ण संबंधित घटकांची उदाहरणे पुढीलप्रमाणे आहेत:
- एमडीएसच्या निदानापूर्वी आपण दैनिक क्रियाकलापांसह कसे काम करीत होता
- आपल्याकडे असलेल्या इतर वैद्यकीय स्थिती
- आपली वय
- विविध उपचारांची आर्थिक खर्च
- उपचारांचे कोणते धोके आपल्याला मान्य आहेत?
एमडीएसच्या आपल्या विशिष्ट स्वरूपाचे वैशिष्ट देखील अतिशय महत्वाचे आहेत. विशिष्ट वैशिष्ट्ये आणि निष्कर्षांच्या उदाहरणात खालील समाविष्ट आहेत:
- आपल्या अस्थि मज्जाच्या आनुवांशिक परीक्षणाचे गुणक आणि परिणाम, जे तुम्हाला उपलब्ध असलेले पर्याय निश्चित करण्यास मदत करते, आपल्या एमडीएस ल्युकेमियाला प्रगती करतील आणि संभाव्य उपचारापासून कोणते परिणाम अपेक्षित असू शकतात.
- आपल्या एमडीएसमुळे तुमच्या चालत्या रक्तातील निरोगी पेशींच्या संख्येवर परिणाम होत आहे
- आपल्या मज्जाच्या अपरिपक्व 'स्फोट' पेशींची संख्या किती गंभीर आहे?
आपण आपल्या उपचारांपासून काय काढू इच्छित आहात हे आपल्या उद्दिष्टांमुळे प्लॅनमध्ये कारक ठरतात. वेगवेगळ्या उपचारांच्या गोलांची उदाहरणे खालील प्रमाणे आहेत:
- फक्त चांगले वाटण्यासाठी
- आपल्याजवळ इतके रक्तसंक्रमण करण्याची गरज मर्यादित करा
- आपल्या ऍनेमिया , न्यूट्रोपेनिआ आणि थ्रॉम्बोसिटोपोनियामध्ये सुधारणा करा
- माफी प्राप्त करा
- आपल्या एमडीएसला बरे करा
पहा आणि प्रतीक्षा करा
जे रुग्ण ज्यांना इंटरनॅशनल प्रॉग्निऑस्टिक स्कोरिंग सिस्टम, किंवा आयपीएसएस आणि स्थिर पूर्ण रक्त संख्या (सीबीसी) द्वारे निर्धारित कमी धोका एमडीएस आहेत, काहीवेळा थेरपीसाठी सर्वोत्तम पध्दत म्हणजे आवश्यकतेनुसार निरीक्षण आणि समर्थन आहे.
या प्रकरणात, आपण आपल्या मज्जातील बदलांसाठी परीक्षण केले जाणे आवश्यक आहे जे रोगाची प्रगती दर्शवू शकते. नियमित सीबीसी, तसेच अस्थी मज्जा aspirate आणि बायोप्सी , देखरेख एक भाग असू शकते.
सहायक काळजी
सहाय्यक काळजी ही एमडीएसच्या उपचारासाठी वापरली जाणारी उपचारपद्धती आहे; या उपचारांमुळे एका व्यक्तीच्या स्थितीत मोठ्या प्रमाणात सुधारणा होऊ शकते, परंतु वास्तविकपणे एमडीएसमुळे पेशींवर हल्ला करणे कमी होते.
संक्रमण
जर आपल्या रक्ताची संख्या कमी होण्यास सुरुवात होते आणि आपल्याला लक्षणे दिसतात, तर लाल रक्तपेशी किंवा प्लेटलेट्सचे रक्तसंक्रमणामुळे तुम्हाला फायदा होऊ शकतो. रक्तसंक्रमण हे आपल्या इतर वैद्यकीय स्थितींवर आणि आपण कसे वाट पाहत आहेत यावर अवलंबून असेल.
लोह ओव्हरलोड आणि चेलेशन थेरपी
जर आपल्याला दर महिन्याला एकाधिक रक्तसंक्रमणांची आवश्यकता भासू लागली असेल, तर तुम्हाला लोह ओव्हरलोड नावाची अट विकसित होण्याची शक्यता आहे.
लाल रक्तपेशीच्या संक्रमणामध्ये लोहाचा उच्च स्तर आपल्या शरीरातील लोखंडी स्टोअरमध्ये वाढ होऊ शकतो. लोह अशा उच्च पातळी प्रत्यक्षात आपल्या अंग नुकसान करू शकता.
लोह chelators म्हणतात औषधे वापरून अनेक संक्रमण पासून लोह ओव्हरलोड उपचार आणि टाळता येईल, ज्यात मौखिक थेरपी समावेश, deferasirox (Exjade), किंवा एक आवरणे deferoxamine mesylate (Desferal) म्हणतात. राष्ट्रीय व्यापक कॅन्सर नेटवर्कद्वारे किंवा एनसीसीसीद्वारे मार्गदर्शकतत्त्वे दिशानिर्देश द्या, आपल्या डॉक्टरला लोह chelation थेरपीची गरज आहे काय हे ठरविण्यासाठी आपला निकष वापरु शकता.
ग्रोथ फॅक्टर एमडीएस ऍनेमीया बरोबर काही लोक इरिथ्रोपोएटिन उत्तेजक एजंट किंवा प्रथिने (एएसए) नावाची वाढीची औषधे मिळविण्यापासून फायदा देऊ शकतात.
ESAs च्या उदाहरणात एपोएटिन अल्फा (इप्रेक्स, प्रोक्रिट किंवा एपोजेन) किंवा दीर्घ क्रियाशील डार्बापोएटीन अल्फा (अरीनेसप) यांचा समावेश आहे. ही औषधे आपल्या फॅटी टिश्यू (त्वचेखालील इंजेक्शन) मध्ये इंजेक्शन म्हणून दिली जाते. ही औषधे सर्व एमडीएसच्या रुग्णांसाठी उपयुक्त नसली तरी काही रक्त रक्तसंक्रमणास प्रतिबंध करू शकतात.
आपल्या एमडीएसच्या परिणामी आपला पांढर्या रक्त पेशीची संख्या कमी झाल्यास, आपल्या डॉक्टरांनी कॉलनी उत्तेजक घटक जसे जी -सीएसएफ (नेपोजेन) किंवा जीएम-सीएसएफ (लिऊकिन) वर आपल्याला प्रारंभ करण्याची ऑफर देऊ शकते. कॉलोनी-उत्तेजक घटक न्यूट्रोफिल्स म्हटल्या जाणार्या व्हाईट रक्ताच्या विरोधात अधिक आजार निर्माण करण्यासाठी आपल्या शरीराला चालना देतात. जर तुमची न्यूट्रोफिलची संख्या कमी असेल तर धोकादायक संसर्गाचा धोका वाढण्याची अधिक शक्यता असते. संसर्ग किंवा ताप या चिन्हे लक्षात ठेवू नका, आणि आपण काळजीत असाल तर शक्य तितक्या लवकर एक आरोग्य सेवा प्रदाता पहा.
कमी-तीव्रता थेरपी
कमी-तीव्रता चिकित्सा म्हणजे कमी तीव्रतेचे केमोथेरपी किंवा एजंट ज्याला जीवशास्त्र प्रतिसाद प्रतिसाद संशोधक म्हणून ओळखले जाते. या उपचारांचा प्रामुख्याने बाह्यरुग्ण विभागातील सेटिंग मध्ये उपलब्ध आहे, परंतु त्यापैकी काहींना नंतर परिणामी काळजी किंवा कधीकधी हॉस्पिटलायझेशनची गरज भासते, उदाहरणार्थ, परिणामी संसर्ग लागणे.
एपीगेनेटिक थेरपी
हायपोथाइलेटिंग किंवा डिमेथीलिंग एजंट म्हटल्या जाणार्या औषधोपचार करणाऱ्या गटांची एक गट म्हणजे एमडीएस विरुद्धच्या लढ्यात नवीनतम शस्त्रे.
एफसीएने सर्व फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण आणि एमडीएसच्या सर्व आयपीएसएसच्या धोक्याच्या वर्गीकरणांकरिता वापरल्या जाणार्या ऍझॅसिटिडीन (विदाझ )ला मंजुरी दिली आहे. ही औषध साधारणपणे एका सत्रात 7 दिवसांसाठी त्वचेखालील इंजेक्शन म्हणून दिले जाते, कमीतकमी 4-6 चक्रासाठी प्रत्येक 28 दिवसांनी. ऍझॅसिटिडिनच्या अभ्यासामध्ये 60 टक्के प्रतिसाद दर दिलेले आहेत. त्यापैकी 23 टक्के लोकांनी त्यांच्या रोगाचे आंशिक किंवा संपूर्ण माफी प्राप्त केली आहे. एझॅसिटिडीन बहुधा रक्त पेशीच्या संख्येतील सुरुवातीच्या घटकास कारणीभूत होते जे पहिल्या एक किंवा दोन चक्रांनंतर होईपर्यंत पुनर्प्राप्त होऊ शकत नाहीत.
एमडीएस साठी थेरपीमध्ये वापरण्यात येणारे आणखी एक प्रकारचे हायपोथाइलेटिंग एजंट डेसिटाइबिन (डेकोजन) आहे. ऍझॅसिटिडाइनच्या संरचनेसारखी खूपच समान, ते सर्व प्रकारच्या एमडीएससाठी देखील एफडीएला मान्य आहे. उपचार पथ्ये सहसा कमी तीव्रता-प्रकारचे विषारीतांशी संबंधित होते आणि म्हणून ती कमी-तीव्रता चिकित्सा देखील मानली जाते. डेसिटाइबिन शस्त्रक्रिया किंवा भुसा वाट्याला दिली जाऊ शकते. एका अभ्यासात ज्या डेथिटेबिनला 5 दिवस शिंपडण्यात आले होते त्यामध्ये 40 टक्के संपूर्ण माफी दर होती. पर्यायी मोजायच्या पध्दतींची तपासणी केली जात आहे.
इम्युनोसप्राईझिव्ह थेरपी आणि बायोलॉजिक रिस्पॉन्स मॉडिफायर्स
एमडीएसमध्ये लाल रक्तपेशी, पांढर्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स अस्थिमज्जापासून रक्तप्रवाहापर्यंत सोडण्यासाठी पुरेसे परिपक्व होण्यापूर्वी मारल्या जातात किंवा मरतात. काही प्रकरणांमध्ये, लिम्फोसाइटस (पांढर्या रक्त पेशीचा एक प्रकार) ह्यासाठी जबाबदार असतो. त्या रुग्णांसाठी, रोगप्रतिकारक प्रणालीवर परिणाम करणारे उपचार वापरणे प्रभावी ठरू शकते.
नॉन-केमोथेरपी, कमी तीव्रतेचे एजंट (बायोलॉजिकल रिस्पॉन्स मॉडिफायर्स) मध्ये-थेयमोसाइट ग्लोब्युलिन (एटीजी), सायक्लोस्पोरिन, थॅलिडोमाइड, लिनेटोमाइड, अँटी-ट्यूमर नॅकोर्सिस फॅक्टर रिसेप्टर फ्यूजन प्रोटीन आणि व्हिटॅमिन डी एनाल्जेस यांचा समावेश आहे. या सर्वांनी कमीतकमी लवकर चाचणीमध्ये काही दर्शविले आहेत परंतु वेगवेगळ्या प्रकारच्या एमडीएस मध्ये प्रभावीपणा समजण्यासाठी अनेकांना अधिक क्लिनिकल चाचण्यांची आवश्यकता आहे.
जे लोक एक विशिष्ट प्रकारचे एमडीएस म्हणतात ते 5 क-सिंड्रोम म्हणतात, ज्यामध्ये गुणसूत्र 5 मध्ये अनुवांशिक दोष आहे, lenalidomide (Revlimid) नामक औषधांचा प्रतिसाद असू शकतो. सामान्यत: लिनिलॅलिडोमॅडाचा वापर कमी किंवा कमी आंतरजातीय आयपीएसज् जोखीम एमडीएसच्या रुग्णांमध्ये केला जातो जो लाल रक्तपेशीच्या रक्तसंक्रमणावर अवलंबून असतो. एलिनिओलिसॉइडच्या अभ्यासात, अनेक रुग्णांनी रक्तसंक्रमणाची आवश्यकता कमी केली - जवळजवळ 70 टक्के, खरं तर - परंतु प्लेटलेट आणि न्युट्रोफिल मोजण्याचे प्रमाण कमी होते. उच्च-जोखिम एमडीएस, किंवा लॅनिलिडोमाईडसह 5q- सिंड्रोम व्यतिरिक्त इतर उपप्रकारांचे उपचार करण्याच्या फायदे अजूनही वापरले जात आहेत.
उच्च-तीव्रता थेरपी
केमोथेरपी
जास्त धोका असलेले एमडीएस, किंवा एफएबी प्रकारचे आरएईबी आणि आरएईबी-टीचे काही रुग्णांना तीव्र केमोथेरेपीचा उपचार करता येतो. हे केमोथेरपी, तीव्र मायलोजेनस ल्युकेमिया (एएमएल) च्या उपचारांत वापरले जाणारे समान प्रकार, अस्थिमज्जामधील असामान्य पेशींची लोकसंख्या नष्ट करण्याचा उद्देश आहे जे एमडीएस कडे जाते.
काही एमडीएसच्या रुग्णांमध्ये केमोथेरेपी फायद्याचे ठरू शकते, तर हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की जुन्या रुग्णांना इतर वैद्यकीय शस्त्रक्रियांना अतिरिक्त जोखीमांचा सामना करावा लागतो. थेरपीच्या संभाव्य फायद्यांमध्ये जोखमींपेक्षा अधिक वजन असणे आवश्यक आहे.
ऍझॅसिटिडिन किंवा डेडिटिनेनच्या तुलनेत गहन कीमोथेरेपीच्या परिणामाची तुलना करण्यासाठी संशोधन सुरू आहे.
स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट
उच्च-धोका असलेल्या आयपीएसएसएस एमडीएसमधील रुग्णांना ऍलोजिनीक स्टेम सेल ट्रान्सप्रैक्टेशनसह त्यांच्या आजाराचा बरा होण्यास सक्षम होऊ शकतो. दुर्दैवाने, या प्रक्रियेची उच्च-जोखीम स्वभाव त्याचे वापर मर्यादित करते खरं तर, ऍलोजेनीक स्टेम सेल प्रत्यारोपणामध्ये उपचार संबंधित मृत्यू दर 30% पर्यंत असू शकतो. म्हणूनच ही थेरपी सामान्यत: केवळ तरुण रुग्णांमध्ये वापरली जाते जे चांगल्या आरोग्यामध्ये आहेत.
वर्तमान अभ्यास एमडीएसच्या जुन्या रूग्णांसोबत गैर-मायलोॉलिबटीक तथाकथित "मिनी" प्रत्यारोपणांच्या भूमिकेची तपासणी करीत आहेत. जरी या प्रकारच्या प्रत्यारोपणाच्या परंपरेने मानक प्रत्यारोपणाच्या तुलनेत कमी प्रभावी असल्याचा विचार केला जात असला, तरी त्यांची कमी केलेली विषाक्तता त्यांना अशा रुग्णांसाठी एक पर्याय देऊ शकते जे अन्यथा अपात्र असतील.
सारांश:
वेगवेगळ्या प्रकारचे एमडीएस आणि रुग्णांच्या वेगवेगळ्या प्रकारांमुळे कुठल्याही आकारात बसू नयेत. म्हणूनच एमडीएसच्या रूग्णांसाठी त्यांच्या आरोग्यसेवा संघासह सर्व पर्यायांशी चर्चा करणे महत्वाचे आहे, आणि एक थेरपी शोधायला जे त्यास कमीतकमी विषाच्या गोष्यासह सर्वोत्तम फायदे प्रदान करतील.
एमडीएससाठी नवीन चिकित्सा असलेल्या क्लिनिकल ट्रायल्स चालू आहेत, म्हणून ट्यून करा उदाहरणार्थ, रूक्सोलिटिनिब (जकाफी) कमी किंवा इंटरमिजिएट-1 धोका असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांसाठी तपासणी होत आहे.
स्त्रोत:
ग्रीनबर्ग पीएल, अटर ई, बेनेट जेएम, एट अल Myelodysplastic Syndromes: ऑन्कोलॉजी मध्ये क्लिनिकल प्रॅक्टिस मार्गदर्शक तत्त्वे. जेएनसीसीएन 2013; 11 (7): 838-874.
कांटारजियन एच, ओ'ब्रायन एस, जाइल्स एफ, एट अल मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) मध्ये डेसिटाइबिन कमी डोस अनुसूची (100 एमजी / एम 2 / कोर्स). 3 वेगवेगळ्या डोस शेड्यूलची तुलना रक्त 2005; 106 अमूर्त. एस्बट्रॅक्ट 2522
मालकोवाती एल, हॅल्स्ट्रम-लिंडबर्ग ई, बोवेन डी, एट अल प्रौढांमध्ये प्राथमिक मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमचे निदान आणि उपचार: युरोपियन ल्युकेमियानेट कडून शिफारसी रक्त 2013; 122 (17): 2 943-2 9 64
निमेर, एस. "मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" रक्त मे 2008. 111: 4841- 4851
स्कॉट, बी, डीग, जे. "मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम" वार्षिक औषध 2010 च्या औषधयोजना. 61: 345-358.