पॉलीसिथिमिया व्हेरा समजून घ्या आणि उपचार करणे

पॉलीसिथिमिया व्हेरा हा एक व्याधी आहे ज्यामध्ये अस्थिमज्जामुळे बर्याच लाल रक्त पेशी, पांढर्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट होतात ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची शक्यता वाढते.

बहुतांश लाल रक्तपेशी असणे पॉलीसिथामिया व्हराचे सर्वात प्रमुख क्लिनिकल चिन्ह आहे. सेलमध्ये सिग्नल करण्यामध्ये JAK2 च्या जीनमध्ये बदल होणारे प्रोटीन हे या स्थितीसह बर्याच लोकांमधे आढळून आले आहे.

पॉलीसिथिमिया वेरा कोणाला मिळेल?

पॉलिसीथॅमिया व्हेरा कोणत्याही वयात उद्भवू शकते परंतु अनेकदा नंतरच्या आयुष्यात घडते. जर आपण या स्थितीसह सर्व लोकांकडे पाहत असाल, तर निदानात वय असलेल्यांची वय 60 वर्षे असेल आणि 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींमध्ये असे दिसत नाही. पॉलीसेथाइमिया व्हेराची प्रकृती स्त्रियांपेक्षा पुरुषांपेक्षा किंचित जास्त आहे आणि 70 ते 79 वर्षांच्या पुरुषांसाठी सर्वात जास्त आहे.

किती लोकांना परिणाम होतो?

हे सांगणे अवघड आहे, कारण एखाद्या व्यक्तीची अशी परिस्थिती बर्याच काळापासून असू शकते आणि ती माहिती नसते, परंतु अंदाज आहे की 100,000 पैकी एक किंवा दोन लोक.

ऑन्कोटी कॉर्पोरेशनच्या मते, ऑन्कोलॉजीमध्ये विशेष असलेल्या विल्मिंग्टन, डेलावेअर या विल्फिंग्टनच्या मते अमेरिकेत अंदाजे 25,000 लोक पॉलिशीटॅमिया व्हेरासह राहतात आणि ते अनियंत्रित मानले जातात कारण ते ड्रग थेरपीच्या मुख्य आधारापर्यंत प्रतिकारशक्ती किंवा असहिष्णुता विकसित करतात. हायड्रॉक्सीयुरा .

Incyte अंदाजे 200 समुदाय आणि शैक्षणिक वैद्यकीय केंद्रे सह यू.एस. मध्ये REVAL म्हणतात, ज्याने अलीकडेच रुग्णांना नोंदणी करणे सुरु केले आहे, आणि या कालावधीच्या कालावधीसाठी या रोगाचे सक्रिय व्यवस्थापनासाठी डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली 2,000 रुग्ण समाविष्ट करणे अपेक्षित आहे. तीन वर्षे.

हा कर्करोग किंवा आजार आहे का?

पॉलिसीथॅमिया व्हरामध्ये कर्करोगांसारख्या काही लक्षणांचा समावेश आहे कारण त्यात अपरिपक्व पेशीच्या अनियंत्रित विभागांचा समावेश आहे आणि ते बरे नाही. हे जाणून घेणे, आपण किंवा आपल्या जवळच्या एखाद्या प्रिय व्यक्तीला हा विकार स्पष्टपणे तणावग्रस्त असल्याचे कळले आहे. तथापि, माहित आहे की ही परिस्थिती बर्याच कालावधीसाठी प्रभावीपणे व्यवस्थापित केली जाऊ शकते.

नॅशनल कॅन्सर इन्स्टिट्यूट पॉलिसीथॅमिया व्हेरा खालील प्रमाणे परिभाषित करते: "अस्थिमज्जा आणि रक्तातील बर्याच लाल रक्त पेशी आहेत अशा रोगाने रक्त जास्त घट्ट झाले आहे. पांढऱ्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या वाढू शकते. अतिरिक्त रक्त पेशी रागीट मध्ये गोळा आणि तो वाढू होऊ कारण. ते रक्ताळण्याची समस्या होऊ शकतात आणि रक्तवाहिन्यांमधे गुठळ्या होतात. "

ल्युकेमिया अॅण्ड लिंफोमा सोसायटीच्या मते, पॉलिसीथॅमिया व्हेरा असलेले लोक रोग आणि / किंवा काही विशिष्ट औषधोपचारांच्या परिणामस्वरूप ल्युकेमिया विकसित करण्यासाठ सामान्य जनतेपेक्षा थोडा जास्त धोका असतो. ही एक गंभीर स्थिती आहे जी योग्य नाही, लक्षात ठेवा की सामान्यपणे दीर्घ काळ परिणामकारकपणे व्यवस्थापित केली जाऊ शकते- आणि ती सामान्यतः आयुर्मानाची शक्यता कमी करत नाही. याव्यतिरिक्त, वैद्यकीय पर्यवेक्षणासह गुंतागुंत आणि उपचार केले जाऊ शकतात.

तो प्रगती करतो का?

होय, परंतु प्रगतीच्या जोखमीविषयी तपशील अद्याप शोधण्यात येत आहे. जरी अनेक वर्षांमध्ये लोक लक्षणे नसतील तरी पॉलीसेथॅमिया व्हेरामुळे अनेक लक्षणे आणि चिन्हे विकसित होतात ज्यामध्ये थकवा, खपवून घेण्याची स्थिती, रात्रीची घाम येणे, हाडांमध्ये वेदना, ताप येणे आणि वजन कमी होणे यांचा समावेश होतो. पॉलीसिथॅमिया व्हराने सुमारे 30 ते 40 टक्के लोकांमध्ये मोठ्या आकाराची तिखट असतात. काही व्यक्तींमध्ये, या लक्षणांचा आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जटिलता होऊ शकतात. या आजाराचा भार अद्याप सक्रियपणे शोध घेण्यात येत आहे.

कसे निदान केले जाते?

हॅमेटोक्रिट एकाग्रता असे एक चाचणी ही पॉलीसीथॅमिया व्हराचे निदान करण्यासाठी आणि थेरपीबद्दल एखाद्या व्यक्तीच्या प्रतिसादाचे मोजमाप करते.

हेमॅटोक्रिट रक्त रक्तातील लाल रक्तपेशींचे प्रमाण आहे आणि ते सहसा रक्तातील हिमोग्लोबिन एकाग्रता किंवा टक्के म्हणून वाढते.

निरोगी लोकांमध्ये, हिमॅटोक्रिट एकाग्रता सुमारे 36 ते 46% स्त्रियांमध्ये आणि 42 ते 52% पुरुषांमधे असते. रक्त चाचण्यांमधून बाहेर काढली जाऊ शकणारी इतर माहिती देखील निदान करण्यात मदत करते, त्यात उत्परिवर्तन - JAK2 चे उत्परिवर्तन - रक्त पेशी निदान करणे आवश्यक नसले तरीही, काही लोकांना त्यांच्या कार्यक्षेत्र आणि मूल्यांकनाच्या भाग म्हणून एक अस्थिमज्जा विश्लेषण देखील होऊ शकते.

कसे उपचार केले आहे?

ल्युकेमिया अॅण्ड लिंफोमा सोसायटी , फुफ्फोटमी किंवा रक्तवाहिन्यामधून रक्त काढून टाकणे हे बहुतेक रुग्णांना उपचारांसाठी नेहमीचे प्रारंभिक बिंदू आहे. हे हेमॅटोक्रिट एकाग्रता कमी करू शकते, जे सहसा विशिष्ट प्रकारच्या लक्षणे जसे की डोकेदुखी, कान ओढणे, आणि चक्कर आल्याने सुधारित होते.

ड्रग थेरपीमध्ये एजंट्सचा समावेश होऊ शकतो जो रेड सेल किंवा प्लेटलेट कॉन्ट्रॅशन कमी करू शकतो-मायलॉसॉम्प्रेसिव्ह एजेंट म्हणून ओळखले जाणारे संयुगे. पॉलीइक्थेमिया व्हेराचा सर्वात सामान्यतः वापरल्या जाणा-या मायलोसॉम्पसिव्ह एजंट हा हायड्रॉक्स्यूरिया आहे, जो तोंडाद्वारे दिला जातो. अधिक सामान्य साइड इफेक्ट्समध्ये खोकला किंवा घसा, ताप किंवा थंडी वाजून येणे, कमी परत किंवा बाजूला वेदना आणि वेदनादायक किंवा अवघड पेशी यांचा समावेश आहे.

जॅक्फी फॉर पॉलीसिथॅमिया वेरा

रक्कोलीटिनिब (जकाफी) हा पॉलीसीटॅमिया व्हेरा असणा-या लोकांना उपचार करण्यासाठी वापरण्यात येणारी औषधे आहे ज्यांनी आधीच हायड्रॉक्स्यूरिया घेतलेले आहे आणि ते चांगले काम करत नाहीत किंवा ते ते सहन करू शकत नाहीत. जकाफीचा विशिष्ट प्रकारचा मायलोफीबोसिसचा वापर केला जातो- अस्थी मज्जाचा एक जखम.

एफडीए नुसार, जॅफिफी जनास एसोसिएटेड किनेस (जेके) 1 आणि 2 नामक एन्झाईम्सने कार्य करते जे रक्ताचे व रोगप्रतिकारक कामकाजाचे नियमन करतात. पॉलिसिथेमिया व्हराचे उपचार करण्याच्या औषधाने मान्यता वाढलेल्या प्लीहा-स्प्लिनोमेगाली-आणि फुफ्फोटामीची गरज कमी करण्यासाठी मदत करेल, शरीराबाहेर अतिरिक्त रक्त काढून टाकण्याची एक प्रक्रिया.

जॅक्फीच्या उपयोगाशी संबंधित सर्वात सामान्य दुष्परिणाम क्लिफाईंग क्लिनीकल ट्रायल्समध्ये पॉलिसीथॅमिया व्हेरा सहभागी झालेल्यांसह कमी लाल रक्त पेशींची संख्या (ऍनिमिया) आणि कमी रक्त प्लेटलेट संख्या (थ्रोनमॉक्सीटेपोनिया) होते. नॉन-रक्त-संबंधित दुष्परिणाम सर्वात सामान्यतः चक्कर येणे, बद्धकोष्ठता आणि दादांसह होते.