हेमटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रान्सप्लटनेशन आणि प्राइमरी मायोलोफिबोसिस

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिससाठी स्टेम सेल प्रत्यारोपणाचे पुनरावलोकन

प्राइमरी मायलोफीबोरोसीससाठी सर्वोत्तम उपचार निवडणे आव्हानात्मक असू शकते. सहसा एक स्पष्ट पर्याय नाही प्राइमरी मायलोफिब्रोसिससाठी अनेक उपचार आहेत, परंतु फक्त हेमॅटोपोईअॅटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (हे देखील अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण म्हणून ओळखले जाते) रोग बरा करणारे आहे.

प्रत्येकजण प्रत्यारोपणाचा का नाही?

एक बरा आश्चर्यकारक ध्वनी, त्यामुळे प्राथमिक मायलॉर्फिबॉसिस सह प्रत्येकजण प्रत्यारोपणाच्या प्राप्त नाही का म्हणून आपल्याला आश्चर्य वाटू शकते.

हे सर्व जोखीम आणि लाभ समतोल आहे.

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिसमधील उपचारांमुळे आपण अनुभवत असलेल्या चिन्हे आणि लक्ष्यांच्या आधारे जोखीम श्रेणी दिली जाते. निदान झाल्यास किंवा कमी धोकाजन्य रोग असणा-या लक्षणांची कोणतीही लक्षणे नसल्यास निदान झाल्यानंतर सरासरी जगण्याचा कालावधी 15.4 वर्षे आहे. या प्रकरणात, प्रत्यारोपणाशी संबंधित संभाव्य गुंतागुंत (तीव्र स्वरुपाचा किंवा तीव्र स्वरुपाचा आजार होणारा रोग आणि मृत्यु) उपचारांच्या फायद्याच्या पलीकडे जातो. अभ्यासांनी हे दाखवून दिले आहे की पाच वर्षांच्या कमी वजनाच्या किंवा मध्यवर्ती-1 जोखीम असलेल्या रुग्णांमध्ये त्यांचे अस्तित्व कमी होते जर ते हेमॅटोप्रोएटिक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टमध्ये होते. तथापि, इंटरमीडिएट -2 आणि उच्च-धोकादायक आजारांमध्ये, ज्या लोकांमध्ये प्रत्यारोपणाला मिळालेले नाही त्यांच्या तुलनेत पाच वर्षांच्या जीवितहानीत सुधारणा झाली.

जर आपल्याला दरम्यानचे -2 किंवा उच्च-धोक्याचे प्राथमिक मायलोफिबोसिस असेल तर, हेमॅटोपोईअॅटिक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट (एचएससीटी) हे प्राधान्यक्रमित उपचार आहे. वृद्धत्वमुळे प्रत्यारोपणाशी संबंधित गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढतो (प्रामुख्याने यजमानाच्या विरूद्ध लाचखोरीच्या बाबतीत द्वितीयक), एचएससीटीची ऐतिहासिकदृष्ट्या प्राथमिक मायलोफिबोसिस असलेल्या 60 वर्षांखालील व्यक्तींसाठी राखीव आहे.

डायग्लॉईसचा प्राथमिक निदान असणा-या मध्ययुगीन वय 67 असल्याने, या थेरपीसाठी संभाव्य उमेदवार असलेल्या प्राइमरी मायोलॉफिओरोसीस असणा-या लोकांची संख्या लक्षणीयरीत्या मर्यादित करते. याव्यतिरिक्त, एचएससीटी साठी पसंतीचा रक्तदाता एक जुळले भावंडे आहे. एक पूर्ण भावंडे (प्राप्तकर्ते म्हणून समान आई आणि वडील) एक सामना करण्याच्या चार संधींपैकी एक आहे, पुढे या थेरपीतून बाहेर येणाऱ्या लोकांची संख्या मर्यादित करणे.

पोस्ट ट्रान्सप्लान्ट प्रॉग्निसिस

सध्या, प्रत्यारोपणाच्या प्रक्रियेत येणारे प्राइमरी मायोलोफिब्रोसिसचे 40 ते 60 टक्के लोक किमान तीन ते चार वर्षे जगतात. सुचविण्यासाठी काही पुरावे आहेत की, स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहाची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे) पूर्वी प्रत्यारोपण करण्यापूर्वी विशेषत: पुरुषांमध्ये वाढीच्या दरांमध्ये वाढ होते, परंतु याचे कारण पूर्णपणे समजून घेतले जात नाही. याव्यतिरिक्त, पॉलिसाइथेमिया व्हेरा किंवा आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया नंतर मायलॉर्फिब्रोसिस विकसित करणारे लोक प्रथिने मायलोफिब्रोसिस असणा-या प्रत्यारोपणाच्या लोकांपेक्षा प्रत्यारोपणानंतर अधिक चांगले जीवन जगतात.

कोण पात्र नाही?

एचएससीटीसाठी उच्च-धोकादायक आजार असलेल्या काही लोक नाही. हे प्रामुख्याने एचएससीटी नंतर अस्तित्वात येण्याची शक्यता आहे.

प्रत्यारोपणाच्या आधी जास्त मोठ्या प्लीहासारख्या (रोब पिंजरा खाली आठ इंचाच्या खाली) आणि 20 पेक्षा जास्त रक्तसंक्रमण (विशेषत: जर तुमच्याकडे दोन्ही असल्यास) ची रीस्टॉपटेशन झाल्यानंतर कमी पाच वर्षांच्या जीवनाशी संबंधित आहेत.

आपण पात्र नसल्यास काय?

तर तुम्हाला उच्च-धोकादायक प्राथमिक मायलोफीबोसिस असल्यास परंतु एचएससीटीसाठी अपात्र असल्यास किंवा तुमचे दाता नसल्यास काय करावे अशी शिफारस केली जाते? जर आपल्याला लक्षणं आहेत जसे की प्लीहा, थकवा, हाडे वेदना, रात्री घाम येणे, इत्यादीचे वेदनापूर्ण वाढ, रेक्सॉलिटिनब वाजवी उपचार असू शकते.

रक्कोलीटिनिब लक्षणे कमी करणे, प्लीहाचा आकार कमी करणे आणि प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस असणा-या लोकांमध्ये अशक्तपणा सुधारणे दर्शविले गेले आहे. एचएससीटी चा दुसरा पर्याय क्लिनिकल चाचणीवर नावनोंदणीसाठी असू शकतो. यामुळे तुम्हाला प्राथमिक मायलोफिओसिससाठी संभाव्य थेरपी म्हणून लवकर औषधी द्रव्ये मिळविण्यापर्यंत पोहोचता येते.

हे जाणून घेणे सोपे नाही की आपण बरा होण्यास पात्र नाही, परंतु आपल्या सर्व पर्यायांचा शोध घेणे लक्षात ठेवा.

उपचार म्हणून प्रत्यारोपणाचे भविष्य

प्रत्यारोपणाच्या आसपासच्या उपचारांमधे सुधारणेसह, जसे की प्रत्यारोपण आणि प्रत्यारोपण विरूद्ध भ्रष्टाचार टाळण्यासाठी वापरली जाणारी औषधे अस्थि मज्जासाठी वापरली जातात आणि 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या व्यक्तींमध्ये अधिक प्रत्यारोपण केले जातात (नातेवाईक नसतात) पूर्णतः जुळलेले किंवा असंबंधित देणगीदारांशी जुळलेले).

काही केंद्र मायलोफीबोरोसीसपासून 75 वर्षांपर्यंत लोकांना प्रत्यारोपण करेल.

आशेने, सतत सुधारणांसह, एचएससीटी मायलोफीबोरोसीस सह अधिक लोकांना उपलब्ध असेल. प्राथमिक मायोलोफिब्रोसिस एक दुर्मिळ अट असल्याने, या डिसऑर्डरसाठी एचएससीटीमध्ये वैकल्पिक देणगीदारांची भूमिका समजून घेण्याआधी कित्येक वर्ष लागतील.

_{स्त्रोत:}

_{बालन के. मायलोफीबोरोसीसमध्ये प्रत्यारोपणाचे प्रश्न कसे हाताळतात? रक्त कर्करोग जर्नल. 2012; 2: ई 5 9}

_{टेफरी ए. प्राथमिक मायलोफिब्रोसिसचे व्यवस्थापन मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (जून 2 9, 2016 रोजी प्रवेश.)}