मायलोरोफोलिफेरेटिव्ह नेपलास्म्स (एमपीएन), ज्याला पूर्वी मायलॉफोलायफेरेटिव्ह विकार असे म्हटले जाते, एक प्रकारचे विकार आहेत ज्यामध्ये एक किंवा अधिक रक्त पेशी (पांढर्या रक्त पेशी, लाल रक्त पेशी आणि / किंवा प्लेटलेट्स) अधिक प्रमाणात आढळतात. आपण न्यूप्लाझ शब्द कर्करोगाशी जोडला असला तरी हे स्पष्टपणे नाही.
नियोप्लाज्मला उत्परिवर्तन झाल्यामुळे ऊतींचे असामान्य वाढ असे म्हणतात आणि त्याला सौम्य (कर्करोगासहित), कर्करोगपूर्व किंवा कर्करोगजन्य (द्वेषयुक्त) म्हणून वर्गीकृत केले जाऊ शकते.
निदानाच्या वेळी, बहुतांश मायलोरोफोलिफेरेटिव्ह नवोप्लाज्म हे सौम्य असतात परंतु कालांतराने घातक (कर्करोगजन्य) आजारांमध्ये उत्क्रांत होऊ शकतो. या निदानांच्या कर्करोगाने विकसन होण्याचा धोका आपल्या हॅमटोलॉजिस्टच्या जवळच्या पाठपुराव्याचे महत्त्व अधोरेखित करते.
गेल्या काही वर्षांपासून मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह नेप्लाज्मचे वर्गीकरण थोडी थोडी बदलले आहे परंतु आम्ही येथे सामान्य श्रेण्यांचे पुनरावलोकन करू.
क्लासिक मायोलोपोलिफेरेटिव्ह न्यॉललास्सम्स
"क्लासिक" मायलोोपोलिफेरेटिव्ह नेप्लाज्ममध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- पॉलीसिथिमिया व्हेरा (पीव्ही): जनुकीय उत्परिवर्तनातून पीव्ही परिणाम लाल रक्त पेशी वाढवते. कधीकधी श्वेत रक्त पेशी आणि प्लेटलेटची संख्याही वाढते. रक्ताच्या या संख्येत उंची वाढल्यास रक्त clot विकसित होण्याची शक्यता वाढते. आपल्याला पीव्ही असल्याचे निदान झाल्यास, मायलोफीबोरोसीस किंवा कर्करोग होण्याची शक्यता कमी आहे.
- अत्यावश्यक Thrombocythemia (ईटी): प्लॅटलेट्स मध्ये एक overproduction परिणाम म्हणून ईटी मध्ये अनुवांशिक mutation. रक्तसंक्रमण होणा-या प्लेटलेटची संख्या वाढल्याने रक्त clot विकसित होण्याची शक्यता वाढते. एटीचे निदान झाल्यास कर्करोग होण्याची शक्यता फारच कमी आहे. ईटी खासदारांमध्ये खास आहे कारण ते बहिष्कार निदान आहे. याचाच अर्थ असा की आपले डॉक्टर एलिव्हेटेड प्लेटलेट काउंट ( थ्रोंबोसायटॉसिस ) च्या इतर कारणामुळे इतर एमपीएनससह इतर नियमांचे पालन करतील.
- प्राइमरी मायलॉफिबोरिसिस (पीएमएफ): प्राइमरी मायोलोफिबोसिसला पूर्वी इग्रिपैथिक मायलोफीबोसिस म्हणतात किंवा एग्नोजेनिक माईलोइड मेटाप्लासीया म्हणतात. पीएमएफमध्ये अनुवंशिक उत्परिवर्तन अस्थिमज्जामध्ये चिडचिड (फायब्रोसिस) मध्ये परिणाम करतो. हे जखम आपल्या अस्थी मज्जासाठी नवीन रक्त पेशी निर्माण करणे आव्हानात्मक करते. पीव्हीच्या विरोधात, पीएमएफ साधारणपणे ऍनीमिआमध्ये होतो (कमी लाल रक्त पेशी संख्या). पांढर्या रक्त पेशीची गणना आणि प्लेटलेटची संख्या वाढवता किंवा कमी करता येते.
- क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया (सीएमएल) : सीएमएलला क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया असेही म्हटले जाऊ शकते. BCR / ABL1 नावाची अनुवांशिक उत्परिवर्तनाद्वारे CML परिणाम या फेरफारामुळे ग्रॅन्युलोसाइटसचे अतिउत्पादन होते, एक प्रकारचा पांढर्या रक्त पेशी. प्रारंभी, आपल्याला लक्षणे नसतील आणि सामान्यत: प्रयोगशाळेत काम करताना सी.एम.एल. हे बहुधा शोधले जाते.
अटिटिकल मायोलोपोलिफेरेटिव्ह नेओप्लाज्म
"Atypical" myeloproliferative neoplasms मध्ये हे समाविष्ट होते:
- पौगंडावस्थेतील मायलेमोनासीक ल्युकेमिया (जेएमएमएल): जेएमएमएलला किशोर सीएमएल म्हणत असत. बाल्यावस्थेची सुरुवात आणि बालपण हे ल्यूकेमियाचे एक दुर्मिळ प्रकार आहे. अस्थी मज्जा म्युलॉइड पांढर्या रक्त पेशींची वाढ करते, विशेषत: एक मोनोसाइट (मोनोसायटोसिस) म्हणतात. न्यूरोफिब्रोमोटोसिस प्रकारातील मुले- मी आणि नोनान सिंड्रोम हे जेएमएमएम विकसित होण्याचा जास्त धोका नसतात.
- तीव्र न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया: गंभीर न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया हा एक दुर्मिळ विकार आहे ज्यामध्ये न्यूट्रोफिल्सच्या अतिप्रमाणात वाढ होते, एक प्रकारचा पांढर्या रक्त पेशी. या पेशी नंतर आपल्या अवयवांची शिरकाव करू शकतात आणि यकृत आणि प्लीहा (हेपोटोसप्लेनोमेगाली) ची वाढ करू शकतात.
- क्रॉनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया / हायपरियोसिनीफिलिक सिंड्रोम (एचईएस): क्रॉनिक ईोसिनोफिलिक ल्युकेमिया आणि हायपरियोसोिनोफिल सिंड्रोम वेगवेगळ्या अवयवांमुळे होणारे नुकसान इओसिनोफिल (इओसिनोफिलिया) वाढलेल्या संख्येमुळे दर्शविलेल्या विकृतींचा समूह दर्शवितात. एचईएस ची एक विशिष्ट लोकवस्ती जास्त प्रमाणात मायलेरोक्लॉर्फेटिव्ह neoplasms (म्हणून नाम क्रॉनिक eosinophilic ल्यूकेमिया) सारखे कार्य.
- मास्ट सेल डिसीझ: सिस्टीमिक (सर्व शरीरातील अर्थ) मास्ट सेल रोग किंवा मास्टोसाइट्सिस हे मायलोपोलिफेरेटिव्ह न्यॉप्लाज्म श्रेणीत एक नवीन जोड आहे. मस्तकोशाच्या पेशींच्या अतिप्रमाणात वाढणार्या पेशींच्या परिणामी, पांढरे रक्त पेशीचे एक प्रकार ज्या नंतर अस्थिमज्जा, जठरांत्रीय मार्ग, त्वचा, प्लीहा आणि यकृत आक्रमण करतात. हे त्वचेच्या मास्टोसायटोसिसच्या विरोधात आहे जे केवळ त्वचेवर परिणाम करते. मस्त पेशी हायस्टामाई सोडतात परिणामी टिश्यूमध्ये एलर्जीची प्रतिक्रिया होते
स्त्रोत:
रॉफोस एफ, क्लोन एडी आणि वेलर पीएफ. हायपेरॉसिनोफिलिक सिंड्रोम: क्लिनिकल एक्सपेनेशन्स, पॅथोफिझिओलॉजी, आणि निदान. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (जून 27, 2016 रोजी प्रवेश.)
टेफरी ए. मायलोपोलीफेरेटिव्ह नेप्लाज्मचा आढावा. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (26 जून 2016 रोजी प्रवेश.)
व्हॅन ईटन आरए क्लिनिकल एक्सपेरेशन्स व डायग्नोसिस ऑफ डायरेऑन मायलॉइड ल्युकेमिया. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (जून 28, 2016 रोजी प्रवेश.)