किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया लक्षणे आणि उपचार

जोखीम घटक, जीन विकृती, स्टेम सेल ट्रान्सपान्स आणि जेएमएमएल

किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया (जेएमएमएल) म्हणजे काय आणि त्याचे उपचार कसे केले जाते?

किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया (जेएमएमएल) - परिभाषा

किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) हा एक अत्यंत दुर्मीळ प्रकारचा रक्त कर्करोग आहे जो शिशु आणि लहान मुलांवर परिणाम करतो; बालपण ल्युकेमियाच्या 1% पेक्षा कमी असलेले निदानामध्ये मुलांची सरासरी वय 2 वर्षांची आहे आणि सहा वर्षांपेक्षा जास्त वयातील मुलांमधील प्रसंग पाहणे हे असामान्य आहे.

हे मुलींपेक्षा मुलांच्या तुलनेत दुप्पट आहे.

जेएमएमएलला किशोरवयीन मायीलोजेनस ल्युकेमिया (जेसीएमएल), किशोर क्रॉनिक ग्रॅन्युलोसायटिक ल्यूकेमिया, क्रॉनिक एंड सबॅक्यूट मायलोमोनोसायटिक ल्यूकेमिया आणि इन्टॅंटाइल मोनोसॉमी 7 असे संबोधले गेले आहे.

हे कसे घडते

जेएमएमएल तेव्हा बदलते (उदाहरणार्थ, म्यूटेशन) अस्थि मज्जामधील एका स्टेम सेलच्या डीएनएमध्ये साठवतात. विशेषत: मोनोसाईट म्हणून ओळखल्या जाणा-या पेशीचे वाढ होते. बदलामुळे प्रभावित सेलने नियंत्रण बाहेर पडू दिले पाहिजे.

या असामान्य पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्याने ते अस्थी मज्जावर ताबा घेण्यास सुरुवात करतात. कालांतराने, ते अस्थिमज्जाच्या मुख्य कार्यामध्ये हस्तक्षेप करतील जे लाल रक्तपेशी, निरोगी पांढर्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट तयार करणे आहे.

धोका कारक

संशोधकांना हे माहित नाही की जेएमएमएलला जे डीएनए बदलतात त्यामुळे काय परिणाम होतो, परंतु नवीन अभ्यासाचे असे सुचले आहे की मुलाच्या पालकांनी वारशाने मिळू शकते.

न्यूरोफिब्रोमॅटोसिस टाइप आय आणि नोनोन सिंड्रोम असलेल्या मुलांना जेएमएमएल विकसित होण्याचा धोका वाढतो. जेएमएमएलच्या नून सिंड्रोम असलेल्या 14% मुलांचे निदान झाले आहे.

जेएमएमएलची चिन्हे आणि लक्षणे

जेएमएमएलच्या चिन्हे आणि लक्षणे अस्थिमज्जा आणि अवयवांमध्ये असामान्य पेशी जमा करण्याशी संबंधित आहेत. ते समाविष्ट करू शकतात:

• फिकट गुलाबी त्वचा
• वारंवार संक्रमण किंवा आजार
• असामान्य रक्तस्त्राव
• फुगलेल्या प्लीहा ( स्प्लेनोमेगाली ) आणि वाढलेल्या यकृताशी संबंधित सुजलेला उदर
• ताप
• उतावळा
• भूक कमी होणे

• खोकला
• विकासक विलंब

हे इतर गैर-कर्करोगाच्या परिस्थितीचे लक्षण आणि लक्षणे देखील असू शकतात. आपण आपल्या मुलाच्या आरोग्याबाबत काळजी करत असल्यास, आपल्या सोयी-सुविधा प्रदात्यास भेट देण्याची सर्वोत्तम गोष्ट आहे.

जेएमएमएलचे निदान

जेएमएमएल चे निदान करण्यासाठी, डॉक्टर रक्त चाचण्या तसेच अस्थी मज्जा आकांक्षा आणि बायोप्सीच्या परिणामांचे परीक्षण करतील. काही निष्कर्ष जेएमएमएल दर्शवितात:

• एक उच्च पांढर्या रक्त पेशीची संख्या, विशेषतः उच्च मोनोसाइटसमध्ये
• कमी लाल रक्तपेशींची संख्या (अशक्तपणा)
• प्लेटलेट मोजण्याचे प्रमाण (थ्रोम्बोसिटोपोनिया)
• क्रोमोसोम मधील अपसामान्यता 7

फिलाडेल्फिया क्रोमोसोमची कमतरता हे निश्चित करण्यात मदत करेल की हा रोग मायलोजनिस ल्युकेमिया (सीएमएल) नसतो.

रोग पथ

या प्रकारचे रक्ताचा कर्करोग कितीतरी वेगळ्या प्रकारे कार्य करतात. प्रथम प्रकारात रोग वेगाने प्रगतीशील आहे. दुसऱ्या प्रकारात, एक स्थीर काळ असतो जेव्हा मुल स्थिर असते, त्यानंतर वेगाने प्रगतिशील अभ्यासक्रम असतो. तिसऱ्या प्रकारात, मुले 9 वर्षापर्यंत हळुवारपणे लक्षणे सुधारू शकतील आणि त्या वेळी उपचार न घेता रोग वेगाने प्रगतीशील होईल.

जेएमएमएलचा उपचार

जेएमएमएलचा प्राथमिक उपचार हा एक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट आहे, परंतु काही वेळा उपचारांचा देखील वापर केला जातो.

शस्त्रक्रिया

जेएमएमएलच्या उपचारातील शस्त्रक्रियाची भूमिका वादग्रस्त आहे.

एक सामान्य अभ्यास प्रोटोकॉल (द चिल्ड्रन्स ऑन्कॉलॉजी ग्रुप- COG) स्पेलिन्स वाढविलेल्या रोगास असलेल्या सर्व मुलांवर splenectomy (प्लीहा काढणे) शिफारस करतो. दुसरे मुख्य जेएमएमएल उपचार प्रोटोकॉल (युरोपीयन वर्किंग ग्रुप ऑन मायलॉडिझप्लास्टिक सिंड्रोम इन चाइल्डहुड- ईवूग-एमडीएस) ने निर्णय पुढे घेण्यासाठी रोग्याच्या डॉक्टरकडे सोडले या प्रक्रियेचा दीर्घकालीन लाभ जोखीमांपेक्षा अधिक असतो हे अज्ञात आहे.

केमोथेरपी

संपूर्ण, जेएमएमएम केमोथेरेपीला कमी प्रतिसाद मिळतो. पुरीनिथोल (6 मेर्कॅप्टोपार्नीन) आणि सॉट्रेट (आयसोलेटिनोइन) अशी औषधे आहेत जी थोड्या प्रमाणात यशस्वी झाली आहेत.

जेएमएमएलच्या उपचारांत त्याच्या मर्यादित फायद्यामुळे केमोथेरेपी मानक नाही.

स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट

ऍलोजेनीक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट हे एकमेव असे उपचार आहेत जे जेएमएमएलसाठी दीर्घकालीन उपचार देऊ शकते. संशोधनामध्ये समान यश दर आढळल्या आहेत त्यापैकी एक जुळणारे कुटुंब स्टेम सेल देणगीदार किंवा जुळलेली असंबंधित देणगीदार

जेएमएमएलसाठी स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट झाल्यानंतर दुराचरण दर 30% आणि 50% दरम्यान असू शकते, जो फार उच्च आहे. पुनरावृत्ती झाल्यानंतर सरासरी 3 ½ महिने खालील प्रत्यारोपणाच्या उद्भवतात, आणि जवळजवळ नेहमीच एका वर्षाच्या आत. तथापि, ही निराशाजनक संख्या असूनही, रुग्णांना नेहमी दुसर्या स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टने बरा होतो.

आक्रमक उपचाराची गरज असूनही, जेएमएमएलमधील मुले स्टेम सेल ट्रान्सप्लन्टससारख्या प्रगतीसह बरेच चांगले करत आहेत. एका अभ्यासात असे आढळून आले की मुलांशी जुळणार्या कुटुंबातील स्टेम सेल्सची संख्या 5 वर्षांच्या जीवितहानीची दर 55% होती, ज्यात 5 9 वर्षे वयोगटातील 5 9 वर्षे वयोगटातील रक्तदात्यांचा गैरवापर होता, आणि हे उपचार सर्व वेळांमध्ये सुधारणा होत आहे. .

तळ लाइन

एक पालक म्हणून, कल्पना करणे सर्वात कठीण गोष्टींपैकी एक म्हणजे आपल्या बाळाला किंवा मुलाला आजारी पडणे. या प्रकारच्या आजारामुळे बाळाला, आईवडील आणि भावंडांवर प्रचंड ताण येऊ शकतो. आपण स्वतःला आपल्या डोक्यात लपेटो न ठेवता आपल्या मुलांना एक क्लिष्ट परिस्थिती समजावून सांगण्याचा प्रयत्न करीत असू शकता.

आपल्या कर्करोग केंद्रातर्फे देण्यात आलेल्या कोणत्याही सहाय्य गट किंवा संसाधनांचा तसेच आपल्या प्रिय, मित्र, कुटुंब आणि शेजारीचा लाभ घ्या. जेव्हा आपण आणि आपल्या कुटुंबास बर्याच भावना आणि भावना अनुभवत असाल, तर हे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की बरा होण्याची आशा आहे आणि जेएमएमएलचे काही मुले निरोगी व उत्पादक जीवन जगण्यास पुढे जातात.

_{स्त्रोत}

_{चॅन, आर, कूपर, टी., क्रत्ज, सी, वीस, बी. आणि लोह, एम. "किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया: 2 इंटरनॅशनल जेएमएमएल सिम्प्झोअम" चे रिपोर्ट ल्यूकेमिया रिसर्च 200 9. 355-362.}

_{इमानुएल, पी. "किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया आणि क्रॉनिक मायिलोनोसायटिक ल्यूकेमिया" लेक्यूमिया 12 जून 2008 1335-1342.}

_{लोकटाली, एफ, नॉल्के, पी., झक्का, एम. एट अल. किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया (जेएमएमएल) असणा-या मुलांमध्ये हॅमॅटोओएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी): ईडब्ल्यूओजी- एमडीएस / ईबीएमटी चाचणीचे परिणाम रक्त 2005. 105 (1): 410- 9}

_{राष्ट्रीय कर्करोग संस्था PDQ कर्करोग माहिती सारांश. आरोग्य व्यावसायिक आवृत्ती बालमृत्यूती तीव्र मायोलॉइड ल्युकेमिया / इतर मायलॉइड मालत्यांचे उपचार (पीडीक्यूएक्स). ऑनलाइन प्रकाशित 9/29/15 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{निमेयर, सी. आणि क्रatz, सी. "किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्यूकेमिया" ऑन्कॉलॉजीमधील वर्तमान उपचार पर्याय 2003 4: 203-210.}

_{योशिमी, ए, कोजिमा, एस. आणि हिरोनो, एन. "किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया: एपिडेमिओलॉजी, इटिओपाॅथोनेसिस, डायग्नोसिस आणि मॅनेजमेंट परिक्रमा" पीएडीएटीट्रिक ड्रग्स 2010 2010 1: 11-21.}