मायलोफीबोरोसीस ही एक अशी स्थिती आहे जिथे हाडांच्या मज्जामध्ये फाटणे (तंतुमय पेशीजालात होणे) हे जखम आपल्या अस्थि मज्जासाठी सामान्यतः रक्त पेशी निर्माण करणे अवघड करते
लक्षणे
मायलोफीबोरोसीसमुळे लक्षणांमुळे होऊ शकत नाही. तथापि, आपल्या डॉक्टरांनी केलेल्या नियमीत रक्तकाष्ठावर हा कदाचित उचलला जाऊ शकतो. इतर लक्षणे कमी लाल रक्तपेशी ( ऍनीमिया ) आणि प्लेटलेट्स ( थ्रॉम्बोसायनिया ) यांच्याशी संबंधित आहेत, जसे:
- थकवा किंवा थकवा
- टांगता
- पेटीइची नावाची त्वचेवर लाल बिंदू
- जोरदार वाढले
- अति रक्तस्त्राव
- वाढलेल्या प्लीहा आणि / किंवा यकृत - आपण आपल्या पसंती खाली पूर्णता लक्षात घेऊ शकता.
- बोनी वेदना
- ताप किंवा वारंवार संक्रमण
कोण धोका आहे
मायलोफीबॉरोसिस साधारणपणे 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये उद्भवते. हे मुलांमध्ये होऊ शकते पण अत्यंत दुर्मिळ आहे. पॉलीइक्थेमिया व्हेरा किंवा आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया असलेल्या रुग्णांना मायलोफीबोरोसीस विकसित करणे शक्य आहे.
आपल्या प्लीहाची वाढ का वाढते आहे?
प्लीहा हेमॅटोपोइएटिक अवयव आहे, म्हणजे त्यामध्ये रक्त पेशी बनण्याची क्षमता आहे. मायलोफीबोरोसीसमध्ये, जेथे अस्थी मज्जाला रक्त पेशी निर्माण करण्यास अडचण येत आहे, तिप्पट उत्पादन वाढविण्याचा प्रयत्न करतो.
कारणे
प्राइमरी मायोलोफिओरोसिस हा एक क्वचितच आढळणारा रक्त कर्करोग आहे (पुरळ मायलोप्रोलिफेरेक्टिव नेप्लाज्म्सचा भाग) हे अनुवांशिक उत्क्रांतीमुळे होते. या वेळी आपल्याला उत्क्रांती कशी होण्याचे कारण ठरत नाही याची खात्री नाही.
मायलोफीबोरोसीस इतर स्थितीमुळे होऊ शकतात आणि त्याला गौण मायलोफीबोरोसीस म्हणतात.
यात समाविष्ट:
- इतर रक्त कर्करोग, विशेषत: तीव्र मेगाकॅरियोसायटिक ल्युकेमिया ( तीव्र मायोलॉइड ल्युकेमिया एक प्रकार) किंवा मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम
- हाडांची कर्करोग मॅटेस्टासिस
- स्वयंुमारी रोग जसे ल्युपस, स्क्लेरोदेर्मा
- फुफ्फुसांच्या उच्च रक्तदाब: या स्थितीत फुफ्फुसातील रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्तदाब वाढतो.
- हायपरपरॅरोडीझम विटामिन डीच्या कमतरतेशी निगडीत आहे
- ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम
- रान्नल ऑस्टोओडायस्ट्रोफी: हे खनिज आणि अस्थीच्या चयापचय विरूध्द आहे जे रुग्णांना किडनी रोगाचे रुग्ण असतात.
निदान
सुरुवातीला, कमी रक्त संख्येची संपूर्ण रक्तगटावर ओळखली जाते. साधारणपणे, ऍनेमीया आणि / किंवा थ्रॉम्बोसिटोपोनिया अस्तित्वात आहेत. रक्ताच्या पेशींना होणारे नुकसान अनेकदा रक्तपुरवठ्यातील रक्तसंक्रमणांवरून, खोक्याच्या एका सूक्ष्मदर्शिकेच्या स्लाईडवर करता येते. लाल रक्तपेशी सहसा टॉडड्रॉपसारखे दिसतात असे वर्णन केले जाते.
अंतिम निदानासाठी अस्थिमज्जा बायोप्सी आवश्यक आहे, एक अशी प्रक्रिया जेथे अस्थी मज्जाचे एक लहान तुकडे काढले जातात. विशेष स्लेक्शनसह, अस्थी मज्जामधील तंतुमय मार्गांची ओळख होऊ शकते.
निदानात्मक कार्यपद्धती दरम्यान, तुमचे वैद्य हे ठरविण्याचा प्रयत्न करतील की मायलोफीबोरोसीस कोणत्या कारणामुळे कारणीभूत आहे. या कार्यामध्ये समाविष्ट केलेल्या विशिष्ट म्यूटेशनसाठी जेनेट 2, एमपीएल आणि सीएएलआर चे अनुवांशिक परीक्षण केले जाईल.
उपचार
उपचार प्राथमिक कारणांवर अवलंबून आहे. प्राइमरी मायलोफीबोरोसीसचा उपचार रोगाच्या वाढीस आणि एकूणच जगण्याची शक्यता द्वारे केले जाते.
- निरीक्षण: जर आपल्याकडे लक्षणीय लक्षणे नसतील तर सावधगिरी बाळगा उपचारांसाठी सर्वोत्तम पर्याय असू शकतो.
- संक्रमण: मायलोफीबोरोसीसमध्ये आढळणा-या अशक्तपणा आणि थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया तीव्र असू शकतात आणि सतत रक्तसंक्रमण करण्याची आवश्यकता असू शकते. रक्तसंक्रमणाचे वारंवारता ठरवेल की अधिक तीव्र उपचार आवश्यक आहेत का.
- अस्थीमज्जा (स्टेम सेल) रोपण: रोपण करण्याचे निर्णय काळजीपूर्वक लक्षणे आणि जोखमींचे दोन्ही फायदे पाहण्यासारखे असणे आवश्यक आहे.
- रक्कोलिटिनिब: ही औषधे जॅक 2 चे जॅक 2 चे रुपांतर जॅक 2 म्युटेशनसह असलेल्या रुग्णांमध्ये वापरले जाऊ शकते ज्यात लक्षणीय लक्षणे दिसतात आणि अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणासाठी पात्र नाहीत.
- स्प्लेक्टॉमी : जर प्लीहाच्या उपचारामुळे आकार कमी होत नाही, तर शस्त्रक्रिया काढून टाकली जाऊ शकते.
- Hydroxyurea: हायड्रोक्झिरिया एक मौखिक किमोथेरपी औषध आहे ज्याचा वापर प्लीहा आकार आणि इतर लक्षणे कमी करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
- ऑर्रोजन आणि थॅलिडोमाइड सारख्या इतर औषधे
- प्लीहाचा आकार कमी करण्यासाठी रेडिएशन थेरपीचा उपयोग केला जाऊ शकतो
दुय्यम कारण मायलोफीबोरोसीसचा उपचार मूळ कारणांकडे पाठविला जातो. म्हणून जर मायलोफीबोरोसीस हे कर्करोगाने तीव्र म्यानॅडोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) यासारख्या कर्करोगाने होते तर त्याचे उपचार केमोथेरपीने केले जाते. जर मायलोफीबोरोसीस स्वयंआइम्यून डिसऑर्डरमध्ये दुय्यम असेल तर, त्या विकारांवरील उपचाराने रक्त संख्येत वाढ होऊ शकते.
जे काही उपचार असेल, आपली वैद्यकीय कार्यसंघ आपल्याला आपल्या आरोग्यासाठी नियंत्रण ठेवण्यासाठी आवश्यक असलेल्या सर्व चरणांमधून चालत जाईल. आपले विचार, प्रश्न आणि त्यांच्याशी भावना व्यक्त करण्यासाठी अजिबात संकोच करू नका.