मायलोफीबोरोसीस ही अस्थि मज्जाची एक रोग आहे ज्यामुळे मज्जा फायबरोटिक होतो, किंवा जखम झाला आहे. काही हाडांच्या पवित्र खड्ड्यांत, रक्तातील मज्जातंतूच्या ऊतकांमधले डाग उती. मात्र मायलोफीबोरोसीसमध्ये "स्कार्फिंग" हा त्वचेच्या जखमेच्या उपचारांपासून बनतो. अस्थिमज्जा शरीराच्या सर्व रक्त पेशींच्या उत्पादनाची जागा आहे, आणि त्यामुळे सुरू होणारी जखम करण्याची प्रक्रिया सौम्य नाही, आणि अखेरीस सेल संख्येसह समस्या, गंभीर गुंतागुंत आणि आयुष्याची लहानता कमी होऊ शकते.
जेव्हा फायब्रोसिस घेतो, तेव्हा ते सेलच्या संख्येतील विकृतीसह आणि कधीकधी रक्त पेशींमध्ये स्वतःहून वाईट आणि वाईट रक्त पेशी उत्पादन घेते. शेवटी, प्रगत मायलोफिबोसिसमध्ये यामुळे मज्जा पूर्णपणे त्याचे कार्य पूर्ण करण्यात अयशस्वी होऊ शकते. मायलोफीबोरोसीस जेव्हा प्रगती करते किंवा उत्क्रांती करते तेव्हा ल्युकेमिया आणि गंभीर रक्त गोठण्यास व रक्तस्त्राव प्रक्रियेत जीवघेणाची गुंतागुंत होऊ शकते. मायलोफीबोरोसीसमुळे तीव्र ल्यूकेमिया होऊ शकतो, एक जीवघेणा रक्त कर्करोग देखील होऊ शकते.
प्राथमिक वि. माध्यमिक मायलोफीबोरोसीस
मायलोफीबोरोसीस प्राथमिक किंवा माध्यमिक असू शकते. जेव्हा ते नव्याने उदभवतात, किंवा प्रथमच स्वतःच सर्वप्रकारे ओळखले जाते तेव्हा त्याला प्राथमिक मायलोफीबोसिस म्हणतात. काही इतर आजार, दुखापती किंवा रक्तवाहिनीच्या अनुषंगाने ते विकसित होते तेव्हा याला माध्यमिक मायलोफीबोरोसीस म्हणतात. उदाहरणार्थ, पॉलिशीटॅमिया व्हरा म्हणून ओळखले जाणारे रक्त विकार झाल्यानंतर मायलोफीबोरोसीस हे माध्यमिक मायलोफीबोरोसीसचे एक रूप आहे.
हे कर्करोग सारखेच आहे का?
कर्करोगाच्या बाबतीत हे बर्याच गोष्टी आहेत परंतु तज्ञांना "मायलोप्रॉपिफेरेक्टीव्ह निओप्लाज्म" म्हणून संबोधले जाते. गोष्टी सोपे ठेवण्यासाठी, शब्द "नववा किंवा वाढ" साठी फॅन्सी टर्म म्हणून विचार केला जाऊ शकतो आणि ट्यूमर किंवा वाढीस सौम्य होऊ शकतात. किंवा द्वेषयुक्त मायलोफीबोरोसीस निश्चितपणे सहानुभूतीचा नसतो, परंतु कर्करोगाबद्दल, किंवा द्वेषयुक्त नववृद्धीबद्दल विचार करताना लोकांच्या अपेक्षेपैकी काही वैशिष्ट्ये नसतात.
म्हणाले की, आपण मायलोफीब्रोसिसला कर्करोग म्हणून किंवा अस्थी मज्जाच्या ऊतकांसारख्या हानिकारक वाढीकडे पाहत असाल तर सध्या औषधोपचार नाही (परंतु अस्थीमज्जा प्रत्यारोपण हे रोगकारक असू शकते) आणि ती अशी प्रक्रिया आहे ज्यामुळे प्रगती होऊ शकते वेगवेगळ्या लोकांमध्ये वेगवेगळ्या वेगाने हानी पोहचते मायलोफीबोरोसीसचे प्रगत प्रकार जीवन कालावधी मर्यादित करतात आणि रूग्णांसाठी एक महत्वपूर्ण आरोग्य भार तयार करतात.
आपणास भरपूर रोगनिवारित्या साइट सापडतील ज्या मायलोफीबोसिसला "एक दुर्मिळ रक्त कर्करोग" म्हणून संबोधतात. हे सामान्य संकल्पना संवाद साधण्याचा एक प्रभावी मार्ग असू शकतो, परंतु या कथेसाठी देखील बरेच काही आहे. मायलोफीबोरोसीसमुळे रक्त कर्करोग होऊ शकते परंतु काही बाबतीत मायलोफीबोरोसीस रक्त कर्करोगाच्या परिणामी होऊ शकतात.
प्रकार
प्राथमिक आणि माध्यमिक शिवाय, मायलोफिब्रोसिस श्रेणीबद्ध करण्याचे इतर मार्ग आहेत. एक मार्ग हा रोग पहिल्यांदा निदान झाल्यानंतर एखाद्या व्यक्तिच्या निष्कर्षानुसार वेगळ्या जोखीमांच्या श्रेणींमध्ये रोगाचे गटबद्ध करणे आहे. मार्गदर्शकतत्त्वे मदत करण्यासाठी आणि आपल्या पूर्वसूचनाला आकार देण्यासाठी डॉक्टर आपल्या जोखीमांचे स्तर निर्धारित करण्यात मदत करण्यासाठी बर्याच भिन्न साधने उपलब्ध आहेत.
प्राबल्य
ल्यूकेमिया आणि लिम्फॉमा सोसायटीच्या मते, मायलोफीबोरोसीस दरवर्षी युनायटेड स्टेट्समधील प्रत्येक 100,000 लोकांपैकी सुमारे 1.5 टक्के लोकांमध्ये येते.
हे पुरुष आणि महिला दोघांनाही प्रभावित करते आणि सामान्यतः 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये याचे निदान झाले आहे, परंतु हे कोणत्याही वयात होऊ शकते. असा अंदाज आहे की अमेरिकेत 16,000 ते 18,500 लोक मायलोफीबोरोसीस आहेत.
कारणे
मज्जा पेशी आणि जीन्सच्या विविध प्रकारांमध्ये सहभागी होण्यास ज्ञात आहेत, तथापि, मायलॉर्फिब्रोसिसमधील अतिरेक्यांचा अचूक कारण पूर्णपणे स्पष्ट नाही. "जेके 2 वी 617 एफ मिसेंस म्यूटेशन" असे नामकरण असलेले अनेक अनुवांशिक आणि क्रोमोसोमल विकृती आढळल्या आहेत, परंतु हे बदल केल्याने याचा अर्थ असा नाही की आपण प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस विकसित करणे आवश्यक आहे. अशा म्युटेशनचे कारण अज्ञात आहे, आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये प्राथमिक मायलोफिब्रोसिसशी निगडीत काही ठराविक जोखिम किंवा जोखमीचे घटक जोडता येत नाहीत.
रक्त कर्करोगाव्यतिरिक्त, इतर नॉन-कॅन्सरसिओस रक्त विकार जसे "मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह नेप्लाज्म" जसे की पॉलीसिथॅमिया व्हेरा आणि आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया देखील दुय्यम मायलोफिब्रोसिस होऊ शकतात. माध्यमिक किंवा परस्परसंवादी मायलॉर्फिबोरिसिस रासायनिक किंवा शारीरिक इजा, संसर्ग किंवा अस्थी मज्जाला रक्तपुरवठा कमी होण्याच्या परिणामीदेखील होऊ शकतो.
प्राइमरी मायोलोफिब्रोसिस, पॉलीसिथामिया व्हरा-मायीलफिब्रोसिस आणि अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया-संबंधित मायलोफिब्रोसिस हे कधीकधी "मायलोफिब्रोसिस" म्हणून एकत्रित केले जातात परंतु शास्त्रज्ञ म्हणतात की प्रत्येक प्रकारच्या फरकांबद्दल जाणून घेण्यासाठी आणि समजून घेण्यासाठी अधिक असू शकते.
लक्षणे
बर्याच रुग्णांना निदानाच्या वेळी कोणतेही लक्षणे दिसणार नाहीत परंतु सामान्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:
- थकवा
- वजन कमी होणे
- रात्र घाम येणे
- ताप
- श्वास घेण्यास त्रास होण्याची भावना
- उदर मध्ये असुविधा (मोठ्या आकाराच्या तिखटमुळे)
अस्थिमज्जेच्या अपयशामुळे कमी रक्त संख्येतील लक्षणे दिसू शकतात, जसे की कमी सुस्त लाल रक्तपेशी. रक्त प्लॅटलेट्सवरील परिणाम देखील रक्तस्त्राव आणि थप्पडयाच्या समस्यांचा त्रास होऊ शकतो.
ओटीपोटात परिपूर्णता किंवा दाब यांसारख्या इतर लक्षणे, नवीन रक्त पेशी निर्माण करण्यासाठी, जखम झालेल्या अस्थिमज्जाच्या बाहेर चालू असलेल्या सर्व कारणांमुळे होऊ शकतात:
- साधारणपणे, रक्त पेशी प्रॉडक्शन शिशुमधील अस्थिमज्जाला जन्माच्या वेळी किंवा आसपासच्या काळात बदलते. जन्माच्या आधी, बाळांना नवीन रक्तपेशी जसे तिप्पट, यकृत आणि लिम्फ नोड्स बनवता येतात - या अस्थी मज्जा बाहेरच्या साइटला एक्सट्रॅम एडलरी म्हणतात.
- साधारणपणे प्रौढांमध्ये, नवीन रक्तपेशीच्या निर्मितीची एकमेव स्थिरी म्हणजे अस्थि मज्जा. विशिष्ट रक्त कर्करोग आणि रक्त विकारांमध्ये, या बाह्य रक्तवाहिन्यांच्या साइटवर, जेथे जेथे शक्य असेल तेथे लोक रक्त पेशी घेण्यास परत जातात. मायलोफीबोरोसीसमध्ये, हे सामान्यतः प्लीहा आणि यकृत मध्ये उद्भवते. कधीकधी एखाद्या व्यक्तीच्या प्लीहाला मायलोफीबोरोसीसमध्ये बाह्य रक्तवाहिन्या हिमॅटोपोईजिसमुळे प्रचंड होऊ शकतात.
मायलोफीबोरोसीसची मुख्य समस्या सामान्यत: अस्थी मज्जामुळं आणि बाह्य रक्तवाहिन्यांतून पसरते .
Myelofibrosis सह तीव्र myeloid leukemia (एएमएल) मध्ये परिवर्तन होण्याची वाढती जोखीम आहे आणि मायलोफीबोरोसीस असणा-या 20 टक्के लोकांना तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करतात.
निदान
आपल्या डॉक्टरांना आपल्या लक्षणे आणि शारीरिक तपासणीतून मिळविलेल्या माहितीव्यतिरिक्त, अनेक चाचण्या असतात जे मौल्यवान निदान माहिती देतात. यात रक्त संख्या, इतर रक्त काम, क्ष किरण आणि एमआरआय, अस्थी मज्जा तपासणी , आणि जीन चाचणी यासारख्या इमेजिंग चाचण्यांचा समावेश आहे. मायलोफीबोरोसीस असणा-या लोकांमध्ये बहुतेक वेळा जीन म्युटेशन (जेके 2, सीएएलआर, किंवा एमपीएल म्युटेशन) शोधून घेण्यासाठी रक्त किंवा अस्थी मज्जा एक नमुना प्रयोगशाळेत पाठविला जाऊ शकतो.
इतर गोष्टी ज्या मायलोफीबोरोसीससारखे दिसतात परंतु ते नाहीत, क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया, इतर मायलोरोफोलिफेरेक्टीव्ह सिंड्रोम, क्रोनिक मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया आणि तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया यांचा समावेश आहे.
उपचार
सध्या, औषधोपचार नाही असा कोणताही औषध पर्याय नाही. बहुतेक रूग्णांचे लक्ष्य हे लक्षणांपासून मुक्त करणे, मोठ्या आकाराचे तिखट कमी करणे आणि रक्त पेशींची संख्या सुधारणे हा आहे. या उद्दीष्टांशी मैफिलीत, ओव्हरराइड करण्याच्या उद्देशाने गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करणे देखील आहे.
मायलोफीबोरोसीस हा काही रोगी उपचार पर्यायांसह एक आजार आहे, परंतु अनेक नवीन एजंटांची तपासणी आणि विकसित केली जात आहे. उपचार आपल्या विशिष्ट घटकांद्वारे मार्गदर्शित होतात जसे की लक्षणांची उपस्थिती, तसेच मायलोफीबोरोसीसच्या विशिष्ट प्रकरणाचा धोका आणि आपली वय आणि संपूर्ण / सामान्य आरोग्य यावर.
फार कमी धोका असणा-या आणि कुठलाही लक्षण नसणार्या लोकांसाठी, केवळ निरीक्षण करणे चांगले असू शकते. उच्च-धोकादायक आजारासाठी, दात्याकडून स्टेम सेल प्रत्यारोपण अनेकदा मानले जाते, परंतु सर्व रुग्णांना जोखीमांमुळे पात्र नाहीत. काही रुग्णांना पारंपारिक औषध थेरपी किंवा क्लिनिकल चाचणीमध्ये ड्रग्ज थेरपीसाठी चांगले उमेदवार आहेत.
2011 मध्ये, फूड ऍण्ड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने प्राथमिक मायलॉफिब्रोसिस, पोस्ट-पॉलीसिथामिया व्हेरा मायलोफिबोरिसिस आणि पोस्ट-जर्नल थ्रंबोसायटॅमिया मायलोफिबोरिसिससह इंटरमीडिएट आणि उच्च-रिस्कल मायलॉफिबोरोसिसच्या उपचारांसाठी रक्कोलीटिनिब (जकाफी) ला मान्यता दिली.
- एफडीएची मान्यता दोन प्रकारचे नियंत्रित नियंत्रीत चाचण्यांमुळे मध्यवर्ती किंवा उच्च-जोखमीच्या मायलॉर्फिबोरिसमुळे रूक्सोलिटिनिब ते प्लाजॉबो (अभ्यास 1) किंवा सर्वोत्तम उपलब्ध थेरपीची तुलना करणे (अभ्यास 2) असलेल्या रुग्णांच्या परिणामांवर आधारित होते. स्टडी 1 मध्ये, रूक्झोलिटिनबवर उपचार केलेल्या 42 टक्के रुग्णांना प्लेसबोसह उपचार केलेल्या 1 टक्क्यापेक्षा कमी रुग्णांना 24 आठवड्यांत तिपटीच्या आकारात कमीतकमी 35 टक्के कमी अनुभव आला. मंजुरीच्या वेळी, अभ्यास 1 वर 75 टक्के रुग्ण आणि स्टडी 2 मधील 67 टक्के रुग्णांनी स्लिमिन व्हॉल्यूममध्ये कमीतकमी 35 टक्के कपात केली होती तर तिप्पट स्वरुपातील घट कमी होते.
- रूक्लोटीनब बहुतांश रूग्णांमध्ये प्लीह आकार कमी आणि लक्षणे कमी करण्यास प्रभावी आहे. उच्च-जोखीम मायलॉफिबॉरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये क्लिनीकल ट्रायल परीक्षण रिक्सोलिटिनबमध्ये, रोग्यांशी निगडित लक्षणांमध्ये मोठ्या प्रमाणात सहभागींचा सहभाग होता. त्यामुळं मायलोफीबोरोसीसच्या कमजोर करणारी लक्षणे लिहिलेली दैनंदिनी लिहिली होती ज्यात ओटीपोटात अस्वस्थता, परिपूर्णतेचा लवकर आकलन, डाव्या छिद्यांमधे वेदना, खाजपणा, रात्री घाम येणे आणि हाडे / स्नायू वेदना.
- रक्कोलीटिनिबबरोबर कमीतकमी 1 टक्के रुग्णांवर उपचार केले गेले त्यातील सर्वात सामान्य प्रतिकूल औषध प्रतिक्रियांमध्ये निम्न प्लेटलेट्स, ऍनेमिया, थकवा, चक्कर येणे आणि डोकेदुखीचा समावेश आहे. स्टडी 1 मध्ये प्लाजबोशी तुलना करता रुग्णांमध्ये थ्रॉस्लीटिनिबच्या रूग्णापेक्षा जास्त रुग्ण असलेल्या थ्रॉस्हेड गंभीरतेचे प्रतिकूल औषध प्रतिक्रियांमध्ये निम्न प्लेटलेट्स (रूक्सॉलिटिनिबसह 13 टक्के रुग्णांना प्लेबोबो रुग्णांवर उपचार केलेल्या रुग्णांच्या तुलनेत) आणि ऍनेमीया (अॅनमिया (अनुभव) रक्कोलीटिनिब बरोबर उपचारलेल्या 45 टक्के रुग्णांना प्लाजबोचा उपचार घेतल्याच्या 1 9 टक्के रोग्यांसह). अभ्यास 2 मध्ये तत्सम परिणाम दिसून आले
वाढलेल्या प्लीहासाठी आणि लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी इतर उपचारांमुळे केमोथेरेपी, प्लीहा किंवा स्प्लेनेक्टॉमी काढून टाकणे, आणि तिखट कमी डोस रेडिएशन थेरपी समाविष्ट आहे. रक्तसंक्रमण हे ऍनेमीयासाठी दिले जाऊ शकते आणि ज्या रुग्णांना रक्तसंक्रमणावर अवलंबून असलेले ऍनेमिया, इरिथ्रोपोएटिन, एन्ड्रॉजन (उदाहरणार्थ डाँझोल), आणि इम्युनोमोडायलेटर्स (उदाहरणार्थ, लेनिलिओडोमाइड) यांसारख्या अस्थीमज्जा-उत्तेजक औषधे वापरली जाऊ शकतात.
रोगनिदान
गेल्या अभ्यासांच्या आधारावर, मायलोफीबोरोसीसचे निदान केलेले काही गट अनेक वर्षे जगले, तर इतर गटांमध्ये निदान झाल्यापासून जगण्याची जगण्याची शक्यता 3 ते 5 वर्षांपेक्षा कमी होती. प्राइमरी / इडिओपेथिक मायलोफीबोरोसीस असणा-या 60 टक्के रुग्ण 5 वर्षे जगतात. तरीही रुग्णांचा एक महत्त्वाचा गट आहे जो दहा किंवा त्यापेक्षा जास्त वर्ष टिकतो.
ज्यांनी फार चांगले काम केले आहे ज्यांचे हिमोग्लोबिनचे स्तर 10 ग्रॅम / डीएल पेक्षा जास्त आहेत, प्लेटलेटची संख्या 100x3 / uL पेक्षा जास्त असते आणि ज्यांना यकृताचे कमी वाढते. प्लीहाचा आकार आणि लिंग अभ्यासामध्ये जीवितहर्वावर कोणतेही मोठे परिणाम होत नाही असे दिसते, परंतु सिध्दांत, प्लीहाचा आकार कमी करण्यामुळे काही प्रकरणांमध्ये जगण्याचा फायदा होऊ शकतो.
एक शब्द
आतापर्यंत, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस असणा-या लोकांचं अस्तित्व प्रारंभी त्यांच्या वैयक्तिक लक्षणे आणि रोगाशी संबंधित आहेत असे दिसते, आणि ते कोणत्याही एका उपचार किंवा थेरपीपेक्षा जास्त प्रभावित होत नाही; तथापि, हे उत्क्रांतीमध्ये एक संकल्पना आहे ज्यामुळे विज्ञान उलगडते म्हणून बदलू शकते. नवीन उपचारांचा सतत उदय होत आहे आणि या क्षेत्रातील विज्ञान वेगाने विस्तारत आहे.
स्त्रोत:
> मायलोफीबोसिस: हेल्थकेअर प्रोफेशनलसाठी नवीन अंतर्दृष्टी: 2013 संस्करण. विद्वानपूर्व एडिशन, जुलै 22, 2013.
> गंगट एन, कारम्झाझा डी, वैद्य आर, एट अल DIPSS-plus: प्राइमरी मायोलोफिबोसीससाठी रिफाइन्ड डायनॅमिक इंटरनॅशनल प्रॉग्निऑस्टिक स्कोरिंग सिस्टम (डीआयपीएसएस) जे कॅरिओटिप, प्लेटलेट काउन्ट आणि ट्रान्सफ्युजन स्टेटसपासून पूर्वसूचक माहिती समाविष्ट करते. जे क्लिंट ओकॉल 2011; 2 9: 3 9 -397.
> ग्रीनबर्ग पीएल, अटर ई, बेनेट जेएम, एट अल Myelodysplastic Syndromes: ऑन्कोलॉजी मध्ये क्लिनिकल प्रॅक्टिस मार्गदर्शक तत्त्वे. जेएनसीसीएन 2013; 11 (7): 838-874.