ल्युकेमिया हा एक आजार नाही, तर अनेक शास्त्रज्ञांनी हे समजण्यास सुरवात केली आहे की एक प्रकारचे विशिष्ट प्रकारचे ल्युकेमियामध्ये उपप्रकारही महत्त्वाचे असतात.
ल्यूकेमियाचे चार मुख्य प्रकार ते तीव्र किंवा क्रॉनिक आहेत किंवा मायलॉइड किंवा लिम्फोसायटिक ल्यूकेमिया आहेत किंवा यावर आधारित आहेत, आणि या मुख्य श्रेण्या खालील प्रमाणे आहेत:
- तीव्र myeloid (किंवा myelogenous) ल्यूकेमिया (सीएमएल)
- तीव्र लिम्फोसायटिक (किंवा लिम्फोबलास्टिक) ल्युकेमिया (सर्व)
- क्रॉनिक लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया (सीएलएल)
एएमएल बद्दल
तीव्र myelogenous ल्युकेमिया अस्थी मज्जाची एक कर्करोग आहे - रक्त पेशी तयार केली जातात जेथे हाडे, आणि तो रक्त देखील एक कर्करोग आहे च्या बोटांच्या आतमध्ये.
एएमएलला "तीव्र" ल्यूकेमिया मानले जाते कारण ते वेगाने प्रगती करते. नावाचा म्युलोजेनीय भाग मायोलॉइड पेशींमधून येतो- अशा पेशींचा समूह जो साधारणपणे विविध प्रकारचे प्रौढ रक्त पेशींमध्ये विकसित होते, जसे की लाल रक्त पेशी, पांढर्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट.
एएमएलमध्ये अनेक उपनाम आहेत: तीव्र myelogenous leukemia याला तीव्र मायलोयॉइड ल्युकेमिया, तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्युकेमिया, तीव्र ग्रॅन्युलोसायटिक ल्यूकेमिया आणि तीव्र नॉन-एमएमएक्सोक्सीटीक ल्यूकेमिया असेही म्हटले जाते.
एएमएल सर्व वयोगटातील लोकांना प्रभावित करू शकते. वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशनच्या 2012 ग्लोबॉकायन प्रकल्पामध्ये जगभरातील 352,000 लोकांना एएमएलचा सल्ला देण्यात आला आणि लोकसंख्येच्या वयाप्रमाणे हा रोग अधिक प्रचलित झाला आहे.
एएमएल ची चिन्हे आणि लक्षणे:
- ताप
- हाड दुखणे
- जड आणि थकवा
- धाप लागणे
- फिकट गुलाबी त्वचा
- वारंवार संक्रमण
- सोपे थरथरारी
- असामान्य रक्तस्त्राव, जसे की वारंवार नाक आणि रक्तस्त्राव होणारा रक्तस्त्राव
उपप्रकार
कर्करोगाच्या पेशींच्या सूक्ष्मदर्शिकेवर आधारित किंवा एएमएलचे वर्गीकरण, हे या दुष्टपणाच्या विविध स्वरूपात असलेल्या आनुवंशिक बदल किंवा म्युटेशनच्या नवीन शोधांद्वारे वाढविले जात आहे.
वेलकम ट्रस्टचे संशोधक सॅन्गर इन्स्टिट्यूट आणि सहयोगकर्ते अलीकडेच ज्ञानावर जोडले गेले आहेत, आनुवंशिक उत्परिवर्तनांवर रिपोर्ट करणे जे एएमएलची समज वाढवण्यास मदत करते आणि नंतर एएमएलच्या संकल्पनेला कमीतकमी 11 वेगवेगळ्या आनुवांशिक जातींपैकी एक दुर्धरपणा , ज्यामुळे एएमएलसह तरुण रुग्णांच्या दरम्यान जीवावरिल सर्व्हायवल वेळा स्पष्ट करण्यात मदत करणारे फरक आहेत.
संशोधकांनी "न्यू इंग्लंड जर्नल ऑफ मेडिसीन" च्या जून 2016 च्या अंकात एएमएलच्या आनुवांशिक विषयावर अभ्यास प्रकाशित केला आणि तज्ञांनी असे मानले आहे की या निष्कर्षांमुळे क्लिनिक चाचण्यांमध्ये सुधारणा होऊ शकते आणि एएमएलमधील रुग्णांना भविष्यात याचे निदान व उपचार केले जातात.
NEJM अभ्यास
संशोधकांनी एएमएलसह 1,540 रुग्णांचा अभ्यास केला ज्यांनी क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये नोंदणी केली होती. त्यांनी रोगाच्या विकासासहित "अनुवांशिक थीम" ओळखण्याचे लक्ष्य असलेल्या ल्यूकेमियाचे कारण म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या 100 पेक्षा जास्त जीन्सचे विश्लेषण केले.
त्यांना असे आढळले की एएमएल असलेल्या रुग्णांना कमीतकमी 11 मोठे गटांमध्ये विभागले जाऊ शकते, प्रत्येकास अनुवांशिक बदलांच्या वेगवेगळ्या क्लस्टर आणि वेगवेगळ्या वैशिष्ट्यांसह आणि वैशिष्ट्यांसह. अभ्यासाच्या मते, बहुतेक रुग्णांना त्यांच्या ल्युकेमिया चालवण्यामध्ये अनुवांशिक बदलांचे एक वेगळे संयोजन होते, जे एएमएलमुळे जगण्याची दरांमध्ये इतकी परिवर्तनशीलता दर्शविते हे स्पष्ट करण्यास मदत करते.
परिणाम
रुग्णांच्या ल्युकेमियाचे आनुवांशिक मेक-अप जाणून घेणे हे वर्तमान उपचार प्रभावी ठरेल की नाही हे अंदाज वाढवू शकते. प्रत्येक एएमएल उपप्रकारासाठी सर्वोत्तम उपचार विकसित करण्यासाठी या प्रकारची माहिती नवीन क्लिनिकल ट्रायल्स डिझाइन करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते; आणि अखेरीस, एएमएलचे अधिक व्यापक आनुवंशिक परीक्षण निदान अधिक नियमित होऊ शकतात.
2008 जागतिक आरोग्य संघटनेने (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण यंत्रणेत, वैज्ञानिकांनी प्रौढ एएमएलचे वेगळे "आण्विक गटांचे वर्गीकरण करणे" सुरु केले आहे, ज्यामध्ये विशिष्ट अनुवांशिक बदल किंवा गुणसूत्रांना झालेल्या जखमांचा समावेश खालीलप्रमाणे आहे: टी (15; 17), टी (8; 21) ), inv (16) -टी (16; 16), टी (6; 9), इंव (3) -टी (3; 3), एमएलएल फ्युजन जीन्स आणि तात्पुरते सीईबीपीए किंवा एनपीएम 1 म्यूटेशन.
तथापि, नुकत्याच केलेल्या NEJM अभ्यासामध्ये स्पष्ट केल्याप्रमाणे, डब्ल्यूएचओ आण्विक वर्गीकरण मोठ्या प्रमाणात एएमएल प्रकरणांसाठी चांगले कार्य करत नाही. अभ्यासात, एएमएलच्या 736 रुग्णांनी किंवा त्यापैकी 48 टक्के रुग्ण डब्लूएचओ आण्विक गटांनुसार वर्गीकृत असणार नाहीत, तरीही 9 6 टक्के रुग्णांनी प्रत्यक्षात ड्राइव्हर म्युटेशन केले आहे-आनुवांशिक बदल जे त्या अंतर्गत आहेत दुष्टपणा
अनेक नवीन ल्युकेमिया जनुकांचा शोध, रुग्ण प्रति एकापेक्षा जास्त ड्रायवर म्युट्रेशन्स आणि क्लिष्ट म्यूटेशन नमुन्यांची शोधकांनी सुरुवातीपासून एएमएलचे जीनोमिक वर्गीकरणचे पुनर्मूल्यांकन करण्यास प्रेरित केले.
आनुवंशिक बदलांवर आधारित, प्रस्तावित एएमएल मूल्यमापन आणि वर्गीकरण
अशा प्रकारे, एएमएलचे वर्गीकरण करण्यासाठी एक नवीन प्रणाली विकसित करण्याचा प्रयत्न करणारे संशोधक पुन्हा परत आले ज्यामुळे उदयोन्मुख माहितीचा उपयोग होतो.
एएमएलसाठी सर्वांत जास्त प्रमाणात स्वीकृत वर्गीकरण आणि पूर्वसूचनात्मक योजना डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण वापरतात - ज्यामध्ये तथाकथित सायटोजेनेटिक वेदनेचा समावेश आहे- उदाहरणार्थ टी (15; 17) - एनपीएम 1, FLT3ITD आणि सीईपीपी, एकत्रित केल्याप्रमाणे
नवीन अभ्यासाच्या आधारे, लेखकांनी शिफारस केली की, अल्पावधीत, टीपी 53, एसआरएसएफ 2, एएसएक्सएल 1, डीएनएमटी 3 ए आणि आयडीएच 2 यांना प्रायोगिक दिशानिर्देशांमध्ये समाविष्ट करण्यासाठी विचारात घेतले पाहिजे कारण ते सामान्य आहेत आणि नैदानिक परिणामांवर तीव्र प्रभाव पाडतात.
एएमएल वर्गीकरणासाठी, "स्प्लिसिंग-फॅक्टर जीन्स" चे मूल्यांकन, निदान येथे RUNX1, ASXL1, आणि MLLPTD "क्रोमॅटिन-स्प्लिसीसोम ग्रुप" मधील रुग्णांना ओळखेल. हे अभ्यासात एएमएल रूग्णांचे दुसरे सर्वात मोठे समूह होते, आणि एएमएलचे डब्ल्यूएचओ वर्ग, एकही आनुवंशिक जखम हा गट परिभाषित नाही.
या प्रस्तावित प्रणालीचा वापर करून, चालकातील उत्क्रांतीसहित 1,540 रूग्णांपैकी 1,236 रुग्ण एकाच विभागात वर्गीकृत केले जाऊ शकतात, आणि 56 रुग्णांनी दोन किंवा अधिक श्रेण्यांचे निकष पूर्ण केले. ड्रायव्हर म्यूटेशनसह एकूण 166 रुग्ण अपात्र राहिले आहेत.
विद्यमान वर्गीकरण प्रणालींची पार्श्वभूमी
एएमएल इतर बहुतेक कर्करोगांसारखी वागणूक देत नाही. एएमएल असणा-या व्यक्तीचा दृष्टिकोन इतर माहितीवर अवलंबून असतो, जसे प्रयोगशाळेतील चाचण्यांनुसार निर्धारित उपप्रकार, तसेच रुग्णाच्या वय आणि इतर प्रयोगशाळेतील परीणामांचे परिणाम.
एएमएल उपप्रकार वैयक्तिक रुग्णाची दृष्टीकोन आणि सर्वोत्तम उपचार म्हणून संबधीत असू शकतात. उदाहरणार्थ, तीव्र प्रोमेलोओसिटिक ल्युकेमिया (एपीएल) उपप्रकार बहुधा एएमएलच्या इतर उपप्रकारांसाठी वापरले जाणारे औषधांद्वारे वापरला जातो.
उपप्रकारांमध्ये एएमएलचे वर्गीकरण करण्यासाठी वापरले गेलेल्या दोन मुख्य पद्धती म्हणजे फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण आणि नवीन जागतिक आरोग्य संघटना (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण.
एएमएलचे फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण
1 9 70 च्या दशकात, फ्रेंच, अमेरिकन आणि ब्रिटीश ल्युकेमिया तज्ञांनी एएमएलमध्ये सब-टाईप, एम -0 ते एम 7 या विभागात विभागलेला सेलचा प्रकार ज्यापासून ल्यूकेमियाचा विकास होतो आणि पेशी किती परिपक्व होतात त्यावर आधारित आहे. हे मुख्यत्वे वर होते की नियमित स्टेनिगनंतर ल्यूकेमिया पेशी सूक्ष्मदर्शकाखाली कसे दिसतात.
एफएबी उपप्रकार नाव
एम 0 अनिफेन्फेनिएटेड एट्यूट मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
एम 1 किमान परिपक्वता सह तीव्र myeloblastic ल्यूकेमिया
एम 2 परिपक्वता सह तीव्र myeloblastic ल्युकेमिया
एम 3 तीव्र प्रोमेलोसायटिक ल्युकेमिया (एपीएल)
एम 4 तीव्र मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया
एम 4 इओसिनोफिलियासह तीव्र मायोलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया
एम 5 एकट मोनोसायटिक ल्युकेमिया
एम 6 तीव्र इरिथॉइड ल्युकेमिया
M7 तीव्र मेगॅकोरीब्लास्टिक ल्यूकेमिया
सबटाइप एम -0 ते एम 5 सर्व पांढऱ्या रक्त पेशींच्या अपरिपक्व स्वरुपात सुरु होतात. एम 6 एएमएल लाल रक्त पेशींच्या अपरिपक्व स्वरूपात सुरु होते, तर एम 7 एएमएल पेशींच्या अपरिपक्व स्वरूपात सुरु होते जे प्लेटलेट बनविते.
जागतिक आरोग्य संघटना (डब्ल्यूएचओ) एएमएलचे वर्गीकरण
एफएबी वर्गीकरण प्रणाली उपयुक्त आहे आणि तरीही सामान्यतः एएमएलला उपप्रकारांचा गट म्हणून वापरली जाते, तथापि, ज्ञानाच्या संदर्भात उन्नत आणि विविध प्रकारचे एएमएलच्या दृष्टिकोनातून विकसित होते आणि यापैकी काही प्रगती 2008 च्या जागतिक आरोग्य संघटना (डब्ल्यूएचओ) प्रणालीमध्ये प्रतिबिंबित झाली.
डब्लूएचओ सिस्टिम एएमएलला वेगवेगळ्या गटांमध्ये विभाजित करते:
विशिष्ट आनुवांशिक विकृतीसह एएमएल
- क्रोमोसोम 8 आणि 21 मधील एका स्थानांतरणासह एएमएल
- क्रोमोसोम 16 मध्ये एका स्थानांतरणासह किंवा उलटा असलेल्या एएमएल
- 9 आणि 11 गुणसूत्रांच्या दरम्यान एका स्थानांतरणासह एएमएल
- गुणसूत्र 15 आणि 17 दरम्यान एका स्थानांतरणासह एपीएल (एम 3)
- 6 आणि 9 गुणसूत्रांच्या दरम्यान एका स्थानांतरणासह एएमएल
- क्रोमोजोम 3 मध्ये एका स्थानांतरणासह किंवा उलटा असलेल्या एएमएल
- 1 आणि 22 गुणसूत्रांच्या दरम्यान एका स्थानांतरणासह एएमएल (मेगकर्रीओब्लास्टिक)
Myelodysplasia- संबंधित बदलांशी एएमएल
पूर्वीच्या केमोथेरपी किंवा किरणोत्सर्गाशी संबंधित एएमएल
अन्यथा निर्दिष्ट केलेल्या एएमएल (एएमएल जो उपरोक्त समूहापैकी एक नाही आणि म्हणून तिला FAB प्रणालीमध्ये काय केले आहे त्याप्रमाणेच वर्गीकृत केले आहे):
- किमान फरक (एम0) सह एएमएल
- परिपक्वता शिवाय एएमएल (एम 1)
- परिपक्वता सह एएमएल (एम 2)
- तीव्र मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया (एम 4)
- तीव्र मोनोसायटिक ल्युकेमिया (एम 5)
- तीव्र इरिथॉइड ल्युकेमिया (एम 6)
- तीव्र मेगॅकोरीब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7)
- तीव्र बेसोफिलिक ल्युकेमिया
- तंतुमय पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती सह तीव्र panmyelosis
मायोलॉइड सेरकोमा (ग्रॅन्युलोसायटिक सारकोमा किंवा क्लोरोमा म्हणूनही ओळखले जाते)
डाउन सिंड्रोमशी संबंधित मायलोइड प्रमोलीओरमेशन
अनिफेन्फेनिएटेड आणि बायफेनोटाइपिक तीव्र ल्यूकेमिया :
हे ल्युकेमिया आहेत ज्यामध्ये लिम्फोसायटिक आणि मायलोयड दोन्ही गुणधर्म आहेत. कधीकधी myeloid मार्करसह ALL म्हणतात, एएमएल लिम्फाईड मार्कर्स किंवा मिश्रित ल्युकेमिया.
अमेरिकन कॅन्सर सोसायटी मधे डब्ल्यूएचओ श्रेणींच्या वरचे रुपांतर होते.
स्त्रोत:
पेपाममनुइल ई, गेरस्टंग एम, एट अल तीव्र myeloid ल्युकेमिया मध्ये जीनोमिक वर्गीकरण आणि रोगनिदान. एन इंग्रजी जे मेड 2016; 374 (23): 220 9 - 21
वेलकम ट्रस्ट सेंगर इन्स्टिट्यूट तीव्र myeloid leukemia 11 वेगवेगळ्या रोग आहेत. प्रवेश जून 2016
अमेरिकन कॅन्सर सोसायटी. तीव्र myeloid ल्युकेमिया कशा प्रकारे वर्गीकृत आहे? प्रवेश जून 2016