Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम

एक रक्त वाहती विकार अक्षम करणे

Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम (KTW), ज्यास Parkes-Weber सिंड्रोम असेही म्हटले जाते, हे एक रक्तवाहिनीचे विकार आहे जे जन्मस्थळी उपस्थित आहे. हे असं का होतं की हे असं का होतं, कारण ते अनुवांशिकतेने खाली दिलेले दिसत नाही. Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम पुरुष आणि महिला दोन्ही प्रभावित करते हे ज्ञात नाही की ते किती वेळा येते.

लक्षणे

केटीडब्ल्यू सिंड्रोमची लक्षणे खालील प्रमाणे असू शकतात:

• एक मोठा बंदर-वाइन डाग ज्यामुळे त्वचेखाली लहान रक्तवाहिन्यामुळे होतो (सामान्यत: प्रथम लक्षण दिसून येतात). तो गडद लाल, जांभळा असू शकतो, वर उचलले जाऊ शकते किंवा त्यावर अडथळा येऊ शकतो ज्याने सहजपणे रक्त येत आहे. बहुतेकदा बंदर वाइन दाग मोठे असतो आणि केटीडब्ल्यू सिंड्रोम सहसा पाय (तीन भागांपेक्षा तीनपट जास्त) प्रभावित करते, उदाहरणार्थ, जन्माच्या चर्चेत शरीराच्या प्रभावित बाजूवर नितंब आणि हिप पासून पायाचे बोट होते.
• रक्तसंक्रमणातील अपसामान्य जनुकीय रक्तवाहिन्या
• अशुद्ध रक्तवाहिन्या नसतील
• रक्तवाहिन्यांच्या टेंगल्स, ज्यास आर्यरिओव्हॅनस विरूपते म्हणतात (एव्हीएम)
• प्रभावित पाय मध्ये मऊ मेदयुक्त आणि अस्थी च्या जास्त वाढ

रक्तवाहिन्यांच्या समस्या आणि अतिवृष्टीमुळे रक्तस्त्राव, वेदना, त्वचेचे संक्रमण (सेल्युलिटिस), चालणे अडचणी, आणि रक्ताच्या गाठी (ज्यामुळे शरीरात रक्ताभिसरणाचे प्रमाण कमी होते, किंवा शरीराच्या इतर भागांमध्ये प्रवास करणे आणि नुकसान होऊ शकते) होऊ शकते. Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम असलेले प्रत्येक व्यक्ती त्याच्या किंवा तिच्या स्वतःच्या पध्दतीमध्ये प्रभावित होत आहे आणि अनुभवी अडचणी कठोरपणे अक्षम करण्याकरिता फक्त सौम्यपणे अस्वस्थ असू शकतात.

समान लक्षणांमधे दोन रक्तवाहिन्या विकार आहेत- क्लिप्पल-ट्रायनेय सिंड्रोम आणि स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम . दोन्ही कारण पोर्ट वाइन डाग आणि रक्तवाहिनी विकृती. तथापि, Klippel-Trenaunay सिंड्रोम विपरीत, Parkes-Weber सिंड्रोम आणि Sturge-Weber सिंड्रोम AVMs समावेश आहे आणि अधिक कठीण लक्षणे सह अधिक गंभीर होण्याची अधिक शक्यता आहे.

निदान

Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोमची लक्षणे जन्मानंतर उपस्थित आहेत. निदान लक्षणांवर आधारित आहे, विशेषत: पोर्ट वाइन डाग आणि सॉफ्ट टिशू किंवा हाडेची जास्त वाढ. सीटी स्कॅन आणि एमआरआय सिंड्रोमची मर्यादा ठरवण्यासाठी उपयुक्त आहे.

उपचार

केटीडब्ल्यू सिंड्रोमचे उपचार लक्षणे दर्शवितात. बर्याच लोकांना साध्या उपचारांनी मदत होते जसे लवचिक संकुचन स्टॉकिंग्स, जे वेदना आणि सूज कमी करतात. लेझर थेरपी पोर्ट वाइन डाग कमी किंवा कमी करू शकतात. कधीकधी मोठ्या प्रमाणात हेमांजिओमा काढून टाकण्यासाठी किंवा खराबपणे ओव्हर्र्वावर असलेल्या एका पायावर जास्तीची ऊती काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असते. दुर्मिळ घटनांमध्ये, रक्त थरल्यांनी किंवा गंभीर अतिवृद्धीमुळे प्रभावित पाय कापून टाकण्याची आवश्यकता असू शकते.

दुर्बल आणि वेदनादायक असले तरी, क्लिप्ेल-ट्रायनेय-वेबर सिंड्रोम असलेल्या बर्याच लोकांचा बराच उपचार असतो. केवळ गंभीर प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे

_{स्त्रोत:}

> "क्लिप्पल-ट्रायनेय सिंड्रोमचे वर्णन." Klippel-Trenaunay सिंड्रोम समजून घेणे Klippel-Trenaunay सिंड्रोम सपोर्ट ग्रुप. 26 मे 200 9