स्टर्जन-वेबर सिंड्रोम हा त्वचा आणि मज्जासंस्थेचा एक प्रकार आहे. याचे सर्वात सहज लक्षात येणारे लक्षण म्हणजे पाँवर वाइन डाग नावाच्या चेहर्यावर चेहऱ्यावर जांभळ्या रंगाचे ज्योतिष असते. तथापि, ज्यांच्याकडे बंदर वाइन आहे त्या सर्व लोकांकडे स्टर्जन-वेबर सिंड्रोम नाही. स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम जन्मास उपस्थित आहे, परंतु हे कशामुळे होते किंवा ते किती वारंवार उद्भवते हे ओळखत नाही.
हे सर्व जातीय पार्श्वभूमीच्या पुरुष आणि स्त्रिया दोन्ही प्रभावित करते.
स्टर्गे-वेबर सिंड्रोमचे तीन प्रकार आहेत:
- I प्रकार - सर्वात सामान्य प्रकार, पोर्ट वाइन डाग आणि मेंदू एंजियोमास
- टाईप II - पोर्ट वाइन डाग परंतु मेंदूचा पेशीबाह्य नसतात
- प्रकार III - मेंदू एंजियोमा पण बंदर वाइन नाही
लक्षणे
स्टुर्ग-वेबर सिंड्रोमची लक्षणे:
- पोर्ट वाइन दाग - चेहर्यावर हा जन्मक्रम आकार बदलू शकतो, परंतु सामान्यत: कमीत कमी एक वरच्या पापणीवर आणि कपाळवर कव्हर करते. हे हलके गुलाबीपासून ते जांभळ्यापर्यंत असू शकते आणि त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या खाली असलेल्या लहान रक्तवाहिन्या (केशिका) यांच्या वाढीमुळे होते. बंदूक वाइनचा दाग गडद-चमचणाऱ्या व्यक्तींना पाहण्यासाठी कठिण होऊ शकतो.
- फुफ्फुस - स्टर्जन-वेबर सिंड्रोम असलेल्या सुमारे 75 ते 9 0 टक्के लोकांमध्ये ज्वलन झाल्यास, वयाच्या एक वर्षापर्यंत ते सुरू होते. मेंदूच्या पृष्ठभागावर रक्तवाहिन्या (एंजियोमा) जास्त प्रमाणात वाढल्यामुळे परिणामी मस्तिष्कच्या पृष्ठभागावर पोर्ट वाइनच्या डाग सारख्याच बाजूला असतो.
- अशक्तपणा - सुमारे 25 ते 56 टक्के लोकांमध्ये कमतरता किंवा शरीराच्या एका बाजूला (हमीपरेसिस) वापरण्याचे नुकसान होते, सहसा पोर्ट वाइनच्या डागापेक्षा बाजूला बाजूला.
- विकासक विलंब आणि मानसिक मंदीमुळे व्यक्तींपैकी 50 ते 60 टक्के लोकांवर परिणाम होतो.
- डोकेदुखी
- डोळ्यांत वाढलेली दाब (काचबिंदू) - सुमारे 70 टक्के व्यक्ती दारूवरील वाळूच्या डागांच्या बाजूला डोळयात ग्लॉकोमा विकसित करतात.
निदान
स्टोअर-वेबर सिंड्रोमचे निदान एक डोळा व बंदिच्या वाडीचे दाग असुन व कपाळामुळे सुचवले जाऊ शकते. गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन किंवा चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) एक किंवा त्यापेक्षा जास्त एंजियोमाच्या उपस्थितीसाठी मेंदूची तपासणी करू शकते, ज्यामुळे निदानाची पुष्टी होईल. स्टुर्ग-वेबर सिंड्रोम असलेल्या मुलाची मेंदूच्या पेशीजालाच्या गुंतागुंत, जसे की बळजबरी किंवा दुर्बलता तपासण्यासाठी एक मज्जासंस्थेचा अभ्यास असेल.
उपचार
स्टर्जन-वेबर सिंड्रोमचे उपचार लक्षणे दर्शवितात जर सर्जरी झाल्यास, कारबामॅझॅपेन (तेगेटोल), पॅनिनाटोइन (दिलणेटिन) किंवा व्हॅल्रोपिक एसिड (डेपाकोटे, डेपाकेन) यांसारख्या प्रतिदीप औषधे दिली जातात. काचबिंदू आणि डोकेदुखी कमी करण्यासाठी आणि नियंत्रित करण्यासाठी औषधे वापरली जातात लेसर उपचार चेहरा बंदर वाइन डाग हलके किंवा दूर करू शकता एकाधिक उपचारांची आवश्यकता असू शकते.
स्त्रोत:
> स्टर्जन-वेबर सिंड्रोम म्हणजे काय? " एसडब्ल्यूएस / केटी / पीडब्ल्यूएस बद्दल द स्टुज-वेबर फाऊंडेशन 10 मे 2007