प्राथमिक किंवा आयडेपॅथिक मायलोफीबोसिस, ज्यास अॅग्नोजेनिक माईलोइड मेटाॅप्लासीया असेही म्हटले जाते, हा अस्थीमज्जाचा रोग आहे जेथे मज्जातंतु तंतुमय पेशी विकसित करतो आणि असामान्य रक्त पेशी निर्माण करतो. इडिओपॅथिक मायलोफीबोरोसीस मायलॉफोलायफेरेटिव्ह डिसऑर्डरांपैकी एक आहे. या विकृती पुरुष आणि महिला दोघांनाही प्रभावित करते आणि सामान्यतः 50 ते 70 वयोगटातील व्यक्तींमध्ये निदान होते परंतु हे कोणत्याही वयात होऊ शकते.
प्रत्येक 1,000,000 व्यक्तींपैकी 2 पैकी 2 व्यक्तींमध्ये असे अंदाज आहे
लक्षणे
आयडीएपॅथिक मायलोफीबोरोसीस असणा-या 25% व्यक्तींमध्ये काही लक्षणे दिसली नाहीत. ज्यांच्याकडे लक्षणे दिसतात त्यांनाः
- मोठ्या आकाराच्या प्लीहामुळे, वरच्या डाव्या कप्प्यात किंवा वरच्या डाव्या कप्प्यात वेदना किंवा दुःख यासारख्या समस्या निर्माण होतात.
- अशक्तपणा, थकवा
- धाप लागणे
- वजन कमी होणे
- रात्र घाम येणे
- अस्पष्टपणे रक्तस्त्राव
आयडियप्थिक मायलोफीबोरोसीसच्या काही आणखी गंभीर स्वरूपाचे असू शकतात:
- शरीरातील कोणत्याही पेशीमध्ये अस्थिमज्जा बाहेर तयार होणारे रक्त पेशी विकसित करण्याच्या ट्यूमर
- यकृताकडे रक्तपुरवठा कमी होणे, ज्यामुळे "पोर्टल उच्च रक्तदाब" असे म्हटले जाते.
- अन्ननलिकामध्ये अनियत नसणे, ज्याला इस्पॉजल व्हॅरिस म्हणतात, जे विघटन करून रक्तस्राव होऊ शकते.
निदान
ज्या व्यक्तींना लक्षणे नसल्या आहेत त्यांच्यासाठी, आयडियप्थिक मायलोफीबोसिसचा शोध घेतला जाऊ शकतो जेव्हा नियमित वैद्यकीय तपासणीमध्ये मोठ्या आकाराचे तिप्पट आणि असामान्य रक्त चाचणी परिणाम आढळतात. हे परिणाम सामान्य रक्तातील लाल रक्त पेशी (कमी होणारी एनीमिया ) पेक्षा कमी, सामान्य पांढर्या रक्त पेशींची संख्या आणि प्लेटलेट्सची असाधारण संख्या (एकतर उच्च किंवा कमी असू शकतात) दर्शवू शकते.
काही व्यक्ती, तथापि, रक्तातील पेशींची संख्या बदलू शकतात.
जेव्हा व्यक्तिच्या रक्ताचा एक नमुना एक सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो तेव्हा असामान्य रक्तपेशी दिसू शकतात. इतर रक्त चाचण्या देखील असामान्य असू शकतात. आयगॅथास्थिक मायलोफीबोरोसीसच्या निदानाची खात्री करण्यासाठी, अस्थीमज्जा (बायोप्सी) चा एक नमुना तंतुमय पेशीजालात उपस्थित होण्याकरिता सूक्ष्मदर्शकाखाली घेण्यात येईल.
उपचार
साधारणत: ज्या लक्षणांकडे नाही त्यांना साधारणपणे वागवले जात नाही. डिसऑर्डरचे निरीक्षण करण्यासाठी नियमितपणे रक्त तपासणी केली जाते.
ज्यांच्याकडे लक्षणे आहेत त्यांच्यासाठी उपचार हा अस्वस्थता कमी करण्यासाठी आणि गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यावर आधारित आहे. अशक्तपणा असलेले लोक लोह, फोलेट आणि / किंवा रक्तसंक्रमणास प्राप्त करू शकतात. काही औषधे दिली जाऊ शकतात, जसे की डेल्टासोन (प्रेडोनिसोन) किंवा झमेत (झोलेड्रोनिक एसिड).
उच्च रक्त पेशी असलेल्या व्यक्तींना औषधे, जसे की हायड्रेआ (हायड्रॉक्सीयुराआ), अॅग्ररीलीन (अॅग्रेलिडे) किंवा इंटरफेरॉन अल्फा यासारखी औषधे दिली जाऊ शकतात.
काही व्यक्तींना प्लीहाने शल्यचिकित्से काढली जाऊ शकते (स्प्लेनेक्टोमी), विशेषतः जर ती गुंतागुंत करत असेल तर. इतर उपचारांमध्ये रेडिएशन थेरपी किंवा अस्थी मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपणाचा समावेश असू शकतो.
आउटलुक
निदान झाल्यानंतर सरासरी पाच वर्षांनी इयत्ता-बेबंद मायलोफिबोसिस असणा-या व्यक्ती जिवंत राहतात. अपघाताचे सुमारे 20% लोक 10 वर्षांपेक्षा अधिक वर्षे टिकून आहेत. हे आकडेवारी वेळोवेळी वाढत आहेत कारण नवीन उपचार विकसित केले जातात आणि संशोधनात संशोधनामुळे डिसऑर्डरचे ज्ञान सुधारले आहे.
स्त्रोत:
> "आयडोनपेथिक मायलोफीबोरोझिस." रोग माहिती 24 सप्टें 2007. ल्युकेमिया आणि लिम्फॉमा सोसायटी
> नेबॅकॅक, जॉयस "एमएफ एफएक्यू." एमपीडी-एफएक्यूज 3 फेब्रुवारी 1 999. एमपीडी रिसर्च सेंटर, इन्क.