जेव्हा ITP निराकरण होत नाही तेव्हाचे पर्याय

दुस-या व तिसऱ्या-लाइन थेरपीची चर्चा

जरी बहुतेक मुले आणि रोगप्रतिकारक थ्रंबोसायटोनिया (आयटीपी) सह लहान प्रौढ प्रौढ व्यक्ती प्लेटलेटची सामान्य संख्या मोजतात, तरी काही जण दीर्घकालीन अभ्यासक्रम चालवण्यासाठी जातात. तीव्र ITP असण्याची कल्पना भयावह असू शकतात, म्हणून त्याचे येथे काय अर्थ आहे त्याचे पुनरावलोकन करूया.

प्रथम, ITP खालीलप्रमाणे श्रेणीबद्ध करू शकते:

• प्राथमिक: प्राथमिक आयटीपी स्वयंप्रतिकारणामुळे प्लेटलेटचा नाश होतो. मुलांमध्ये, बहुतांश प्रकरणांमध्ये प्राथमिक आयटीपी आहे.

• दुय्यम: माध्यमिक ITP एक प्रकारचे एकसारखे आहे जसे ल्युपस , एचआयव्ही , हेपॅटायटीस सी किंवा क्रॉनिक लिम्फोसायटिक ल्यूकेमिया .

प्राथमिक आणि दुय्यम ITP साठी रक्तस्त्राव सोडविण्यासाठी उपचार जरी समान असू शकतात, तरी दुय्यम ITP चे उपचार अंतर्निहित वैद्यकीय स्थितीवर केंद्रित आहे. अंतर्निहित वैद्यकीय स्थितीचा अधिक चांगला नियंत्रण थ्रॉम्बोसिटोपोनिया सुधारू शकतो.

प्राइमरी आयटीपी नंतर पुढील भागात विभाजीत केले जाऊ शकते:

• नवीन निदान: तीन महिन्यांचे निदान.
• पर्सिस्टंट: तीन महिन्यांपेक्षा जास्त काळ चालू राहिलेल्या आयटीपी
• तीव्र: जर बारा महिन्यांहूनही अधिक काळ टिकून असेल तर त्याला क्रॉनिक असे संबोधले जाते.
• आग्रही: या संज्ञा सामान्यतः ITP ला परिभाषित करण्यासाठी वापरली जाते ज्यात उपचाराची आवश्यकता आहे (रुग्णाने रक्तस्राव होणे आवश्यक आहे) जे पहिल्या ओळीतील थेरपी (स्टेरॉईड, आयआयआयजी, विन्रहो) किंवा स्प्लेनेक्टॉमीच्या रीफ्रैक्टिव्ह आहे.

प्राथमिक आयटीपीचे निदान केले जाणारे बहुतेक प्रौढांना दीर्घकालीन अभ्यासक्रम विकसित करण्याच्या प्रयत्नातही बहुतेक एक स्थिर, सुरक्षित प्लेटलेट संख्या (सामान्यत: मायक्रॉलीटर प्रति 20,000 सेल्सियल्स) म्हणजे जेथे स्वयंचलित रक्तस्त्राव कमी होण्याची शक्यता कमी असते.

या रुग्णांना काहीवेळा उपचाराचा अतिरिक्त अभ्यासक्रम आवश्यक असतो. एक उदाहरण म्हणजे शस्त्रक्रिया, जेथे प्रक्रियेदरम्यान रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी प्लेटलेटची संख्या जास्त असणे आवश्यक असते.

द्वितीय-लाइन उपचार

आव्हान म्हणजे पहिल्या प्रकारचे उपचार न मिळाल्याशिवाय रक्तस्राव असणार्या रुग्णांसाठी.

पूर्वीच्या काळात, स्प्लेनेक्टॉमीला दुसऱ्या ओळीच्या थेरपीचा मुख्य आधार मानला जातो. स्प्लेनेक्टॉमी दोन प्रकारे कार्य करते प्रथम, ते प्लेटलेट विनाशची प्राथमिक साइट काढून टाकते. दुसरे, ते प्लीहामध्ये अँटी-प्लेटलेटलेट एंटीबॉडीज तयार करणारे काही लिम्फोसाइट्स काढून टाकतात. या लिम्फोसाइटस काढून टाकल्याने प्लेटलेटचे आयुष्यमान वाढते.

स्प्लेनेक्टॉमीच्या 85% पेक्षा जास्त रुग्णांना प्रतिसाद देणारा एक ज्ञात ट्रॅक रेकॉर्ड आहे, बहुसंख्य प्लेटलेट संख्यांच्या अंमलबजावणीसह. हे यश दर असूनही, स्प्लेनेक्टॉमी त्याच्या जोखीम शिवाय नाही, विशेषतः जबरदस्त सेप्सिस (गंभीर जिवाणू संसर्ग) चे आयुष्यभर धोका.

या जोखीमांमुळे, काही डॉक्टर रितुक्सिमॅब दुसर्या ओळीच्या थेरपीचा विचार करतात. Rituximab एक ऍन्टीबॉडी आहे जो स्वत: ला बी लिम्फोसाईटस (एक पांढर्या रक्तपेशींपैकी एकामध्ये निर्माण करतो जो अँटीबॉडी निर्माण करतो) आहे, ज्यामुळे त्यांचा नाश होतो. बी लिम्फोसाईट्सपासून कमी अँटी-प्लेटलेटलेट एंटीबॉडीचे उत्पादन केल्यास, प्लेटलेट्स नष्ट होणार नाहीत. Rituximab साधारणपणे चार आठवडे आठवड्यात एकदा एक चौथा ओतणे म्हणून दिले जाते, परंतु काही आठवडे दिले जाऊ शकतात. Rituximab चा प्रतिसाद स्प्लेनेक्टोमीपेक्षा अधिक असतो, काही रुग्णांवर कायमस्वरुपी प्रतिसाद असतात परंतु बाकीचे पुनरुत्थान होतात.

तिसरे-मार्ग उपचार

सुदैवाने, आता आयटीपीसाठी तिसरे-लाइन थेरेपी उपलब्ध आहेत.

बर्याच वर्षांपर्यंत असे समजले गेले की आयटीपीमध्ये, प्लेटलेट सामान्यत: अस्थी मज्जामध्ये बनविल्या जात होत्या परंतु प्रचलित रक्तस्रावांमध्ये सोडल्यावर नष्ट केले गेले. व्यावसायिकांना आता ज्ञात आहे की प्लेटलेट फंक्शन देखील बिघडलेले आहे. या ज्ञानामुळे थ्रॉम्बोसोयटीन (टीपीओ) रिसेप्टर एगोनिस्ट नावाची औषधे विकसित झाली आहेत.

सध्या अमेरिकेत उपलब्ध असलेल्या दोन टीपीओ रिसेप्टर एगोनिस्ट आहेत, एलिथ्रोम्बोपॅग आणि रोमिओप्लोस्टीम. एल्थ्रॉम्बोपाग ही रोजच्या तोंडाची औषधोपचार असते आणि रोमिओप्लोस्टीम एक आठवड्यात एकदा त्वचेखालील इंजेक्शन म्हणून दिली जाते. जरी एल्थ्रॉम्बोपाॅग एक सोपे उपचार ठरले तरी ते तोंडाने घेतले जाते, कारण कॅल्शियम असलेले कोणतेही पदार्थ डोस आधी आणि नंतर काही तास खाण्यासारखे होऊ शकते.

देखभाल डोस निश्चित झाल्यावर, प्रौढ लोक रोममधील फ्लॉलीस्टीम कसे चालवावे हे शिकू शकतात.

टीपीओ रिसेप्टर एगॉनिस्ट यांना रक्तसंक्रमणास प्रतिबंध करण्यासाठी प्लेटलेटची संख्या जास्त ठेवण्यासाठी वापरली जाणारी दीर्घकालीन देखभाल औषधे समजली जातात. ही औषधे दोन्ही आईवडील आणि वृद्धांसह वापरली जाऊ शकतात.

बर्याच वैद्यकीय उपचारांप्रमाणे, पहिल्या, दुसऱ्या व तिसऱ्या ओळीच्या उपचारांचा ऑर्डर वैयक्तिक रुग्णांच्या वैशिष्ट्यांनुसार बदलू शकतो. आपल्याला आपल्या थेरपीबद्दल प्रश्न किंवा समस्या असल्यास, आपण आपल्या डॉक्टरांशी चर्चा करावी.

_{स्त्रोत:}

_{बासेल जेबी मुलांमध्ये आयटीपी: गंभीर आजारांचे प्रबंधन. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA.}

_{जॉर्ज जेएन आणि अर्नोल्ड डीएम प्रौढांमधे आयटीपी: द्वितीय लाईन आणि नंतरचे उपचार. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA.}