हायपरियोसिओफिलिक सिन्ड्रोम म्हणजे काय?

लक्षणे, निदान आणि हायपरियोसिओनफिलिक सिन्ड्रोमचा उपचार यांच्या पुनरावलोकनाबद्दल

आढावा

हायपेरॉसिनोफिलिक सिंड्रोम (एचईएस) उच्च पातळीच्या इओसिनोफेल्स (इओसिनोफिलिया) द्वारे आढळून येणारी दुर्मिळ विकारांचे समूह आहेत ज्यामुळे अवयवांना (त्वचा, फुफ्फुस, हृदय, जठरांत्रीय मार्ग) नुकसान होते. बहुतेक लोक 20 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे असून निदान झाले परंतु ते मुलांमध्ये होऊ शकतात. बहुतांश एचईएस हे सौम्य (गैर कॅन्सरग्रस्त) स्थिती मानले जातात पण एक उपसंच मायलॉप्रोलाफेरेटिव्ह neoplasms मानले जाते जे कर्करोगात विकसित होतात.

व्याख्या

हायपरियोसिनोफिलियाची परिभाषा दोन संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) वर 1500 सेल्स / मायोलिलेटरच्या तुलनेत निश्चित eosinophil ची गणना आहे ज्यामध्ये दोन वेगवेगळ्या प्रसंगी कमीतकमी एक महिना आणि / किंवा बायोप्सीवर ऊतक हायपरियोसोिनफिलियाची पुष्टी केली जाते. ऊतींमधील हायपरिओसिनोफिलिया बायोप्सीच्या क्षेत्रावर आधारित आहे. अस्थी मज्जा बायोप्सीवर, हायपरियोसिन्फिलियाची व्याख्या केली जाते जेव्हा 20% पेक्षा जास्त केंद्रक पेशी eosinophils असतात इतर ऊतकांवर, पॅथोलॉजिस्टच्या मते पेशीमध्ये ऊतकांत ईोसिनोफेल्सची "व्यापक" घुसखोरी (बायोप्सीचे चिकित्सक पुनरावलोकन) म्हणून परिभाषित केले आहे.

अनेक परिस्थितियांमुळे इओसिनोफिलिया होऊ शकते परंतु हे क्वचितच एचईएसमध्ये आढळलेले मेदयुक्त नुकसान कमी करतात. Eosinophilia तीन भागांमध्ये मोडला जाऊ शकतो: सौम्य (500 ते 1500 ईोसिनोफिल / मायोलिलेटर), मध्यम (1500 ते 5000 ईोसिनोफिल / मायोलिलेटर), आणि गंभीर (5000 पेक्षा अधिक ईोसिनोफेल्स / मायोलिलेटर)

प्रकार

एचईएसचे तीन मोठ्या वर्गीकरणांमध्ये विभागले जाऊ शकतात: प्राथमिक (किंवा नियोप्लास्टिक), माध्यमिक (किंवा प्रतिक्रियात्मक), आणि अज्ञात प्राणघातक इडिओपैथिक एचईएस हे बहिष्कार निदान आहे, म्हणजे इओसिनोफिलियाचे दुसरे कारण ओळखता येत नाही. प्राथमिक HES मध्ये, अनुवांशिक बदल अस्थीमज्जाला उत्तेजन देते ज्यामुळे पॉइलीसिथेमिया व्हेरा किंवा अत्यावश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया सारख्या ईसोइनोफिल उत्पादनात वाढ होते.

दुय्यम HES मध्ये, अंतर्निहित स्थिती (परजीवीची संसर्ग, लिम्फॉमा इत्यादी) प्रोटीन (सायटोकीन्स म्हणतात) निर्माण करतो ज्यामुळे ईसोइनोफिल उत्पादन उत्तेजित होते.

लक्षणे

एचईएस लक्षणे प्रभावित क्षेत्रावर आधारित आहेत आणि त्यात समाविष्ट होऊ शकतात:

• त्वचा: इसब, त्वचेत जाड होणे, अंगावर पिंजणे,
• फुफ्फुसे: खोकला, श्वासोच्छवासाचा आवाज, घरघर करणे
• हृदय: छाती दुखणे, श्वास घेण्यास त्रास होणे,
• मज्जासंस्थेचा रोग
• रक्ताच्या गाठी (रक्त गोठणे)
• डोळे: अंधुक दिसणे
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआय) मार्ग: वजन कमी होणे, ओटीपोटात येणे, उलट्या होणे, अतिसार

निदान

वर नमूद केल्याप्रमाणे, इओसिनोफिल हा पाच प्रकारांचा पांढर्या रक्त पेशींपैकी एक असतो (न्युट्रोफिल्स, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, ईोसिनोफिल आणि बेसोफिल). प्रारंभिक निदानात्मक तपासणी संपूर्ण रक्त गणना आहे 2 प्रसंगी 1500 सेल्स / मायोलिलेटर पेक्षा अधिक ईोसिनोफिल मोजणे आणखी चाचणीचे समर्थन करते. सुरुवातीला, इओसिनोफिलियाचे अधिक सामान्य कारणे दूर केली जावीत.

एकदा HES संशयास्पद झाल्यानंतर, मूल्य लक्ष वेधून घेणे शोधण्यावर केंद्रित आहे. हृदयाचे मूल्यांकनमध्ये एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) आणि एकोकार्डियोग्राम (हृदयाच्या अल्ट्रासाउंड) यांचा समावेश असेल. फुफ्फुसांच्या कार्याचे परीक्षण केले पाहिजे. फुफ्फुस किंवा पोटच्या एचईएसच्या कोणत्याही लक्षणांची तपासणी करण्यासाठी गणना टोमोग्राफी (सीटी) वापरली जाईल.

मायलोपोलीफेरेटिव्ह नेपलाझमचे कोणतेही पुरावे आहेत का हे ठरवण्यावर अतिरिक्त चाचणी केंद्रित असेल. यात रक्त काम आणि अस्थी मज्जा आकांक्षा / बायोप्सी यांचा समावेश असेल . अस्थिमज्जासाठी ऊतक एचईएसशी निगडीत आनुवांशिक बदलांसाठी चाचणी घेतील. मास्ट सेलची वाढीव संख्येने संख्या असल्यास, सिस्टमिक मास्टोसाइट्टोसिस (आणखी एक मायलोप्रॉप्रोग्राफिचा न्यूप्लाझम) पाहण्यासाठी तपासणी केली जाईल.

उपचार

आपले उपचार हा आपल्या प्रकारच्या हायपरिओसिफिलिक सिंड्रोम आणि आपल्या लक्षणांची तीव्रता यानुसार निर्धारित केले जाईल. निदानाच्या योग्यतेवर उपचाराची आवश्यकता नसणे हे असामान्य आहे, परंतु क्वचितच तीव्र HES ला त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते.

• स्टिरॉइड्स: स्टेरॉइड जसे प्रिडिनोसोन आणि मेथिलपे्रनिनिसॉलोन वापरला जाऊ शकतो.
• इमातिनिबः इमातिनिब एक तोंडावाटे औषध आहे ज्याचा वापर कर्करोगाच्या उपचारांसाठी केला जातो ज्याला टायरोसिन किनाझ अवरोधक म्हणतात.
• विन्सेरिटीन: विन्सेरिटीन एक नत्रात्मक (चौथा) कीमोथेरेपी आहे ज्याचा वापर केला जाऊ शकतो. आपण प्रतिसाद दिला तर, आपल्या eosinophil संख्या प्रशासन तासांच्या आत कमी करू शकता
• हायड्रोक्स्युराय: हायड्रोक्झिरा एक मौखिक कीमोथेरपी औषध आहे. या औषधाला प्रतिसाद देण्यासाठी 2 आठवडे लागू शकतात.

जर मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह नेपलाज्मची वैशिष्ट्ये (ऊर्ध्वाधर जीवनसत्व बी 12 पातळी, विस्तारित प्लीहा, atypical eosinophils, इत्यादी), प्रारंभिक उपचार imatinib आहे. जर हृदयाशी संबंध असेल तर स्टिरॉइड्स जोडली जातात. जर इमॅटिनिब प्रभावी नसेल, तर अशाच प्रकारचे औषधे वापरली जाऊ शकतात. HES सह बहुतेक लोकांना उपचाराची आवश्यकता नसते परंतु ते अवयव नुकसान, रक्तच्या थव्याचा थर (थ्रोनमोसिस), आणि रोगाच्या प्रगतीसाठी सावध निरीक्षण करणे आवश्यक असते. अवयव संलयन असल्यास, स्टिरॉइड्स प्रथम रेखा थेरपी आहेत. दीर्घकालीन स्टेरॉइडचा वापर अनेक साइड इफेक्ट्सशी संबंधित असल्यामुळे, लक्षणे नियंत्रणात आल्यानंतर एकदाच आपल्याला पुढील औषधोपचारांमध्ये हायड्रोक्झिरा, अल्फा इंटरफेरॉन किंवा मेथोट्रेक्झेट यासारख्या औषधांवर संक्रमण केले जाऊ शकते.

वर पाहिल्याप्रमाणे, स्टेरॉईड उपचाराचा मुख्य आधार आहेत. स्टिरॉइड्स सुरू करण्यापूर्वी आपण स्ट्रॉन्जिलोइड नावाच्या एका परजीवी संक्रमणाच्या जोखमीवर असल्यास हे निर्धारित करणे फार महत्वाचे आहे. स्टेरॉइड स्ट्रॉन्जिलोइड संसर्गाची लक्षणीयरीत्या स्थिती बिघडू शकतात. जर तुम्हाला ताबडतोब उपचार घ्यावे लागतील आणि आपल्याला स्ट्रॉन्जिलोइड संसर्ग असल्याची काही चिंता असेल, तर आपल्याला संक्रमणासाठी (2 दिवसांसाठी मौखिक औषध) उपचार केले जाईल.

एक शब्द

आपल्याला हायपरेट्सिनोफिलिक सिंड्रोम आहे हे शिकणे भयावह असू शकते. सुदैवाने, एच.एस.ए. सह लोकांच्या मोठ्या संख्येने उपचारांची आवश्यकता नाही. जे करतात, त्यांच्यासाठी बरेच पर्याय आहेत आणि त्यापेक्षा अधिक सध्या अभ्यास केला जात आहे.

> स्त्रोत

> रॉफोस एफ, क्लोन एडी, वेलर पीएफ हायपेरॉसिनोफिलिक सिंड्रोम: क्लिनिकल एक्सपेरेशन्स, पॅथोफिझिओलॉजी, आणि डायग्नोसिस आणि हायपरियोसोिनफिलिक सिंड्रोम: उपचार. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA. (जुलै 5, 2016 रोजी प्रवेश.)