इडिओपैथिक पल्मनरी फायब्रोसिस (आय.पी.एफ.) मधील संशोधनविषयक प्रगती

आयडियपैथिक पल्मोनरी फाइबॉइसिस ( आयपीएफ ) एक प्रकारचा दीर्घकालिक फुफ्फुसाचा रोग आहे ज्यामुळे उत्तरोत्तर बिघडणे (श्वासोच्छवास) होण्याची शक्यता असते. आईपीएफ सह लोक देखील एक कोरडा आणि निरंतर खोकला, प्रगतीशील थकवा, किंवा अस्पष्ट वजन कमी अनुभव शकता - आणि अनेकदा, लवकर मृत्यू.

आयपीएफ एक असामान्य रोग आहे, परंतु तो दुर्मिळ नसल्याचे मानले जात नाही. युनायटेड स्टेट्समध्ये दरवर्षी सुमारे 15,000 लोक आयपीएफ मधून मृत्युचे अंदाज लावतात.

स्त्रियांना जास्त वेळा स्त्रियांपेक्षा जास्त धूम्रपान करता येत नाही, अधिक धूम्रपान न करणार्या लोकांच्या तुलनेत अधिक धूम्रपान करतात आणि साधारणतः 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोक.

आयपीएफचे कारण पूर्णपणे नाही ("आयडियप्थिक" चा अर्थ "अज्ञात कारणांमुळे"), आणि त्याच्यासाठी कोणताही उपाय नाही. तथापि, या स्थितीचे समजून घेण्यासाठी आणि आयपीएफसाठी प्रभावी उपचार विकसित करण्यासाठी प्रचंड संशोधन केले जात आहे. गेल्या काही वर्षांपासून आयपीएफमधील लोकांसाठीचे निदान आधीच सुधारले आहे.

आयपीएफच्या उपचारांसाठी अनेक नवीन उपाय विकसित केले जात आहेत, आणि काही आधीच क्लिनिक ट्रायल्समध्ये आहेत. तो बराच लवकर सांगू इच्छितो की उपचारांमधली एक चक्कर कोपरा बरोबरच आहे, परंतु आशावादीपणाचे कारण म्हणजे थोड्याच वेळापूर्वीच आशावाद आहे.

आयपीएफची आमचे विकसित होणारी समज

आय.पी.एफ. फुफ्फुसाच्या पेशीच्या असामान्य तंतुमय पेशीजालाचा दाह (विष्ठा) झाल्यामुळे होतो. आयपीएफमध्ये, एल्व्होलिच्या (हवातील थर) नाजूक पेशी हळूहळू जाड, फायब्रोटिक पेशी बदलतात जे गॅस एक्सचेंज करण्यास अक्षम आहेत.

परिणामी, फुफ्फुसाचे वाद्यवृंद - वायुंचे वाहतुक करणे, हवेतून ऑक्सिजनला रक्तप्रवाहात प्रवेश करणे, आणि रक्तप्रवाहातून बाहेर पडण्यासाठी कार्बन डाइऑक्साईड-विस्कळीत आहे. रक्तप्रवाहात पुरेसे ऑक्सिजन मिळविण्याच्या हळूहळू बिघडणार्या क्षमतेमुळे आयपीएफची लक्षणे दिसून येतात.

अनेक वर्षांपासून, आयपीएफच्या कारणांविषयी काम करणारी सिद्धांत सूज वर आधारित होती.

असे म्हटले जाते की काहीतरी फुफ्फुसांच्या ऊतकांच्या जळजळाने होते, ज्यामुळे जास्त चिंधी होतात. त्यामुळे आयपीएफसाठी लवकर उपचार पद्धती हे मुख्यत्वे दाहक प्रक्रिया टाळण्यावर किंवा धीमा करण्याच्या उद्देशाने होते. अशा उपचारांमध्ये स्टिरॉइड्स , मेथोट्रेक्झेट आणि सायक्लोस्पोरिनचा समावेश आहे . बहुतांश भागांसाठी, ही उपचार फक्त कमीतकमी प्रभावी होती (असल्यास), आणि लक्षणीय साइड इफेक्ट्स

आयपीएफचे कारण स्पष्ट करताना, आज संशोधकांनी सैद्धांतिक दाहक ट्रिगरिंग प्रक्रियेपासून दूर त्यांचे लक्ष वेधले आहे आणि सध्या अशी स्थिती आहे की या स्थितीत असलेल्या लोकांमध्ये फुफ्फुसाच्या ऊतकांच्या असामान्य उपचारांची प्रक्रिया आहे. म्हणजेच, आयपीएफ उद्भवणार्या प्राथमिक समस्यामुळे ऊतींचे जास्त नुकसान होणे शक्य नाही, परंतु (शक्यतो देखील सामान्य) ऊतींचे नुकसान झाल्यामुळे असामान्य उपचार. या असामान्य उपचारांमुळे, जास्त फायब्रोसिस होतो, ज्यामुळे कायमचे फुफ्फुसांचे नुकसान होते.

फुफ्फुसाच्या ऊतकांमधील सामान्य उपचार हे आश्चर्यकारकपणे जटिल प्रक्रिया ठरते, विविध प्रकारचे पेशी आणि असंख्य वाढ कारक, साइटोकिन्स आणि इतर रेणू यांच्या संवादाचा समावेश करणे. आयपीएफमध्ये जास्त प्रमाणात फाइब्रोसिस आता उपचार प्रक्रियेदरम्यान या विविध घटकांमधील असमतोलशी संबंधित असल्याचे मानले जाते.

खरं तर, अनेक विशिष्ट साइटोकिन्स आणि वाढ कारकांना ओळखण्यात आले आहे जे अत्यधिक फुफ्फुसे तंतुमय पेशी उत्तेजित करण्याची महत्त्वाची भूमिका बजावतात.

हे रेणू आता व्यापक संशोधनाचे लक्ष्य आहेत, आणि अनेक औषधे आयपीएफ लोकांमध्ये अधिक सामान्य उपचार प्रक्रिया पुनर्संचयित करण्याच्या प्रयत्नात विकसित आणि चाचणी केली जात आहेत. आतापर्यंत, या संशोधनामुळे काही यश आणि अनेक अपयश आले आहेत परंतु यश खूप उत्साहवर्धक झाले आहेत, आणि अपयशांनी आइपीएफ विषयी आपले ज्ञान वाढविले आहे.

यश आतापर्यंत

2014 मध्ये, एफडीएने आयपीएफ , नेक्स्टॅनिब (ओफेव्ही) आणि पीरिफेनडिओन (एस्ब्रिट) यांच्या उपचारासाठी दोन नवीन औषधे मंजूर केली आहेत.

ही औषधे टायरोसीन किनासेस साठी रिसेप्टर अवरोधित करून कार्य करतात, फाइब्रोसिसच्या विविध वाढ घटकांवर नियंत्रण करणारी परमाणु. दोन्ही औषधे आयपीएफच्या प्रगतीमध्ये लक्षणीयरीत्या घसरण करण्यासाठी दर्शविली गेली आहेत.

दुर्दैवाने, व्यक्ती यापैकी एक किंवा इतर दोन औषधांना चांगले प्रतिसाद देऊ शकते आणि यावेळी कोणत्या व्यक्तीला कोणते औषध चांगले आहे हे सांगण्याचा कोणताही मार्ग नाही. तथापि, या दोन औषधांवर एखाद्या व्यक्तीच्या प्रतिसादाबद्दल भाकित केल्याबद्दल आशादायक चाचणी क्षितिजावर असू शकते. (हे खाली अधिक.)

याव्यतिरिक्त, हे आता ओळखले गेले आहे की आयपीएफ (9 0% पर्यंत) असलेल्या बर्याच लोकांना गॅस्ट्रोएसेफायल रीफ्लक्स रोग (जीईआरडी) आहे जे इतके कमी असू शकतात की त्यांना ते लक्षात येत नाही. तथापि, क्रॉनिक "मायक्रोरफ्लक्स" ही एक फॅन्फिफ टिश्यू मध्ये लहान नुकसान होऊ शकतो आणि असामान्य फुफ्फुसांच्या उपचार प्रक्रियेत असलेल्या लोकांमध्ये अति प्रमाणात फायब्रोसिस होऊ शकतो.

यादृच्छिक यादृच्छिक चाचण्यांनी असा सल्ला दिला आहे की जीपीआरसाठी वापरल्या गेलेल्या आयपीएफचे लोक त्यांच्या आयपीएफचे जोरदार प्रगती अनुभवू शकतात. मोठ्या आणि दीर्घकालीन क्लिनिक ट्रायल आवश्यक असताना, काही तज्ञ विश्वास ठेवतात की GERD साठी "रूटीन" उपचार आधीपासूनच आयपीएफच्या लोकांमध्ये चांगली कल्पना आहे.

संभाव्य भविष्यातील यश

अनुवांशिक चाचणी

हे ओळखले जाते की आयपीएफ विकसित करणारे अनेक लोक या स्थितीचे अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहेत. आयपीएफ असलेल्या लोकांच्या फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या जनुकीय मार्करांना सामान्य फेफड्यांच्या ऊतीमधून सामान्य जनकांची तुलना करण्यासाठी सक्रिय संशोधन केले जात आहे. आयपीएफच्या ऊतींमधील अनेक अनुवांशिक फरक आधीच ओळखले गेले आहेत. हे आनुवांशिक मार्कर आईपीएफच्या उपचारांत ड्रगच्या विकासासाठी विशिष्ट लक्ष्य असलेल्या संशोधकांना प्रदान करीत आहेत. काही वर्षांमध्ये आयपीएफच्या उपचारांसाठी विशेषतः "अनुरूप" औषधे क्लिनिकल चाचणी टप्प्यात पोहोचण्याची शक्यता आहे

औषधांचे परीक्षण केले जात आहे

आम्ही विशिष्ट, लक्ष्यित ड्रग थेरपीची प्रतीक्षा करीत असताना, काही आशावादी औषधे आधीपासूनच तपासली जात आहेत.

• इमातिनिब: इटॅतिनिब हा आणखी एक टायरोसिन किनाझ इनहिबिटर आहे, ज्यात nintendanib सारखीच आहे
• FG-301 9: हे औषध संयोजी ऊतकांच्या वाढीच्या घटकाशी निगडीत मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडी आहे आणि ते फाइब्रोसिस मर्यादित करण्यासाठी डिझाइन केले आहे.
• थॅलिडोमाइड: हे औषध पशु मॉडेलमध्ये फुफ्फुसातील फायब्रोसिस कमी करण्यासाठी दर्शविले गेले आहे, आणि आयपीएफच्या रुग्णांमध्ये तपासले जात आहे.

पुलावमोठे

अलाबामा विद्यापीठातील संशोधकांनी एक नवीन तंत्र वर्णन केले आहे ज्यामध्ये ते "pulvospheresres" - आयपीएफसह एखाद्या व्यक्तीच्या फुफ्फुसांतून ऊतकाने बनलेले लहान पेशी - आणि पोलोलॉफेसर्सची विरोधी-आयपीएफ औषधे nintendanib आणि pirfenidone यांना प्रदर्शनात लावा. या परीक्षणातून, त्यांचा विश्वास आहे की रुग्णाला यापैकी एक किंवा दोन्ही औषधांचा अनुवांशिकपणे प्रतिसाद देण्याची शक्यता आहे की नाही हे आधी ते ठरवू शकतात. जर पोलफोझिअसचे सुरुवातीचे अनुभव पुढील तपासणीसह पुष्टीकृत असेल तर हे अखेरीस आयपीएफच्या लोकांमध्ये पूर्व-चाचणीच्या वेगवेगळ्या औषधे regimens साठी एक मानक पद्धत म्हणून उपलब्ध होऊ शकते.

एक शब्द

आईपीएफ एक अतिशय गंभीर फुफ्फुसाची स्थिती आहे आणि हा निदान मिळविण्यासाठी तो विनाशकारी ठरू शकतो. खरं तर, या स्थितीवर Google शोध करणार्या आयपीएफ असलेल्या व्यक्तीने अत्यंत उदासीनता येणे अपेक्षित आहे. तथापि, फक्त गेल्या काही वर्षांत आयपीएफच्या उपचारांत एक प्रचंड प्रगती झाली आहे. दोन प्रभावी नवीन औषधे आधीच त्याच्या उपचारांसाठी मंजूर केले गेले आहेत, अनेक नवीन एजंट क्लिनिकल चाचण्या मध्ये चाचणी केली जात आहेत, आणि लक्ष्यित संशोधन लवकरच लवकरच नवीन उपचार पर्याय देण्याचे आश्वासने.

जर आपण किंवा आपल्या प्रिय व्यक्तीस आय.पी.एफ. सोबत एक नवीन औषधाबरोबर क्लिनिकल चाचणीसाठी विचारात घेण्यात स्वारस्य असेल, तर सध्या सुरू असलेल्या क्लिनिकल चाचण्यांबद्दलची माहिती क्लिनिकलट्र्रिअल्स.

> स्त्रोत:

> हर्शकोविची टी, झा एलके, जॉनसन टी, एट अल पद्धतशीर पुनरावलोकनाची: अंतःस्राहक फुफ्फुसांच्या आजारांमुळे आणि गॅस्ट्रो-ओसोफॅगल रिफ्लक्स रोगांमधील संबंध. अलार्म फार्माकोल थर 2011; 34: 12 9 5.

> रघु जी, रॉचवरग बी, झांग वाय, एट ​​अल अधिकृत एटीएस / एआरएस / जेआरएस / एएलएटी क्लिनिकल प्रॅक्टिस मार्गदर्शक सूचना: इडिओपैथिक फुफ्फुसीय फेब्रायसीसचा उपचार 2011 क्लिनिकल प्रॅक्टिस मार्गदर्शक सूचना जे जे रेस्पर क्रिट केअर मेद 2015; 1 9 2: ई 3

> सुरोलिया आर, ली एफजे, वांग झेल, एट अल एंटिफिब्रोटिक ड्रग्सच्या अभिप्रायासाठी 3 डी पोलमोसमहे एक वैयक्तिकृत आणि पूर्वानुमानपूर्ण बहुपेशी मॉडेल म्हणून कार्य करते. जे.सी.आई इनसाइट 2017; 2 (2): e91377

> झु यू, मिझुनो टी, श्रीधरन ए, एट अल सिंगल-सेल आरएनए सिक्वंसेसिंग इडिओओपैथिक फुफ्फुसीयस फिबोरोसिस मध्ये इथिओअल सेलची विविध भूमिका ओळखते. जेसीआई अंतर्दृष्टी 2017; 1 (20): e 9 0, 558