इडिओपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस ( आयपीएफ ) हे योग्य नाही, परंतु हे उपचारयोग्य आहे. कृतज्ञतापूर्वक, नवीन औषधे 2014 पासूनच मंजूर केली गेली आहेत जी रोगासह राहणा-या लोकांसाठी लक्षणे , जीवनमानाची गुणवत्ता आणि प्रगती मध्ये फरक करत आहेत. याउलट, अगदी अलीकडे आयपीएफसह काही लोकांसाठी चांगल्यापेक्षा अधिक हानी होऊ नये म्हणून वापरल्या जाणाऱ्या औषधे
आपल्याला या रोगाचे निदान झाले असल्यास, आपण जुन्या माहितीद्वारे निराश होऊ नये याची खात्री करा.
इडिओपैथिक फुफ्फुसीय फेब्रायसीससाठी उपचारांचे लक्ष्य
आयपीएफमध्ये झालेली हानी ही परिभाषा बदलता येत नाही; ज्या तंतुमय पेशीजालाचा झटका (जखम झालेला) झाला आहे तो बरे केला जाऊ शकत नाही. म्हणून, उपचाराची उद्दिष्ट्ये:
- फुफ्फुसांना पुढील नुकसान कमी करा. आयपीएफच्या मूळ कारणाने असामान्य दुखापत झाल्यानंतर नुकसान झाले आहे, उपचार या तंत्रज्ञानावर निर्देशित केले आहे.
- श्वास घेण्यास त्रास होणे
- क्रियाकलाप आणि जीवनाची गुणवत्ता वाढवा.
आईपीएफ एक असामान्य आजार असल्याने, रुग्ण इटाईपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस आणि इंटरस्टेर्शल फुफ्फुसाचा रोग असलेल्या एखाद्या वैद्यकीय केंद्रावरील काळजी घेऊ शकतात. एक विशेषज्ञ कदाचित उपचार पर्याय उपलब्ध अलीकडील ज्ञान आहे आणि आपल्या वैयक्तिक बाबतीत सर्वोत्तम आहे की एक निवडण्यास मदत करू शकता.
आयडियओपॅथिक फुफ्फुसीय फेब्रायसिससाठी औषधे
टायर्सिन किनेस इनहिबिटरस
ऑक्टोबर 2014 मध्ये, दोन औषधोपचार विशेषत: इडिओपेथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसच्या उपचारांसाठी एफडीएने मंजूर केलेल्या प्रथम औषधे बनले. ही औषधे, पीरिफिनिडोन आणि निन्ताडेनब, टायरोजिन किनाज नावाचे लक्ष्यित एन्झाईम्स आणि फायब्रोसिस (अँतिफिब्रोटिक्स) कमी करून कार्य.
खूप सहजतेने, टायरोसिन किनाझ एन्झाईम्स वाढीच्या कारकांना सक्रिय करतो ज्यामुळे फायब्रोसिस होतो, म्हणून ही औषधे पायर्या रोखतात आणि म्हणून वाढीचे कारक आहेत ज्यामुळे पुढील फायब्रोसिस होऊ शकतात.
या औषधेमध्ये अनेक फायदे आहेत:
- वर्षभरात रुग्णांनी रोगाचा विकास (अर्धवट) कमी केला. रोगींनी औषधे घेतली (आता हा काळ जास्त काळ अभ्यासला जात आहे).
- ते फुफ्फुसांच्या कार्यामध्ये (कमीत कमी FVC मध्ये कमी) अर्धवट कार्यशील घट कमी करतात.
- ते रोग कमी exacerbations परिणाम.
- या औषधांचा वापर करणारे रुग्णांना आरोग्याशी संबंधित सखोल गुणवत्ता देखील होती.
ही औषधे साधारणपणे बर्यापैकी चांगली असतात, जी रोगास कारणी न करता प्रगतीशील रोगासाठी फार महत्वाची असते; अतिसारातील सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे अतिसार.
एन-एसिटीस्सीस्टाईन
पूर्वी एन-एसीटाइसीटीनचा वापर आयपीएफच्या उपचारांसाठी केला जातो, परंतु अलिकडच्या अलीकडच्या अभ्यासांमुळे हे प्रभावी होण्यास शक्य झाले नाही. जेव्हा तुटलेला असतो तेव्हा असे दिसत आहे की काही जीन प्रकार असलेले लोक औषध सुधारू शकतात, तर दुसरी जीन प्रकार (दुसरे एलील) असणा-या व्यक्तींना औषधांद्वारे हानी पोहोचते.
प्रोटोन पंप इनहिबिटरस
व्यायामाची एक अभ्यास लॅब आणि उंदीरांच्या फुफ्फुसाच्या पेशींवरील एनोमॅप्राझोले, एक प्रोटॉन पंप अवरोधक वापरून केले आहे. गॅस्ट्रोएफॉहेगल रिफ्लक्स रोगाचा उपचार करण्यासाठी सामान्यतः वापरली जाणारी ही औषधंमुळे फुफ्फुसाच्या पेशी आणि चट्टे दोन्हीमध्ये वाढीचा दर वाढला. जीईआरडी म्हणजे आईपीएफचा एक सामान्य अग्रक्रम असल्याने, फुफ्फुसांमध्ये पोचलेल्या पोटापेक्षा एसिड हे आयपीएफच्या एटिओलॉजीचा भाग असू शकते.
हे अद्याप मानवामध्ये चाचणी करणे बाकी आहे तरी, आयएफएफ सह व्यक्ती मध्ये निश्चितपणे जीर्ण GERD च्या उपचारांचा विचार करावा.
फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणाची शस्त्रक्रिया
आयपीएफसाठी उपचार म्हणून द्विपक्षीय किंवा एकल फुफ्फुस प्रत्यारोपणाचा वापर गेल्या 15 वर्षांपासून हळूहळू वाढत आहे आणि युनायटेड स्टेट्समध्ये फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणाच्या प्रतीक्षेत असलेल्या लोकांच्या सर्वात मोठ्या गटाचे प्रतिनिधित्व करतो. हे लक्षणीय जोखीम आहे परंतु यावेळेस एकंदरीतच उपचार केले गेले आहेत ज्यामुळे जीवनमानाची स्पष्टपणे सांगणे शक्य होते.
सध्या मध्यजीवन (ज्याच्या नंतर अर्धे लोक मरण पावले आणि अर्धा अजूनही जिवंत आहेत) हे प्रत्यारोपणाच्या सह 4.5 वर्षांचे आहेत, परंतु कदाचित ती टिकून राहतील जेव्हा ती औषधे अधिक प्रगत बनते.
एका फुफ्फुसाच्या प्रत्यारोपणाच्या तुलनेत द्विपक्षीय प्रत्यारोपणाला जगण्यासाठी दर जास्त असतो, परंतु असे वाटू लागले आहे की या प्रत्यारोपणापेक्षा इतर घटकांसोबत आणखी काही गोष्टी आहेत, ज्या लोकांमध्ये दोन किंवा दोन प्रत्यारोपणाच्या फुफ्फुसाची वैशिष्ट्ये आहेत.
सहाय्यक उपचार
आईपीएफ एक प्रगतिशील रोग असल्याने, शक्य सर्वोत्तम जीवन गुणवत्ता सुनिश्चित करण्यासाठी सहायक उपचार अत्यंत महत्वाचे आहे. यापैकी काही उपायांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- समवर्ती समस्यांचे व्यवस्थापन.
- लक्षणे उपचार
- संक्रमण टाळण्यासाठी फ्लूचा शॉट आणि न्यूमोनिया शॉट.
- पल्मनरी पुनर्वसन
- ऑक्सिजन थेरपी - काही लोकांना कलंकमुळे ऑक्सिजनचा वापर करण्यास संकोच वाटतो, परंतु हे आयपीएफच्या काही लोकांसाठी अतिशय उपयोगी ठरते. नक्कीच, श्वसनक्रिया सुलभ होते आणि रोग्यांना चांगल्या दर्जाचे जीवन प्राप्त करण्याची मुभा मिळते, परंतु रक्तातील कमी ऑक्सीजनशी संबंधित गुंतागुंत कमी होते आणि पल्मोनरी हायपरटेन्शन कमी होते (धमन्यामध्ये उच्च रक्तदाब जो उजव्या बाजूस हृदय आणि फुप्फुस).
सह-विद्यमान अटी आणि गुंतागुंत
आयपीएफमध्ये राहणा-या लोकांमध्ये अनेक गुंतागुंत येतात. यात समाविष्ट:
- झोप श्वसनक्रिया बंद होणे
- गॅस्ट्रोएफॉजल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी)
- फुफ्फुसातील उच्च रक्तदाब - फुफ्फुसांच्या धमन्यांमधे उच्च रक्तदाब फुफ्फुसातून जात असलेल्या रक्तवाहिन्यांमधून रक्त धडपडणे कठीण करते, त्यामुळे हृदयाची उजवी बाजू (उजवी आणि डावा वेंट्रिकल) कठोर परिश्रम करणे आवश्यक आहे.
- मंदी
- फुफ्फुसांचा कर्करोग- आयपीएफ असणा-यांपैकी सुमारे 10 टक्के लोकांमध्ये फुफ्फुसांचा कर्करोग होतो
एकदा आपण आयपीएफ असल्याची निश्चिती केली की , आपण आपल्या डॉक्टरांशी या गुंतागुंत होण्याच्या शक्यतेबद्दल चर्चा करावी आणि आपण त्यांना उत्तम व्यवस्थापन कसे करू शकता किंवा त्यांना रोखू शकता यावर योजना बनवा.
ऑनलाइन समर्थन गट आणि समुदाय
आपल्यासारख्या रोगाशी सामना करणार्या दुसर्या व्यक्तीशी बोलण्यासारखे काही नाही. तरीही, आयपीएफ असामान्य आहे, त्यामुळे आपल्या समुदायात कदाचित एक समर्थन गट नसेल. जर आपण अशा एखाद्या सुविधेवर उपचार घेत असाल ज्यास आयपीएफ मध्ये विशेष आहे, तर आपल्या वैद्यकीय केंद्रात उपलब्ध असलेल्या व्यक्तींमध्ये मदत गट असू शकतात.
ज्यांच्याकडे सपोर्ट ग्रुप नाही ज्यांना असे म्हणतात - याचा अर्थ कदाचित आयपीएफ-ऑनलाईन समर्थन गट आणि समुदाय असलेले बहुतेक लोक एक उत्तम पर्याय आहेत याव्यतिरिक्त, हे असे समुदाय आहेत जे आपण आठवड्यात सात दिवस शोधू शकता, दिवसातील 24 तास जेव्हा आपल्याला एखाद्यास आधार देणे आवश्यक असते
अनेक लोकांना भावनिक आधार देण्यास मदत गट मदत करतात आणि रोगाच्या नवीनतम निष्कर्ष आणि उपचारांवर टिकून राहण्याचा देखील एक मार्ग आहे. आपण सामील होऊ शकता अशा उदाहरणे:
- पल्मनरी फायब्रोसिस फाऊंडेशन
- पल्मनरी फायब्रोसिस समुदायास प्रोत्साहित करा
- रुग्णांना लीकमे पल्मनरी फायब्रोसिस कम्युनिटी
एक शब्द
इडिओपेथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसचे रोगनिदान मोठ्या प्रमाणात होते, काही लोक वेगाने प्रगतीशील रोग करीत असतात आणि इतर अनेक वर्षांपासून स्थिर राहतात. कोणत्याही एका रुग्णासह नक्की काय होईल हे सांगणे कठिण आहे. 2007 मध्ये मध्यकालीन जीवितहानी दर 3.3 वर्षांपासून 3.8 वर्षांच्या दरम्यान होती. आणखी एका अभ्यासानुसार असे आढळून आले आहे की, 2011 मध्ये 65 किंवा त्यापेक्षा जास्त वयाच्या व्यक्ती 2011 मध्ये आयपीएफपेक्षा अधिक काळ जगत होते.
नवीन मंजूर औषधांशिवाय देखील, काळजी सुधारत असल्याचे दिसत आहे. आपण शोधता त्या जुन्या माहितीवर विसंबून राहू नका, जे कदाचित कालबाह्य होईल येथे दिलेल्या पर्यायांबद्दल आपल्या डॉक्टरांशी बोला आणि जे आपल्यासाठी सर्वोत्तम आहे
स्त्रोत:
अँटोनी, के., टोमॉसेटेटी, एस, सिटौरा, ई., आणि सी. विक्केरी इडिओपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस आणि फुफ्फुसांचा कर्करोग: एक क्लिनिकल आणि पॅथोजिनेसिस अपडेट. पल्मनरी मेडिसिन मध्ये वर्तमान मत . 2015 18 सप्टेंबर. (प्रिंटच्या पुढे एपबूल)
डी बोअर, के., आणि जे. ली आयडेिपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसमध्ये मान्यताप्राप्त comorbidities: एक पुनरावलोकन. श्वसनक्रिया 2015 सप्टें 13. (प्रिंटच्या इपीब पुढे)
ओ'रिओर्डन, टी., स्मिथ, व्ही., आणि जी. रघु इडिओपैथिक फुफ्फुसीय फायब्रोसिससाठी नोवेल एजंट्सचा विकास: लक्ष्य निवड आणि क्लिनिकल चाचणी डिझाइनमध्ये प्रगती. छाती 2015 मे 8. (प्रिंटच्या इपीब पुढे)
रघु, जी. एट अल. उच्च-रिझोल्यूशन सीटीच्या सह आयोडीफाय पल्मोनरी फाइब्रोसिसचे निदान करणे हे मधुमेहाचे काही कमी किंवा कमी व्याधींचे पुरावे आहेत: यादृच्छिक, नियंत्रित चाचणीचे दुय्यम विश्लेषण. शस्त्रक्रिया औषध शस्त्रक्रिया . 2014. 2 (4): 277-84.
स्पॅगनोलो, पी., माहेर, टी., आणि एल. रिचील्डी. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: औषधनिर्माण चिकित्साबद्दल अलीकडे प्रगती. औषधनिर्माणशास्त्र आणि चिकित्साशास्त्र 152: 18-27.