आपण आयडेपॅथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आयपीएफ) असल्याचे शिकणे हा जीवन बदलणारे कार्यक्रम आहे. याचा अर्थ आपल्याला दीर्घकालीन फुफ्फुसाचा एक प्रकार आहे ज्यामुळे वेळोवेळी वाईट होण्याची अपेक्षा केली जाऊ शकते. हे बहुधा लक्षणीय आणि प्रगतिशील डिसप्निया (श्वासाची कमतरता), थकवा आणि खोकला कारणीभूत ठरू शकते. आणि अखेरीस मृत्यू होऊ शकते.
मात्र, ज्या लोकांकडे आयपीएफ आहे त्यांच्याबद्दल या सांगण्यासारखे बरेच काही आहे (किंवा किती खराब) ते या अटसोबत काय करतील. ज्या लोकांनी आयपीएफमध्ये सर्वोत्तम सेवा दिली आहे ते बहुतेकदा त्यांची स्वतःची स्थिती व्यवस्थापित करण्यासाठी सक्रिय भूमिका घेतात. ते आयपीएफ आणि उपलब्ध असलेल्या उपचारांबद्दल जितके शक्य तितके समजून घेण्याचा प्रयत्न करतील आणि कोणती उपचार त्यांच्यासाठी सर्वात उपयुक्त ठरतील यावर निर्णय घेण्यात सक्रिय भूमिका घेईल. ते सर्व जीवनशैलीतील बदल समाविष्ट करतील जे लक्षण कमी करण्यासाठी दर्शविले गेले आहेत आणि जगण्याची संख्या वाढवण्यात आली आहे. आणि ते याची खात्री करतील की ते आणि त्यांचे डॉक्टर आयपीएफसाठी नवीन, प्रभावी उपचार विकसित करण्याच्या उद्देशाने चालू असलेल्या सक्रिय, चालू संशोधनावर लक्ष ठेवत आहेत.
आयपीएफ बद्दल तुम्हाला काय माहिती असायला हवे
आय.पी.एफ. फुफ्फुसाच्या पेशीच्या असामान्य तंतुमय पेशीजालाचा दाह (विष्ठा) झाल्यामुळे होतो. या फायब्रोसिसमुळे, फुफ्फुसांमध्ये अल्वियोली (हवातील थर) आणि रक्तप्रवाहात हवा दरम्यान वायूंचे देवाणघेवाण करण्यास अकार्यक्षम ठरले.
परिणामी, ऑक्सिजनला रक्तप्रवाहामध्ये येणे फारच अवघड आहे. फाइब्रोसिस बिघडून जाते म्हणून आईस्क्रीनमुळे डिसप्नेआ आणि इतर लक्षणे कारणीभूत होतात .
या प्रगतिशील फुफ्फुसातील तंतुमय पेशीजालाचे कारण याबद्दलचे आपले विचार अलिकडच्या वर्षांत विकसित होत आहेत. मूलतः असे वाटले होते की फुफ्फुसांची फुफ्फुस फुफ्फुसाच्या पेशींमध्ये जळजळ होते आणि उपचार हे स्लेरोइड , मेथोट्रेक्झेट आणि सायक्लोस्पोरिनसारख्या औषधांसोबत दाहक प्रज्वलनाने हस्तक्षेप करण्याच्या उद्देशाने होते.
तथापि, अशा प्रकारचा उपचार हा मोठ्या फायद्यासाठी कधीही दर्शविला जात नव्हता.
अधिक अलीकडे, बहुतेक संशोधकांनी असे आश्वासन दिले आहे की आयपीएफमधील मुख्य समस्या अशी आहे की फुफ्फुसांचे ऊतक फक्त असामान्यपणे बरे होते. या असामान्य उपचार आणि त्यानंतरच्या तंतूंतू, फुफ्फुसांच्या तुलनेने कमी प्रमाणात होणाऱ्या नुकसानाच्या प्रतिक्रियेत येऊ शकतात.
आईपीएफमध्ये असामान्य उपचारांची ही संकल्पना महत्वाची आहे कारण संशोधकांना थेरपीसाठी एक नवीन लक्ष्य दिले गेले आहे, म्हणजे फायब्रोसिस मर्यादित करण्यासाठी असामान्य उपचार प्रक्रियेत व्यत्यय आणण्याचे मार्ग शोधणे. फुफ्फुसांच्या ऊतकांमधील उपचार प्रक्रिया आश्चर्यकारकपणे गुंतागुंतीची आहे आणि विविध प्रकारचे पेशी आणि रेणू यांच्यातील संवाद यांचा समावेश आहे, तर बरेच काही किंवा प्रगती आधीच केली गेली आहे.
या नव्या रेषेच्या संशोधनासाठी दोन नवीन औषधे आधीच मंजूर करण्यात आली आहेत (पीरिफिनिडोन आणि निटेंडेनब), आणि अनेक इतर औषधांचा सध्या आईपीएफच्या उपचारासाठी विकसित आणि चाचणी केली जात आहे.
लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की आयपीएफच्या उपचारापूर्वीच्या अपेक्षांपेक्षा जास्त कारणास्तव पूर्वीपेक्षा जास्त आहे. आणि जर आपल्याकडे आयपीएफ असेल तर रोगाचा विकास कमी करण्यासाठी आपण जितके अधिक करू शकता, तितक्या लवकर येत्या वर्षांत उपलब्ध होणा-या नवीन उपचारांपासून फायदा मिळवण्याची शक्यता जास्त असते.
आपल्याजवळ आयपीएफ असेल तर तुम्ही काय करू शकता
एका विशेषज्ञकडे जा
आयपीएफचे व्यवस्थापन करण्यासाठी डॉक्टरला त्रास होऊ शकतो. कारण हे खूप क्लिष्ट आहे आणि कारण आयपीएफचे सुयोग्य व्यवस्थापन सहसा योग्य वेळी योग्य निर्णय घेण्याशी संबंधित आहे कारण आयपीएफमधील लोक सहसा या रोगाशी निगडीत असलेल्या एखाद्या व्यक्तीची देखरेख करतात तेव्हा उत्तम परिणाम होतात. म्हणून जर आपल्याजवळ आयपीएफ असेल तर आपण पल्मोनरी मेडिसिन तज्ञाशी काम करण्याचा जोरदार विचार करावा; अधिक चांगला, आयपीएफमध्ये विशिष्ट रूची असलेल्या पल्मोनरी विशेषज्ञ.
आपण आपल्या डॉक्टरांना अशा विशिष्ट तज्ञांना रेफरल म्हणून विचारावे.
आपल्याला पल्मोनरी तज्ज्ञ शोधण्यात समस्या येत असेल तर, आपल्या घराशी तुलनात्मकरीत्या बंद असणारा एक शोधण्यातील पल्मनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन वेबसाइट आपल्याला मदत करू शकते.
एक विशेषज्ञ आपल्याला आयपीएफसाठी नवीन औषधे प्राप्त करणे आवश्यक आहे की नाही हे ठरविण्यात विशेषतः मदत करेल आणि जेव्हा त्यांना सर्वोत्तम वेळ सुरू करावे लागेल तसेच, फुफ्फुसाची प्रत्यारोपण कधीही होऊ शकत नाही, अशा फुफ्फुसातील विशेषज्ञ या प्रक्रियेसाठी योग्य वेळेचा अंदाज घेण्यास सक्षम होईल आणि आपल्याला ती मिळविण्याच्या गुंतागुंतीच्या प्रक्रियेत मार्गदर्शन करतील.
एक पल्मोनरी विशेषज्ञ, विशेषत: आईपीएफमध्ये विशेष रूची असलेल्या व्यक्तीस, आयपीएफच्या उपचारांमधील नवीनतम संशोधनाचे सारखाच ठेवता येईल आणि आपल्यास इच्छुक असल्यास विशिष्ट क्लिनिक ट्रायल्समध्ये सहभागी होण्याची शिफारस करू शकेल. ClinicalTrials.gov आपल्यासाठी या प्रकारची माहिती देखील प्रदान करू शकते.
पुढील फुफ्फुसाचे नुकसान मर्यादित करण्यासाठी पावले घ्या
फुफ्फुसातील फायब्रोसिसच्या प्रगती धीमी करण्यासाठी आपण स्वतःला काही करू शकता. कारण असे दिसून येते की आयएफएफ फुफ्फुसांच्या नुकसानाला प्रतिसाद म्हणून असामान्य उपचार प्रक्रियेमुळे उद्भवला आहे, आपण बचाव करण्यायोग्य फुफ्फुसाचे नुकसान टाळण्यासाठी आपण सर्व काही करायला हवे. कमीतकमी या पायऱ्यांचा समावेश असावा:
धुम्रपान करू नका. तंबाखू सेवन करणा-या तंबाखूचे सेवन म्हणजे स्थिर संवेदना आणि आपल्या फुफ्फुसाच्या ऊतींचे नुकसान. ज्या लोकांनी आयपीएफसह धूम्रपान केले आहे, आणि विशेषत: धूम्रपान करणार्यांना, त्यांच्यामध्ये धूम्रपान न करणाऱ्यापेक्षा लक्षणीय वाईट निदान आहे. हे आवश्यक आहे की तुम्ही धुम्रपान केले नाही, आणि जो तुमच्यासोबत राहतो तो देखील धुम्रपान करत नाही. आपण धुम्रपान करत असल्यास, आपण धूम्रपान सोडण्यासाठी आपण काय करू शकता हे जाणून घ्या.
लसीकरण करा. आपण निमोनिया किंवा इतर फुफ्फुसांच्या संक्रमणास टाळण्यासाठी सर्वकाही करू शकता. याचा अर्थ वार्षिक इन्फ्लूएन्झा लसी मिळविणे आणि न्यूमोकॉकल न्यूमोनियासाठी लसीकरण करणे.
GERD साठी गंभीरपणे विचार करणे विचारात घ्या. गॅस्ट्रोएफॉजल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) हा छातीत धडधडीचा एक सतत कारण आहे. हे लक्षात येते की आयपीएफमधील लोकांमध्ये एपोझेल रिफ्लक्स हे खूपच सामान्य आहे. यांपैकी बर्याच लोकांच्यात, जीईआरडी कोणत्याही लक्षणीय लक्षणांना कारण देत नाही- परंतु हे अजूनही होत आहे.
या रिफ्लिकस इव्हेंट दरम्यान (ते लक्षणे उत्पन्न करतात किंवा नाही) पोट अम्ल साधारणपणे फुफ्फुसात जाते (आयपीएफ शिवाय नसलेल्या लोकांमध्ये) क्षुल्लक आणि क्षणभंगुर फुफ्फुसांचे नुकसान. आईपीएफ असणाऱ्या, तथापि, या क्षुल्लक फुफ्फुसाचे नुकसान फुफ्फुसातील फायब्रोसिसच्या बिघडल्यासारखे केले जाते. या कारणास्तव, बर्याच तज्ञाला असा विश्वास आहे की आयआरएफशी जवळ जवळ कोणालाही जीईआरडी साठी उपचारासाठी ठेवावे, मग त्यांना ओहोटीची लक्षणे दिसतील की नाही. आपण आपल्या डॉक्टरांशी या उपचार पर्यायाबद्दल किमान चर्चा करावी.
ऑक्सिजन थेरपी पूरक ऑक्सीजन आयपीएफ लोकांमध्ये खूप उपयुक्त आहे, आणि आपण आपल्या डॉक्टरांशी या उपचारांविषयी चर्चा करू शकता. आयपीएफमधील लोक सहसा शोधतात की ते प्रयत्नांमधे ऑक्सिजन वापरतात तेव्हा ते अधिक व्यायाम करण्यास सक्षम आहेत. जसे रोग वाढतो, सतत ऑक्सिजन थेरपी विश्रांतीसाठी डिसिनेच्या लक्षणांपासून मुक्त होऊ शकते. शिवाय, ऑक्सिजन थेरपी पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या प्रारंभापासून बचाव करण्यास मदत करू शकते, जी आयपीएफमध्ये सामान्यतः येते.
पल्मनरी पुनर्वसन कार्यक्रम फुफ्फुसांच्या पुनर्वसन कार्यक्रमात सहभागी होणे, ज्याला पुरोगामी प्रतिबंधात्मक फुफ्फुसाचा रोग असणा- या लोकांमध्ये काम केलेले आहे, आयपीएफ लोकांमध्ये खूप उपयुक्त आहे. या प्रोग्राममध्ये व्यायाम प्रशिक्षण, श्वास तंत्रात प्रशिक्षण, भावनिक आधार आणि पौष्टिक सल्ला समाविष्ट आहे. पल्मनरी रीबहेशचे हे सर्व पैलू लक्षणे कमी करण्यास मदत करतात आणि आयपीएफसह लोकांचा रोगनिदान सुधारतात. आपण आपल्या डॉक्टरांना एकाकडे लक्ष द्या.
पोषण आहार आपले परिणाम सुधारण्यासाठी पुरेसे पोषण ठेवणे फार महत्वाचे आहे, परंतु आपल्याकडे आयपीएफ असेल तर चांगले खाणे हे एक आव्हान असू शकते. आपण असा आहार घ्यावा ज्यामध्ये भरपूर फळे, भाज्या आणि दुबला मांस यांचा समावेश आहे मोठे भोजन घेण्यापेक्षा आयपीएफमधील लोकांमध्ये लहान, अधिक वारंवार जेवण करणे बरेचदा सोपे असते. आपल्याला आवश्यक पोषण कसे मिळवावे याबद्दल आपल्याला प्रशिक्षणात आहारतज्ज्ञ खूप मदत करू शकतात.
समर्थन गट. एखाद्या सहाय्य समूहात सामील होणे फारच उपयोगी असू शकते. हे जाणून घेणे उपयुक्त आहे की आपल्यासारख्या समस्यांमुळे इतर लोक येत आहेत. त्यांच्याशी संवाद साधणे आणि त्यांनी कशी सामना केली हे शिकणे (आणि इतरांना सामना करण्यास मदत करणे) बरेच सामर्थ्यवान आणि उत्थानकारी असू शकते. आपले पल्मनरी तज्ञांना स्थानिक सपोर्ट ग्रुपची शिफारस करण्यास सक्षम असायला हवे. पल्मनरी फायब्रोसिस फाउंडेशन आपल्या क्षेत्रातील एक शोधण्यात आपल्याला मदत करू शकते.
एक शब्द
गंभीर परिणामांसह आयपीएफ गंभीर स्थिती आहे. तरीदेखील, आयपीएफ असलेल्या व्यक्तीस आज पूर्वीपेक्षा आशावादीतेचे अधिक कारण आहे, विशेषतः जर तो तज्ञ डॉक्टरांची वैद्यकीय काळजी घेत आहे आणि सर्व गोष्टी करण्यामध्ये सक्रिय भूमिका घेत आहे जे त्यांच्या आरोग्याची देखरेख ठेवण्यासाठी मदत करू शकतात.
> स्त्रोत:
> कॉलर्ड एचआर, टिनो जी, नोबल पीडब्लू, एट अल पल्मनरी फाइब्रोसिस सह रुग्ण अनुभव मेस 2007; 101: 1350
> डोमन एल, हिल सीजे, हॉलंड एई इंटरस्टिकल फुफ्फुस रोगासाठी पल्मनरी पुनर्वसन. कोचरनेडेटाबेस सिस्ट रेव 2014; : CD006322.
> ली जेएस, मॅक्लॉफ्लिन एस, कॉलर्ड एचआर इडिओपैथिक फुफ्फुसांच्या फासीब्रोसिस सह रुग्णांच्या व्यापक काळजी कूर ओपिन पुल्म मेड -2011; 17: 348
> रघु जी, कॉलर्ड एचआर, इगन जेजे, एट अल अधिकृत एटीएस / एआरएस / जेआरएस / अलाटाचे वक्तव्य: इडिओपैथिक फुफ्फुसीय फायब्रोसिस: निदान आणि व्यवस्थापनासाठी पुराव्या-आधारित मार्गदर्शक तत्त्वे. ए जे जे रेस्पर क्रिट केअर मेद 2011; 183: 788