एक स्वयंप्रतिकार न्यूरोमस्क्युलर डिसऑर्डर
मायस्थेनिया ग्रेविझ एक स्वयंप्रतिकार न्यूरोमस्क्युलर डिसऑर्डर आहे. सहसा, शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रणाली शरीरात आक्रमण करणार्या रोगाणुंवर हल्ला करण्यास प्रतिपिबं निर्माण करतो. "ऑटोइम्यून" म्हणजे एखाद्याच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीस त्रास होतो आणि तो व्यक्तीच्या स्वतःच्या पेशींवर हल्ला करणार्या ऍन्टीबॉडीज तयार करतो. मायस्थेनिया ग्रेविझमध्ये ऍन्टीबॉडीज मज्जासंस्थेच्या संसर्गाचे प्रेषण करतात.
दुस-या शब्दात सांगायचे तर, स्नायूंना हलविण्यासाठी नसामधून सिग्नल मिळत नाही.
कोण धोका आहे?
मायस्थेनिया ग्रॅविसचा वारसा नसतो आणि तो संसर्गजन्य नाही. काही लोक असा निष्कर्ष काढू शकत नाहीत की काही लोक संशोधनासाठी जनुकीय समस्या निर्माण करतात. अमेरिकेत, दर 100,000 पैकी 14 पैकी सुमारे 1400 लोक मायॅस्थेनिया ग्रॅव्हिस विकसित करतात, जरी संशोधकांना वाटते की ही संख्या कदाचित जास्त आहे कारण डिसऑर्डरचे सहसा निदान होत नाही. महिलांसाठी, डिसऑर्डर सहसा आपल्या 20 व 30 च्या दशकापासून सुरू होतो; पुरुषांसाठी, सामान्यतः 50 वर्षांनंतर
लक्षणे
बर्याचदा, एखाद्या विशिष्ट स्नायूच्या कमजोरी असते आणि संपूर्ण थकवा किंवा थकवा नसते. सर्वात सामान्यतः प्रभावित असलेल्या स्नायू:
- डोपिंग पापण्या (सर्व रुग्णांपैकी 2/3 मधील प्रथम लक्षण)
- मुबलक कमजोरी, चघळण, निगडीत किंवा बोलणे (1/6 रोग्यांचे प्रथम लक्षण)
- हात किंवा पायाची कमतरता (प्रथम लक्षण म्हणून कमी सामान्य)
एक सुचना म्हणजे अशक्तपणा दिवसभरात बदलतो, सामान्यतः सौम्य असणं जेंव्हा त्या व्यक्ती जागे होतं पण दिवस निघून जात असतं तसं वाईट होतं, विशेषत: जर एखाद्या व्यक्तीने प्रभावित स्नायू भरपूर वापरत असाल तर या अशक्तपणा पेक्षा वेगळे आहे, उदाहरणार्थ, थकवा कोणीतरी संपूर्ण दिवस उभे राहून किंवा कार्य करत असताना आपल्या पायांना वाटू शकते.
"कमजोरी" म्हणजे हलविण्यास सक्षम नसणे किंवा केवळ हलण्यास सक्षम नसणे, विशिष्ट पेशी
स्नायूंना कमजोर होणे इतर घटक जास्त भावनिक अस्वस्थ आहेत, आजारी असल्याने (विशेषत: व्हायरल श्वसन संक्रमण), थायरॉईड समस्या , शरीराचे तापमान वाढ, पाळी येणे आणि गर्भधारणा
निदान
जर एखाद्या व्यक्तीकडे लक्षणे आढळल्या गेल्यास त्यास मायस्थेनिया ग्रेविझ असू शकतात, तर त्यावर काही चाचण्या आहेत ज्याची पुष्टी करण्यासाठी हे करता येते. एसिटिचोलिन रिसेप्टर ऍन्टीबॉडी चाचणी वापरून असामान्य प्रतिपिंडांच्या उपस्थितीसाठी रक्त तपासणे हा सर्वात विशिष्ट चाचणी आहे. प्रतिपिंडांचे उपस्थिती निदान पुष्टी करते.
आणखी एक यशस्वी चाचणी म्हणजे एरोफोनीयम क्लोराईड टेस्ट (टेन्सिलॉन टेस्ट). हे रासायनिक शिरामध्ये इंजेक्शन करून घेतले जाते आणि जर ते दिले गेल्यानंतर स्नायूंची ताकद सुधारते, तर निदानासाठी ते सशक्त समर्थन आहे. तथापि, काहीवेळा यापैकी एक किंवा दोन्ही चाचण्या हे नकारात्मक किंवा स्पष्ट नसतात ज्यांना असे दिसते की त्यांच्याकडे मायस्थेनिया ग्रेविझ आहेत.
उपचार
मायस्थेनिया ग्रेविझसाठी सामान्य उपचारांचा समावेश होतो:
- मेस्टिनॉन (पायइडोस्टीमिना ब्रोमाइड) आणि प्रोस्टगिमिन (नेस्टिग्मीन ब्रोमाइड) यासारख्या औषधे
- कॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे जसे की प्रिडनीसोन
- औषधे जी रोगप्रतिकारक यंत्रणा दडपतात, जसे की इमुरान (अझॅथीओप्रिन) आणि सायक्लोस्पोरिन
- थेयमस ग्रंथी काढून टाकणे (थेइमेटॉमी), रोगप्रतिकारक प्रणालीतील मुख्य ग्रंथी
- प्लाजमा एक्स्चेंज (प्लाझमाफेरेसिस), ज्यामध्ये व्यक्तीचे रक्तातील प्लाझ्मा असामान्य ऍन्टीबॉडीज काढून टाकली जातात आणि ताजी प्लाझ्मा परत दिली जाते.
दीर्घकालीन आउटलुक
मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस असणार्या लोकांना बहुतेक बाबतीत पूर्ण आयुष्य जगता येते. काहीवेळा स्नायू कमकुवत एक समस्या नसल्याच्या (त्यास उत्स्फूर्त सूट म्हणतात) निर्णायक होते. काही लोकांसाठी, अशक्तपणा फक्त पापण्या मध्येच आहे इतरांसाठी, अशक्तपणा एका ठिकाणी पोचते आणि त्या पातळीवर राहते. बहुतेक वेळा, आणि बहुतेक वेळा डिसऑर्डरच्या पहिल्या दोन वर्षांत, शस्त्रक्रियेने नियंत्रण करणाऱ्या स्नायूंना अशक्तपणा वाढू शकते आणि व्यक्तीला हॉस्पिटलमध्ये दाखल करावे लागेल.
मायस्थेनिया ग्रेविझचा कोणताही इलाज नाही, परंतु सामान्यतः उपचारांची ही समस्या कमी करण्यासाठी प्रभावी आहे.
डिसऑर्डर करण्याच्या प्रयत्नाकडे बघणार्या संशोधकांनी रोगप्रतिकारक प्रणाली मध्ये समस्या सुधारण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे जे असामान्य प्रतिपिंडे तयार करते. संशोधक ऍन्टीबॉडीजच्या प्रकाशासोबत उद्भवल्यास शरीरात असलेल्या घटनांच्या संपूर्ण श्रृंखलेचे परीक्षण करीत आहेत, हे पाहण्यासाठी की त्या प्रक्रियेस त्या मार्गाने व्यत्यय आणू शकतात आणि समस्या निर्माण करण्यापासून प्रतिपिंड थांबवू शकतात.
स्त्रोत:
> "मिस्टेनिआ ग्रेविझ काय आहे?" मास्टेनीया ग्रॅव्हिस बद्दल 15 फेब्रु 2007. अमेरिकेच्या मॅस्टेनिआ ग्रेव्हिस फाउंडेशन