रेबडोम्योसेरकोमा म्हणजे काय?

या दुर्मिळ स्केलेटल स्नायू कर्करोग समजून घेणे

Rhabdomyosarcoma एक दुर्मिळ कवटी स्नायू कर्करोग आहे जो बहुतेकदा बालपणामध्ये होतो. या ट्यूमरची लक्षणे कोणती आहेत, त्याचे निदान कसे केले जाते आणि कोणत्या उपचारांमुळे पर्याय उपलब्ध आहेत?

रेबडोडोयोर्कोका-डेफिनेशन

रेबडोमायोजरकोमा हा सेरकोमाचा एक प्रकार आहे. सव्रमा पेशी मेसोथेलियल पेशींपासून उद्भवणारी ट्यूमर आहेत, शरीरातली पेशींमुळे जो अस्थि, उपास्थि, स्नायू, अस्थि ग्रंथी, इतर मऊ ऊतीसारख्या संयोजी ऊतकांना जन्म देतात.

85 टक्के कॅन्सर, कॉन्ट्रक्ट म्हणून कर्करोग आढळतात, जे उपसंधी पेशींपासून निर्माण होतात.

कार्सिनोमाच्या उलट ज्यामध्ये पेशीच्या पेशीमध्ये "तळघर झिल्ली" म्हणून ओळखले जाते, सारकोमामध्ये "पूर्वकेंद्रीत कोशिका" स्टेज नसतो आणि म्हणून रोगाची पूर्वकालिय स्टेज तपासण्यासाठी परिणामकारक नाही. (वेगवेगळ्या प्रकारचे कर्करोग आणि सरकमा कसे वेगळे आहेत याबद्दल अधिक जाणून घ्या.)

रेबडोडोयोस्कोरमा स्नायूंच्या पेशींचे कर्करोग आहे, विशेषतः कवटीच्या स्नायू (स्नायूंची स्नायू) ज्यामुळे आपल्या शरीराची हालचाल करण्यात मदत होते. ऐतिहासिकदृष्टया, रेबियाडोयोर्सकोमाला "बालपणातील लहान गोल निळा पेशंट ट्यूमर" म्हणून ओळखले जाते, पेशींवर वापरलेल्या विशिष्ट रंगासह पेशी चालू होतात.

एकंदर, हे कर्करोग हे बालपणातील तिसरे सर्वात सामान्य प्रकारचे कर्करोग आहे (रक्तसंक्रमण कॅन्सर जसे की ल्यूकेमिया समाविष्ट नाही). हे मुलांपेक्षा मुलांपेक्षा किंचित जास्त सामान्य आहे आणि पांढऱ्या मुलांपेक्षा आशियाई व आफ्रिकन-अमेरिकन मुलांपेक्षा अधिक सामान्य आहे.

रेबडोमायोसकोमाचे प्रकार

रेबडोमायोजरकोमा तीन उपप्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे:

• 60 ते 70 टक्के कॅन्सरसह भ्रूणासंबधी रबडोमायोर्कोमा खातात आणि बहुतेकदा ते वयोगटातील आणि 4 वर्षे वयोगटातील मुले असतात. हा प्रकार पुन्हा उपशाखामध्ये मोडला आहे. डोके व मान भागात भ्रूण ट्यूमर येऊ शकतात, शरीराच्या जननेंद्रियांच्या पेशी किंवा इतर भागांमध्ये देखील येऊ शकतात.

• अल्विओलर रेबडोमायोजरकोमा हे दुसरे सर्वात सामान्य प्रकार आहेत आणि ते वयाच्या वयाच्या वयोगटातील मुलांमध्ये आढळतात. किशोर व तरुण प्रौढांमधील हे सर्वात सामान्य प्रकारचे रेबडोडोयोर्कोरा आहे. हे कर्करोग अनेकदा शस्त्रांमधील (हात व पाय), जीवाणूजन्य क्षेत्र तसेच छाती, उदर आणि श्रोणीत आढळतात.
• अॅनाप्लास्टिक (पलूमोर्फिक) रेबडोम्योसोर्कामा कमी प्रमाणात आढळतो आणि मुलांपेक्षा प्रौढांमध्ये अधिक वेळा पाहिला जातो.

Rhabdomyosarcomas च्या साइट्स

कंघाय स्नायू उपस्थित असलेल्या शरीरात कोठेही रबडोमायसरकामा येऊ शकतो. सर्वात सामान्य भागांमध्ये डोके व मान क्षेत्रांचा समावेश होतो, जसे ऑर्बिटल ट्यूमर (डोळ्याभोवती) आणि अन्य भाग, मज्जासंस्थेला (जीनाशक ट्यूमर), मस्तिष्क उत्तेजित नर्व्हस जवळ (पर्मिंगियल) आणि अंगात (हात आणि पाय) ).

रेब्डोडोयोस्कोरमा चे चिन्हे आणि लक्षणे

गाठ च्या साइटवर अवलंबून rhabdomyosarcoma लक्षणे प्रमाणात बदलू आहेत. शरीराच्या भागाच्या लक्षणांमधे खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• पटसंरक्षण ट्यूमर: ओटीपोटाच्या ट्यूमरमुळे मूत्र किंवा योनीमध्ये रक्त येऊ शकते, एक स्क्रोल किंवा योनीमार्गाचा दाब, अडथळा आणि आतडी किंवा मूत्राशय अडचणी येतात.

• परिभ्रमण ट्यूमर: डोळ्यांच्या जवळ असलेल्या ट्यूमर डोळाभोवती सूज आणि डोळ्याची फुफ्फुस ( प्रपोटोसिस ) होऊ शकतो.

• पॅरामिन्नील ट्युमर: स्पायनल कॉर्ड जवळील ट्यूमर कणिकासंबंधी संवेदनाशी संबंधित समस्या जसे की ते चेहर्यावरील वेदना, साइनसची लक्षणे, रक्तरंजित नाक आणि डोकेदुखी सारख्या आढळतात.
• तीव्रता: जब हाताने किंवा पाय मध्ये रेबडोमायसरचा संयोग होतो, तेव्हा सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे ढीग किंवा सूज असते जे जाळले जात नाही परंतु आकार वाढते.

घटना

Rhabdomyosarcoma असामान्य आहे आणि मुलांमध्ये अंदाजे 3.5 टक्के कर्करोग असतात. अमेरिकेत दरवर्षी सुमारे 250 मुलांना या कर्करोगाचे निदान होते.

कारणे आणि जोखीम घटक

आम्हाला माहितच नाही काय रेबियाडोयोर्कोमा कारणीभूत आहे, परंतु काही जोखीम घटक ओळखले गेले आहेत.

यात समाविष्ट:

• आनुवंशिक सिंड्रोम असलेले मुले जसे न्यूरॉफिब्रोमोटोसिस टाइप 1 (एनएफ 1), ली-फ्रॅमेनी सिंड्रोम, कॉस्टेलो सिंड्रोम , प्युरलोरॉप्लोनरी ब्लॉस्टोमा, कार्डिओ-फॅटीयस टीकेएनस सिंड्रोम, नोनान सिंड्रोम आणि बेकित-विडमन सिंड्रोम
• मारिजुआना किंवा कोकेनचा पालकांचा वापर
• उच्च वाढदिवस

निदान

रीबडोमायोजरकोमाचे निदान सामान्यतः सावध इतिहास आणि शारीरिक तपासणीपासून सुरू होते. ट्यूमरच्या स्थानानुसार, क्ष-किरण, सीटी स्कॅन, एमआरआय, हाड स्कॅन किंवा पीईटी स्कॅन इमेजिंग अभ्यास करणे शक्य आहे.

संशयास्पद निदान पुष्टी करण्यासाठी, एक बायोप्सी सामान्यतः करणे आवश्यक असते. पर्यायांमध्ये सुई सुई बायोप्सीचा समावेश असू शकतो (टिश्यूचा नमुना तपासण्यासाठी छोट्या सुईचा वापर करून), एक कोर सुई बायोप्सी किंवा खुले बायोप्सी केले जाऊ शकते. पॅथोलॉजिस्टमध्ये ऊतींचे एक नमुने आले की, सूक्ष्मदर्शकाखाली ट्यूमर पाहिला जातो आणि इतर अभ्यासाचा संबंध ट्यूमर (रेणूंच्या वाढीसाठी जबाबदार असलेल्या जीन म्यूटेशनची तपासणी) च्या आण्विक प्रोफाइलची ओळखण्यासाठी केला जातो.

मेटास्टॅटिक रोग तपासण्यासाठी, संन्यासी नोड बायोप्सी करता येईल. या चाचणीमध्ये निळ्या रंग आणि किरणोत्सर्गी द्रावणाचा ट्यूमरमध्ये इंजेक्ट करणे आणि त्यानंतर ट्यूमरच्या जवळ सर्वात जवळील लिम्फ नोड्सचा नमुना घेणे ज्यात प्रकाश असणे किंवा निळा रंग आहे. प्रसुती नोडें कर्करोगासाठी पॉझिटिव्ह पॉझिटिव्ह असल्यास पूर्ण लिम्फ नोड विच्छेदन आवश्यक असू शकते. मेटास्टास पाहण्यासाठी आणखी अभ्यासांमध्ये एक हाड स्कॅन , अस्थी मज्जा बायोप्सी आणि / किंवा छातीचा CT असू शकतो.

स्टेजिंग आणि ग्रुपिंग

कर्करोगाचा स्टेज किंवा ग्रुप शोधून काढण्याद्वारे रेब्रॉडोयोस्कोरकाची "तीव्रता" आणखी परिभाषित केली जाते.

रबडोमायोजरकोमाचे 4 टप्पे आहेत:

• टप्पा 1: स्टेज I ट्यूमर प्रजनन अवयवांमध्ये (जसे टेस्टेस किंवा अंडाशयात), मूत्रपिंडांशी जोडणार्या नळ्या (मूत्रपिंडासंबधीची मूत्रपिंडे) यासारख्या "अनुकूल ठिकाणे" मध्ये आढळतात जसे की परिभ्रमण (डोळाभोवती), डोके व मान; ), मूत्राशय बाहेर (मूत्रमार्ग) किंवा पित्ताशयाची पट्टी आसपास जोडणारी ट्यूब. हे ट्यूमर लिम्फ नोड्समध्ये पसरलेले असू शकतात किंवा नसतील.
• स्टेज II: स्टेज 2 ट्यूमर लिम्फ नोड्समध्ये पसरत नाहीत, ते 5 सें.मी. (2 इंच इंच) पेक्षा जास्त मोठे नाहीत, परंतु "प्रतिकूल साइट्स" मध्ये आढळतात जसे की स्टेज -1 नुसार उल्लेख केलेल्या कोणत्याही साइट्स.
• तिसरी पायरी: ट्यूमर एक प्रतिकूल साइटमध्ये उपस्थित होता आणि कदाचित तो लसीका नोड्समध्ये पसरला किंवा कदाचित 5 सेंटीमीटरपेक्षा जास्त नसावा.
• स्टेज IV: एखाद्या स्टेजला किंवा लसिका नोड सहभागाचा कर्करोग जे दूरच्या ठिकाणी पसरले आहे.

रबरडोमोरोपामाच्या 4 गट देखील आहेत:

• ग्रुप I: ग्रुप 1 मध्ये ट्यूमर्स समाविष्ट आहेत ज्या पूर्णपणे शस्त्रक्रियेने काढून टाकता येतात आणि लिम्फ नोड्समध्ये पसरत नाहीत.
• गट 2: गट 2 ट्यूमर शस्त्रक्रिया सह काढले जाऊ शकतात परंतु मार्जिन (काढलेले ट्यूमरच्या काठावर) येथे कर्करोग पेशी अजूनही अस्तित्वात आहेत, किंवा कर्करोग लसिका नोड्समध्ये पसरला आहे.
• ग्रुप 3: ग्रुप 3 टायमर त्या आहेत जे पसरत नाहीत, परंतु काही कारणास्तव शस्त्रक्रियेने काढले जाऊ शकत नाहीत (बहुधा ट्यूमरच्या स्थानामुळे).
• ग्रुप 4: ग्रुप 4 ट्युमरमध्ये शरीरातील इतर भागांपर्यंत पसरलेल्यांचा समावेश असतो.

वरील टप्प्यात आणि गटांच्या आधारावर, रेबडोडोयोस्कोरॅक नंतर जोखमीद्वारे वर्गीकृत केले जातात:

• कमी जोखीम असलेला बालपणातील रेबडोमायोजरकोमा
• इंटरमिजिएट-धोका बाल्बन्थ रेबडोमॉयोर्कोमा
• उच्च जोखमीचे बालपण, रेबडोमायोजरकोमा

मेटास्टास

जेव्हा हे कर्करोग फैलावतात तेव्हा मेटास्टॅझसची सर्वात सामान्य साइट म्हणजे फुफ्फुसे, अस्थी मज्जा आणि हाडे.

रेबडोमॉओसारकोमासाठी उपचार

Rhabdomyosarcoma साठी सर्वोत्तम उपचार पर्याय रोग स्टेज, रोग साइट, आणि इतर अनेक घटक अवलंबून आहे. पर्याय समाविष्ट:

• शस्त्रक्रिया: शस्त्रक्रिया हा उपचारांचा मुख्य आधार असतो आणि ट्यूमरच्या दीर्घकालीन नियंत्रणाची सर्वोत्तम संधी देते. शल्यक्रियाचा प्रकार ट्यूमरच्या स्थानावर अवलंबून असेल.
• रेडिएशन थेरपी: रेडिएशन थेरपी एकतर ट्यूमर कोसळू शकते किंवा शस्त्रक्रियेनंतर कोणत्याही अर्बुदांच्या कर्करोगाच्या उपचारांपर्यंत थांबवण्यासाठी वापरले जाऊ शकते.
• केमोथेरेपी: रबडोमायोजर कोमा केमोथेरपीला चांगला प्रतिसाद देतात, 80 टक्के ट्यूमर कमी प्रमाणात उपचारांसह कमी होतात.
• क्लिनिकल ट्रायल्स: इम्यूनोथेरपी औषधांसारख्या उपचारांच्या इतर पद्धती सध्या क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये अभ्यासल्या जात आहेत.

सामना करणे

बालमृत्यूत यापैकी अनेक कर्करोग उद्भवतात, त्यामुळे आई-वडील आणि मुलाला या अनपेक्षित आणि भयावह निदानस सामोरे जावे लागते.

कर्करोगाच्या ज्येष्ठ मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांसाठी पूर्वीपेक्षा जास्त समर्थन आहे. ऑनलाइन सपोर्ट समुदायांतून विशेषत: लहान मुले आणि किशोरवयीन मुलांसाठी तयार केलेल्या कर्करोगासाठी, मुलासाठी किंवा कुटुंबासाठी कॅम्पसाठी, तेथे बरेच पर्याय उपलब्ध आहेत शाळेच्या सेटिंगापेक्षा लहान मुलाला वेगळे वाटू शकते, आणि चांगल्या प्रकारे नाही, या गटांमध्ये इतर मुले आणि किशोरवयीन मुले किंवा तरुण प्रौढांचा समावेश आहे जे त्याचप्रमाणे कोणत्याही मुलाला कधीही तोंड द्यावे लागणार नाहीत.

पालकांसाठी आपल्या मुलांमध्ये कर्करोग म्हणून आव्हानात्मक म्हणून काही गोष्टी आहेत. अनेक पालक आपल्या मुलासोबत ठिकाणे बदलण्यापेक्षा काहीच आवडणार नाहीत. तरीही स्वत: साठी काळजी अधिक महत्त्वाचे कधीही आहे.

विशेषत: विशेषतः बालवयीन कर्करोगास तोंड असलेल्या मुलांच्या पालकांसाठी आणि वेबसाईटसाठी ऑनलाइन डिझाईन्स तसेच ऑनलाइन समुदाय (ऑनलाइन मंच तसेच फेसबुक गट) अनेक व्यक्ती आहेत. हे सहाय्य गट हे जीवनरेखा असू शकतात जेव्हा आपण हे लक्षात येते की कुटुंबातील मित्रांना आपण काय पार पाहात आहात हे समजण्याचा कोणताही मार्ग नाही. या मार्गाने इतर पालकांना भेटणे म्हणजे आपल्याला एक स्थान देताना समर्थन देणे आवश्यक आहे ज्यात पालक नवीन संशोधन घडामोडी शेअर करू शकतात. कधीकधी आश्चर्यचकित केले जाते की पालक अनेकदा आधुनिक कॅन्सरॅलॉजिस्टआधीच अगदी अलिकडच्या पद्धतींचा जाणीव करतात.

एक वकील म्हणून आपली भूमिका कमी करू नका. ऑन्कोलॉजी क्षेत्रातील प्रत्येक दिवस प्रचंड आणि वाढत आहे. आणि कर्करोगाबरोबर जिवंत असलेल्या मुलाची पालक म्हणून कोणीही प्रेरणा घेत नाही. आपल्या कर्करोगाच्या निगासाठी आपल्या स्वत: च्या (किंवा आपल्या मुलाचे) वकील असल्याबद्दल जाणून घेण्यासाठी कर्करोग ऑनलाइन शोधण्याचे काही मार्ग शोधा आणि काही क्षण काढा

रोगनिदान

रेबियाडोयोर्सकोर्माचे पूर्वसूचना वेगवेगळ्या कारणावर अवलंबून असते जसे ट्यूमरचे प्रकार, निदान झालेले व्यक्तीचे वय, गाठचे स्थान आणि प्राप्त झालेले उपचार एकूण 5 वर्षांच्या जीवितहानी दर 70 टक्के आहे, कमी धोका असलेल्या ट्यूमरमध्ये 9 0 टक्के तग धरण्याचे प्रमाण आहे. एकूणच, गेल्या अनेक दशकांमधे जगण्याची टक्केवारी सुधारली आहे.

एक शब्द

Rhabdomyosarcoma हे स्नायू शरीरात स्थित आहेत कुठेही कंटाळयाच्या स्नायू येते की एक बालपण कर्करोग आहे. लक्षणे ट्यूमरच्या विशिष्ट साइटवर तसेच ट्यूमरच्या निदान करण्याच्या सर्वोत्तम पद्धतीनुसार बदलू शकतात. शल्यचिकित्सा उपचाराचा मुख्य आधार आहे आणि जर अर्बुद शस्त्रक्रियेने काढला जाऊ शकतो तर रोगाचा दीर्घकालीन नियंत्रणासाठी चांगला दृष्टीकोन आहे. अन्य उपचारांच्या पर्यायांमध्ये किरणोत्सर्गाचा उपचार, केमोथेरपी आणि इम्युनोथेरपीचा समावेश आहे.

बालपण कर्करोगाच्या अस्तित्वामध्ये सुधारणा होत असताना, आम्हाला माहित आहे की बर्याच मुले उपचाराच्या उशीरा परिणामी ग्रस्त असतात. उपचारांच्या दीर्घकालीन दुष्परिणामांसोबत परिचित असलेले डॉक्टर या दीर्घकालीन पाठपुरावा या परिस्थितीचा परिणाम कमी करणे आवश्यक आहे.

जे पालक आणि मुले निदान झाले आहेत त्यांच्यासाठी, इतर मुले आणि रबडोम्योसेरकोमाचा सामना करणा-या पालकांचा सहभाग वाढवणे अमूल्य आहे आणि i nternet मध्ये आता बरेच पर्याय उपलब्ध आहेत.

> स्त्रोत:

> दासगुप्ता, आर., फुच्स, जे., आणि डी. रोडेबेर्ग रेबडोडोयोस्कोरका बालरोग शस्त्रक्रिया मध्ये सेमिनार . 2016 (25) (5): 276-283.

> राष्ट्रीय कर्करोग संस्था बालपण Rhabdomyosarcoma उपचार (PDQ) -स्वलीन व्यावसायिक आवृत्ती. 12/01/17 अद्यतनित https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq