वेस्ट सिन्ड्रोम

वेस्ट सिन्ड्रोम आणि इन्फेंटाइल स्पॅसम

पश्चिम सिंड्रोम म्हणजे अर्भकावस्थेत येणारी जप्ती बंडाळी (एपिलेप्सी). अनैसर्गिक मेंदूची आकृतिगती जसे हायपेस्ट्रमिया आणि मानसोपचार म्हणून, शिशुमधील आवरणाची विशिष्ट प्रकारची जप्ती या सिंड्रोमचा भाग आहे. जवळजवळ कोणतीही स्थिती जी मेंदूचे नुकसान होऊ शकते ती वेस्ट सिंड्रोम होऊ शकते. दोन सर्वात सामान्य कारणे जन्मानंतर कर्कश क्लेरोसिस आणि ऑक्सिजनची कमतरता आहेत.

कधीकधी एक कारण शंका आहे परंतु पुष्टी करणे शक्य नाही; या प्रकरणात, त्याला "क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम" म्हटले जाते.

बालपणामध्ये पश्चिम सिंड्रोम 2 टक्क्यांपर्यंत मिरगा काढतो परंतु 25 टक्के एपिलेप्सी जे पहिल्या वर्षापासून सुरू होते. नवजात शिशु प्राप्तीचा दर 10,000 लिटर जन्माच्या दरम्यान 2.5 ते 6.0 दरम्यान असा अंदाज आहे.

पश्चिम सिंड्रोम लक्षणे

पश्चिम सिंड्रोम सर्वसामान्यपणे 3 ते 6 महिन्यांत सुरू होतो. लक्षणे:

• शिशु धमनी - बहुतेकदा या प्रकारच्या जप्तीमध्ये शिशु अचानक कंबर बंद करतो आणि शरीर, शस्त्रे आणि पाय ताठतात. याला कधीकधी "जॅकोनेट" जप्ती असे म्हटले जाते काही अर्भके त्यांच्या पाठीवर ढकलून किंवा आपले डोके फोडू शकतात किंवा शरीराभोवती आपले हात ओलांडू शकतात जसे ते स्वतःला गळ घालतात. काही वेळात या spasms आणि एका वेळी 2 ते 100 spasms च्या क्लस्टर होतात. काही अर्भकामध्ये डझनभर सांसर्गिकांचा समावेश असतो. एक नवजात अर्भक सकाळी उठल्यानंतर किंवा डुलकी झाल्यानंतर सर्वसाधारणपणे स्पैमॅक उद्भवतात.

• Hypsarrhythmia - एक इलेक्ट्रोएन्सफॅलोग्राम (ईईजी) मेंदूच्या लहरींच्या स्वरूपात मेंदूमध्ये विद्युत हालचालींची नोंद आहे. वेस्ट सिंड्रोम असलेल्या बाळाला असामान्य, अस्थिर मस्तिष्क वेव्ह स्ट्रेंप्स म्हणतात ज्यास हायपरसॅरमिया म्हणतात.
• मानसिक मंद होणे - हे मेंदूच्या दुखापतीमुळे होते जे वेस्ट सिंड्रोमला कारणीभूत होते.

अंतर्मुखतामुळे होणा-या विकारमुळे वेस्ट सिंड्रोममुळे इतर लक्षणे दिसू शकतात

सेरेब्रल पाल्सीसारख्या अन्य चेतासंस्थेच्या विकार देखील उपस्थित होऊ शकतात.

वेस्ट सिन्ड्रोमचे निदान करणे

पिल्म सिंड्रोमची सुत्रे शिंतोषी स्नायूंच्या उपस्थितीने सुचविली जातील. शक्य कारणे पाहण्यासाठी एक कसून न्यूरोलोलॉजिकल तपासणी केली जाईल. यात प्रयोगशाळेचा चाचण्या आणि गणित टोमोग्राफी (सीटी) किंवा चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) वापरून मेंदू स्कॅनचा समावेश असू शकतो. सामान्यतः पश्चिम सिंड्रोममध्ये आढळणारे हायपस्रिथिमिया शोधण्यासाठी ईईजी केले जाईल.

वेस्ट सिन्ड्रोमचे उपचार

बर्याचदा वेस्ट सिंड्रोमला एडिरेकोर्टेकोट्रोपीक हार्मोन (एसीटीएच) किंवा प्रिडिनोसोन असे उपचार दिले जाते. या उपचारांमुळे बाळाच्या श्वासोच्छ्वासात अडथळा आणणे किंवा कमी करणे फार प्रभावी आहे. काही अर्भक औषध Felbatol (फेलबॅमेट), लेमिक्टल (लॅमॅटिगिन), टोपामॅक्स (टापिरमेट) किंवा डिपाकोट (व्हॅलेप्रोक्सी ऍसिड) यासारखी antisizure औषधेंना प्रतिसाद देऊ शकतात. कशेरूक स्केलेरोसिस असलेल्या बाळाला विगाबॅटिन (सध्या अमेरिकेत उपयोग करण्यास मंजूर केलेले नाही) ने उपचार केले जाऊ शकतात. काहीवेळा, मेंदू शस्त्रक्रियेद्वारे खराब झालेले मेंदूच्या ऊतींचे उच्चाटन करणे प्रभावी ठरू शकते.

अर्भक स्त्राव सहसा 5 वर्षांचा असतो, परंतु अर्ध्याहून अधिक मुले प्रभावित होतात. लेक्ॉक्स-गॉस्टॉट सिंड्रोमसह अन्य प्रकारचे सीझर विकसित होतात. वेस्ट सिंड्रोम असणा-या अनेक अर्भकांना दीर्घकालीन संज्ञानात्मक आणि शिकण्याची कमतरता असते, बहुधा मेंदूच्या बाष्पीभवनाच्या परिणामी बाळामुळे होणारे नुकसान

> स्त्रोत:

_{"निंदर्स इन्फैंटिल स्पॅसम्स माहिती पृष्ठ." विकार AZ. 9 डिसें 2008. नॅशनल इन्स्टिट्यूट ऑफ म्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर अँड स्ट्रोक}

_{"इन्फेंटाइल स्पसम्स / वेस्ट सिन्ड्रोम." एपिलेप्सी सिंड्रोम एपिलेप्सी फाऊंडेशन}