सिस्टिक फाइब्रोसिस कसा होतो?

गोष्टी सहजपणे चालत रहाणे

पुटीमय क्षोभाचा दाह हा एक रोग आहे ज्यासाठी तेथे कोणताही इलाज नाही. उपचाराची लक्षणे ही लक्षणे कमी करतात, रोगाची प्रगती कमी होते, गुंतागुंत टाळता येते आणि सीएफ रुग्णांसाठी जीवनाची गुणवत्ता वाढते.

संघ दृष्टिकोन

अभ्यासांनी दाखविले आहे की संपूर्ण अमेरिकेतील 115 मान्यताप्राप्त सीएक्स केंद्रेंपैकी एकास खास प्रशिक्षित व्यावसायिकांच्या टीमने पुटीमय क्षोभाचा दाह रुग्णांना उपचार मिळणे चांगले होते.

सीएफ टीम सदस्यांचा सहसा समावेश होतो:

• डॉक्टर्स
• परिचारिका
• पोषणतज्ञ
• सामाजिक कार्यकर्ते
• फिजिकल थेरेपिस्ट
• श्वसन थेरपिस्ट
• मानसशास्त्रज्ञ
• फार्मासिस्ट

औषधे

सिस्टीक फाइब्रोसिस असणा-या लोकांना त्यांच्या उरलेल्या आयुष्यासाठी औषध घ्यावे लागतील. काही सामान्य औषधे पुढीलप्रमाणे आहेत:

प्रतिजैविक: संसर्ग टाळण्यासाठी किंवा ते बरे करणे. कधीकधी अँटीबायोटिक्स तोंडात घेतले जातात, आणि काहीवेळा ते एक द्रव असतात जे नेब्युलायझर नावाची मशीन वापरून बाष्पीभवन आणि श्वास घेते.

प्रदार्य विरोधी : एक प्रक्षोभक एक औषध आहे जो चिडून आणि सूज कमी करते. फुफ्फुसातील सूज कमी करण्यासाठी आणि श्वासोच्छ्वासाच्या परिच्छेदांमध्ये घट करण्यासाठी सीएफ रुग्णांना प्रतिजैविक औषधे लिहून दिली जाऊ शकते.

स्टेरॉइड हे एक प्रकारचे प्रक्षोभक औषध आहेत, परंतु ते सीएफ उपचारांत फारच वापरले जात नाहीत कारण ते मधुमेह किंवा मूत्रपिंड आणि हाडांबरोबर समस्या निर्माण करु शकतात. गैर-स्टेरॉइडल प्रक्षोपाच्या औषधे (एनएसएआयडी), जसे की इबुप्रोफेन, अधिक सामान्यपणे सीएफ उपचारांमध्ये विहित असतात.

एन्झाइम्स: सीएफचा एक समस्या म्हणजे स्वादुपिंडमधील जाड स्राव हे अन्नपदार्थ पचवण्याकरता शरीरातील अन्नद्रव सोडण्यापासून ते टाळतात. जर अन्न पचले नाही तर शरीर कोणत्याही पोषकतेला शोषू शकत नाही. सीएफ असणार्या लोकांना गोळ्या घेण्याची आवश्यकता असते जे प्रत्येक जेवणाच्या आधी आवश्यक एन्झाईम असतात.

मुकोलीयटीक्स: म्यूकोलाईटिक्स औषधे असतात जे पातळ पदार्थावर कमतरता देतात आणि खोकला सुलभ करतात. ते अनेकदा सिस्टिक फाइब्रोसिसच्या रुग्णांना लिहून देतात जे त्यांना सीएफमुळे बनवलेल्या जाड, चिकट पदार्थांचे वायुमार्ग साफ करण्यास मदत करतात. कधीकधी म्युकोलाईटिक्स तोंडात घेतले जातात आणि काहीवेळा हे नेब्युलायझर वापरुन श्वास घेतात.

एअरवे क्लिअरन्स

सिस्टीक फाइब्रोसिस उपचारांचा एक अत्यावश्यक भाग म्हणजे विविध प्रकारचे तंत्रज्ञानाचा वापर ज्यामुळे श्लेष्मा सोडविणे व काढणे शक्य होते. सिस्टिक फाइब्रोसिस रुग्णांना ही थेरपी दिवसातून काही वेळा असणे आवश्यक आहे. थेरपी या एक किंवा अधिक तंत्रांचा समावेश करेल:

छाती शारिरीक थेरपी (सीपीटी): ही थेरपी पर्क्यूसन नावाची एक तंत्र वापरते ज्यामध्ये छातीतील हात-वरच्या रणनीतिक क्षेत्रात लयबद्ध टॅपिंगचा समावेश असतो. नव्याने निदान झालेल्या सीएफ रुग्णांसह, श्वसन थेरपिस्ट किंवा नर्स सामान्यत: सीपीटी करतात पण आई-वडिलांना ते कसे करावे हे शिकवले जाईल जेणेकरुन ते घरी उपचार घेऊ शकतील. एक सामान्य सीपीटी सत्र सुमारे 30 मिनिटांचा आहे आणि दररोज चार वेळा केले जाणे आवश्यक आहे.

कंपन: सीपीटी दरम्यान काही वेळा तंत्रज्ञानावर पर्क्यूशन देखील केले जाते. हा देखील हाताने केला जातो, परंतु नावाप्रमाणेच, एक टॅपिंग मोशन करण्याऐवजी एक हिलिंग गति वापरली जाते.

पोस्टल ड्रेनेज: सीपीटी दरम्यान, रुग्णाच्या जागी ठेवली जाते जी गुरुत्वाकर्षणामुळे फुफ्फुसातून बाहेर सोडली जाणारी स्राव दूर करण्यास मदत करते. याला पोष्टयुक्त निचरा म्हणून ओळखले जाते.

इन्फ्लेटेबल थेरपी वेस्ट: काहीवेळा, मॅन्युअल सीपीटीऐवजी एक उपकरण आणि वायुमार्गाने क्लिअरिंग व्हेस्ट वापरली जाईल. एक सौम्य दाट किळण्याद्वारे ब्लेक सोडवण्यासाठी वेस्ट फूलते आणि वेगाने deflates. जाकीट वापरण्याचे फायदे असे आहेत की रुग्णाला मदतशिवाय उपचार करता येतात आणि सत्र केवळ 20 मिनिटे पुरते.

फहरणारी यंत्र: हलक्या वाल्ह्याच्या रूपात देखील ओळखले जाते, हे लहान हाताने आयोजित केलेले साधन इनहेलर प्रमाणे दिसते.

रुग्ण मुखपेशी आपल्या तोंडात ठेवतो आणि जोरदारपणे श्वास सोडतो. साधन छातीचा कंपन बनविण्यासाठी उत्तेजनयुक्त हवा वापरते.

आहार

सिस्टीक फाइब्रोसिस असणा-या लोकांना खाण्यासाठी जे अन्न पोषक तत्त्वे योग्यरित्या शोषून घेत नाहीत आणि श्वास घेण्यामुळे ते अतिरिक्त कॅलरीज जळून जातात. या दुहेरी whammy कुपोषण आणि गरीब वाढ कारणीभूत. पौष्टिकतेच्या समस्यांशी लढा देण्यासाठी सीएफ रुग्णांना त्यांच्या आयुष्यांपेक्षा 50 टक्के अधिक कॅलरीज लागतात. पोषक तज्ञ प्रत्येक रुग्णाला आवश्यकतेनुसार बनविलेल्या वैयक्तिकृत आहार योजना तयार करतात, परंतु सामान्यतः, पुटीमय तंतुमय पेशीजालची झीज असलेल्या लोकांना अशी अपेक्षा असते:

• दिवसातून 3 वेळा आणि 2-3 स्नॅक्स खा
• प्रथिन आणि चरबीयुक्त पदार्थ खावेत
• पोषण पिणे दररोज एकदा किंवा दोनदा थरथरा
• जीवनसत्व पूरक आहार घ्या, विशेषत: जीवनसत्त्वे ए, डी, ई आणि के, जे सीएफ़ असलेल्या लोकांमध्ये चांगले साठवलेले नाहीत.

व्यायाम

सिस्टिक फाइब्रोसिस असणा-या लोकांसाठी शारिरीक क्रियाकलापांमध्ये अल्प-मुदतीचा आणि दीर्घकालीन लाभ आहेत. तत्काळ फायदा हा आहे की व्यायाम फुफ्फुसांमधे अधिक हवा वाढवते आणि श्लेष्मा सोडण्यास मदत करते. व्यायामाचा दीर्घावधीचा लाभ हा आहे की हृदय व रक्तवाहिन्या आणि सहनशक्ती सुधारण्यात मदत होते, ज्यामुळे सीएफच्या परिणामाशी लढण्यासाठी शरीराला अतिरिक्त ताकद मिळते.

फुफ्फुस प्रत्यारोपणा

पुटीमय क्षोभाचा दाह वाढतो आणि गंभीर फुफ्फुसाचा रोग कारणीभूत होतो तेव्हा, फेफरे प्रत्यारोपण हे जे लोक निकष पूर्ण करतात त्यांना उपचार पर्याय असू शकतो. फुफ्फुसाची प्रत्यारोपण सर्वांसाठी एक पर्याय नसली तरी, काही सीएफ रुग्णांकरिता हे खूप यशस्वी ठरले आहे. सिस्टिक फाइब्रोसिस असणा-या 1600 हून अधिक लोकांना फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणाला सामोरे जावे लागते, आणि त्यांपैकी निम्म्यांपर्यंत त्यांचे नवीन फुफ्फुस प्राप्त झाल्यानंतर कमीतकमी पाच वर्षे टिकून राहिले आहेत.

_{स्त्रोत:
बिल्टन, डी. (2008). सिस्टिक फाइब्रोसिस. औषध 36, 273-278
पिट्स, जे, फ्लॅक, जे., आणि गुडफालो, जे. (2008). पुटीमय क्षोभाचा दाह रुग्ण मध्ये पोषण सुधारणे. जर्नल ऑफ पेडियाटिक हेल्थ केअर 22, 137-140.}