मूत्रपिंडांच्या अनुवांशिक विकृतीचा गुंतागुंत आणि उपचार
आढावा
नाव सुचविते की, एक घोड्याचा नागमिका मूत्रपिंड एक असामान्यता आहे जेथे दोन मूत्रपिंडांना घोळ बनविण्यासाठी एकत्र केले जातात. तथापि, मूत्रपिंडांची फक्त आकार आणि रचनाच असामान्य नाही. त्यांचे स्थान असामान्य देखील आहे.
वरच्या उदरपोकळीत भाग घेण्याऐवजी, बरगडी पिंजरा खाली आणि आपल्या मणक्या पुढे, एक घोड्याचा नागमोडी मूत्रपिंड विशेषत: ओटीपोटात फार कमी प्रमाणात आढळतो.
हे मूत्रपिंडांचे स्थान किंवा संरचनेचे एकमेव आनुवंशिक विकृती नाही. आणखी एक सामान्य उदाहरण म्हणजे " एक्टोपिक किडनी ". गर्भाशयात आपल्या विकासादरम्यान मानवी मूत्रपिंडाचे सामान्य स्वरूप समजून घेणे आवश्यक आहे हे समजून घेण्याआधीच हेडोसॉइड मूत्रपिंड आणि त्याचे परिणाम कसे कळतात हे आधी.
सामान्य मानवी किडनी निर्मिती समजून घेणे
जेव्हा आपण भ्रूणीय अवस्थेत असतो आणि संपूर्ण मानवजातीमध्ये विकसीत होतो तेव्हा पूर्णतया क्रियाशील आणि परिपक्व गुर्दा तयार होण्याआधी आपली किडनी विकासाच्या तीन टप्प्यांत जातात:
- प्रोनफ्रोस
- मेसोनेफ्रस
- मेटेनफ्रॉप्स
कल्पना करा की पेशी आणि जुनाट आकृत्यांचा प्रामुख्याने सूप जो पूर्णतः कार्यशील विकसित किडनीमध्ये एकत्रित होईल. मेटेनफ्रॉज स्टेज हा 6 आठवड्यांच्या गर्भावस्थीद्वारे साध्य होतो. हे तथाकथित "मेटेनफ्रिकेस मेसेनचायम" आणि "युरेटरल कली" आहे. या संरचना अखेरीस किडनी आणि मूत्रमार्ग तयार करेल.
आम्हाला या कृत्रिम प्रक्रियेची जाणीव का करावी लागेल? विहीर, एकदा माणसाची मूत्रपिंड काही संरचनात्मक आणि स्थीर बदलांना पडल्याची कन्फर्म झाल्यानंतर ती त्याच्या अंतिम स्वरूपात पक्की होते तर घोड्याचा गुर्दासारख्या असामान्यता समजणे सोपे होते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की उपरोक्त वर्णित मेटाफ्फ्रॉर्स स्टेज (जे विकसित किडनीच्या आधी आहे) प्रत्यक्षात आपल्या शेड्यूलमध्ये ठेवले आहे, आणि नाही जेथे एक परिपक्व मूत्रपिंड (अप्पर पोट) आहे!
गर्भाशयात जन्मापासून प्रौढ होताना आपल्या शरीराच्या वाढीमुळे या विकिरण केलेल्या किडनीच्या सापेक्ष स्थितीत बदल घडतात, जसे की तो श्रोणीतुन हलतो आणि हळूहळू त्याचे अंतिम स्थान (पिसांच्या पिंपात खाली आणि पाठीच्या कोमेच्या पुढे ). मूत्रपिंडे वर चढतानाच बोलू शकतात, तर प्रत्यक्षात ते आंतरिकरित्या फिरवावे जेणेकरून तथाकथित "मूत्रपिंड वातुक" आता स्पायनल कॉलमवर चेहरे येते. या प्रक्रियेस रोटेशन म्हणतात, तर मूत्रपिंडेला त्याच्या अंतिम स्थानास स्थानांतरन म्हणतात. ही प्रक्रिया गर्भ 8 आठवडे जुन्या वेळाने पूर्ण होते.
आता आपल्याला मानवी मूत्रपिंड निर्मितीचा आढावा घेता येईल, तेव्हा आम्ही लक्षात येऊ लागू की रोटेशन किंवा मायग्रेशन प्रक्रियेतील कोणत्याही अडथळ्याचा अर्थ असा नाही की आमच्या मूत्रपिंड एखाद्या चुकीच्या ठिकाणी स्थित होऊ शकत नाहीत, तसेच कदाचित ते कदाचित समाप्त होऊ शकतात. वेगळ्या उजव्या आणि डाव्या मूत्रपिण्याऐवजी एक द्रव्यमानात रुपांतर केले
निर्मिती
घोड्याचे नाक हे मूत्रपिंड आहे ज्याला आपण "फ्यूजन अनअॅम्लिली" म्हणतो. जसे की शब्द सुचवितो की, एक मूत्रपिंड दुस-याशी जोडल्यानंतर एक संयुग विसंगती आढळेल. दोन्ही मूत्रपिंडांच्या सामान्य स्थलांतर प्रक्रियेसह कोणत्याही व्यत्ययमुळे हे उद्भवतील. आणखी एक दुर्मिळ गोष्ट अशी आहे जिथे असामान्य स्थलांतर इतरांऐवजी एका मूत्रपिंडवर प्रभाव पडतो, ज्यामुळे स्पाइनल स्तंभाच्या एका बाजूला दोन्ही मूत्रपिंड उपस्थित होतात.
याला "पार जुळले गेलेला एक्टोपिक किडनी" म्हटले आहे.
ह्रेशसोनच्या सामान्य मूळामध्ये, मूत्रपिंडांचे खालचे पोल एकत्र पक्के जाईल आणि त्यामुळे एक नारळाच्या आकाराचे आकार वाढेल. आमच्या मूत्रपिंड (ज्याला युरेटर्स असे म्हणतात) पासून मूत्र काढून टाकणार्या नळ्या अजूनही आहेत आणि प्रत्येक बाजूला स्वतंत्रपणे काढून टाका. मूत्रपिंडाचे निरुपयोगी भाग "इथ्मस" म्हणून ओळखला जातो.
हे अस्थमा मेरुमांसावर सममित स्वरुपात खोटे बोलत नाहीत किंवा होऊ शकत नाहीत. इतरांपेक्षा एका बाजूला जास्त असल्यास आपण त्याला "असममित नाकाने मूत्रपिंड" म्हणतो. कार्यात्मक मूत्रपिंड ऊतक आयस्ट्रम तयार करू शकत नाही किंवा करू शकत नाही, आणि म्हणूनच हे अपरिहार्य तंतुमय टिश्यू बँडद्वारे जोडलेले दोन किडनी फक्त असामान्य नाही.
प्राबल्य
साधारणपणे, प्रत्येक 10,000 जीवनासाठी जन्मलेल्यांपैकी प्रत्येकासाठी 0.4 ते 1.6 रुग्णांमधे हॉर्सशोटी मूत्रपिंड उपस्थित असल्याची नोंद झाली आहे. तथापि, ही नोंदविलेल्या घटना केवळ आहे मुरुडांचे मूत्रपिंड उपस्थित रुग्णांना ज्ञात नसतात तेव्हा वास्तविक घटना जास्त असू शकते.
लक्षणे
बहुतेक नाही. खरं तर, घोड्याचा नागमिका मूत्रपिंड सहसा इतर कारणांमुळे केले जातात की इमेजिंग अभ्यास वर उचलले जाते. तथापि, जेव्हा लक्षणे आढळून येतात, तेव्हा ते सामान्यतः किडनीच्या असामान्य स्थान आणि अभिमुखतेमुळे निर्माण केलेल्या मूत्र वाहनांमधील अपसामान्यतांशी संबंधित असतात. काही लक्षणे ही आहेत:
- लघवी करताना जळणे, मूत्र वारंवारता वाढली, मूत्र तात्कालिकता - मूत्रमार्गात संक्रमण विकसित करण्यासाठी वाढीव प्रवृत्तीमुळे निर्माण झाले आहे. या प्रवृत्तीमुळे पोट-इष्टतम मूत्रमार्गात निचरा दिसून येतो. यामुळे स्थिर मूत्र असलेल्या खिशात वाढ होते, जी जीवाणू वाढू शकते व वाढू शकते
- मूत्रमार्गाच्या प्रवाहात अडथळा निर्माण झाल्यामुळे पांढर्या पेशी किंवा पडदु लागणे
- मूत्रपिंड दगडांचा वाढलेला धोका याउलट वर वर्णन केल्याप्रमाणे पाठीच्या कण्याचा किंवा ओटीपोटाचा त्रास होऊ शकतो, परंतु मूत्रमध्ये रक्त येणे देखील होऊ शकते. स्वत: द्वारे स्टोन्स देखील मूत्रमार्गात संक्रमण संक्रमण होऊ शकते
- मूत्राशय पासून मूत्रमार्गात मूत्रमार्गाची भोका येणे, ज्यामुळे मूत्रमार्गातील संक्रमण आणि मूत्रपिंडांत दुखणे वाढते. याला VUR (vesicoureteral reflux) म्हटले जाते
- हायड्रॉन्ग्रोसिस - यामुळं मूत्रपिंडात वाढलेली, अडथळा झालेल्या मूत्रमार्गात निचरा व्यवस्थेचा उल्लेख केला जातो. या अडथळ्याची मूत्रपिंड किंवा मूत्रमार्गाद्वारे बनवल्या जाऊ शकतात तसेच बाहेरील स्ट्रक्चरद्वारे युरेटरची संकुचन होऊ शकते.
- अन्य जिवाणू विकृती- घोड्याचा गुर्दा मोठ्या जनुकीय उत्क्रांतीचा भाग असू शकतो म्हणून मूत्रसंस्थेशी संबंधित इतर विकृतींचा देखील उल्लेख केला जाऊ शकतो. त्यात मुलांमधील अवांछित अंडकोष, किंवा मुलींमध्ये असामान्य गर्भाशयाची संरचना समाविष्ट आहे.
गुंतागुंत
बहुतेक गुंतागुंत उपरोक्त नमूद केलेल्या लक्षणांपासून आणि घोड्याच्या नाक्याच्या मूत्रपिंडाच्या चिन्हेपासून मुरुमांपासून होते, बहुतेक मूत्रमार्गातील अडथळ्याशी संबंधित असतात.
विशेष म्हणजे, मूत्रपिंडातील मूत्रपिंड असलेल्या रुग्णांना विशिष्ट प्रकारची मूत्रपिंड ट्यूमर होण्याचा धोका वाढतो ज्यात "विल्म्स अर्बुद" असे म्हटले जाते. या धोक्याची कारणे पूर्णपणे समजत नाहीत. हे प्रथम प्रसिद्ध विल्म्स अर्बुद अभ्यासाद्वारे स्थापित केले गेले जे जवळजवळ 30 वर्षे चालले होते आणि विल्म्स अर्बुद असलेल्या 41 रुग्णांना ओळखले होते ज्यांनी घोड्याच्या नाकपुडाचे मूत्रपिंडदेखील घेतले होते.
कदाचित दररोज तत्त्वावर आणखी एक चिंतेचा विषय आहे, हे खरं आहे की तोंडाच्या मूत्रपिंडात ओटीपोटात झालेल्या दुखापतीमुळे दुखापत होण्याची अधिक शक्यता असते. उदाहरणार्थ, मोटार वाहन अपघातात झालेल्या सीट बेल्टच्या इजामध्ये, एक आसन पट्टा ओटीपोटाच्या सामुग्रीसह स्नायू घासून काढू शकतो, ज्यातून मूत्रमार्गाच्या सहाय्याने घोड्याचा नागम्यांचा समावेश आहे. सामान्य मानवी मूत्रपिंड जे उच्च वर बसतात आणि एकमेकांशी जोडलेले नाहीत ते विशेषत: जास्त धोकादायक नसतात.
निदान
वर नमूद केल्याप्रमाणे, घोड्याचा नागमिका विशेषत: प्रासंगिक पेट ओशावर आढळून येतो. उपरोक्त वर्णित लक्षणे, चिन्हे, किंवा गुंतागुंत यांची नोंद केली असल्यास पुढील तपासणी आवश्यक असते. उदाहरणार्थ, जर आपण मूत्रमार्गाच्या मूत्रपिंडाच्या मूत्रमार्गावर बार-बार मूत्रमार्गात संक्रमणास त्रस्त होतो, तर आपल्या किडनीच्या डॉक्टरला मूत्रमार्गाची भूक नसणे हे निश्चित करण्यासाठी एखाद्या व्हाइडिंग सायस्टोरेथ्रोग्राम (व्हीसीयूजी) नावाची शिफारस करेल. ऑर्डर केल्या जाऊ शकणार्या इतर चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- किडनीच्या कार्याची चाचणी: यामध्ये विशेषत: रक्त चाचणी जसे बिन आणि क्रिएटिनिन स्तर आणि जीएफआर अंदाज समाविष्ट आहेत. प्रथिने किंवा रक्तासाठी मूत्र परीक्षण देखील उपयुक्त आहेत. कृपया तपशीलांसाठी येथे पहा.
- रेषेचा प्रवाह अडथळा निश्चित करण्यासाठी स्कॅन
- सीटी युरोग्राम
उपचार
जर कोणतीही मोठी गुंतागुंत किंवा लक्षणे न दिसल्यास, आणि मूत्रपिंडचे कार्य सामान्य आहे, पुढील उपचारांची आवश्यकता नाही. तरीही रुग्णांना आपल्या मूत्रपिंडच्या ओटीपोटाचा अमानुषपणाबद्दल संवेदनशीलतेबद्दल चेतावणी दिली पाहिजे. जर मूत्रमार्गाच्या अडथळ्यास अडथळा निर्माण झाल्यामुळे काही समस्या आढळून आल्या तर पुढील कार्यपद्धती निश्चित करण्यासाठी रुग्णाने एखाद्या विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट आणि यूरोलॉजिस्ट) चे मूल्यांकन केले पाहिजे आणि शस्त्रक्रिया सुधारण्याच्या अडथळ्यापासून दूर राहण्यासाठी हे तपासले पाहिजे. बहुतेक रुग्णांमध्ये, दीर्घकालीन पूर्वपदार्थ चांगले आहेत, दीर्घकालीन निदान चांगले आहे.
एक शब्द
लक्षात ठेवा की एक घोड्याचा नागमिक मूत्रपिंड मूत्रपिंडांच्या स्थिती आणि संरचनेची तुलनेने दुर्मिळ असामान्यता आहे. बहुतेक रुग्णांना लक्षणे नसतील आणि त्यांचे घोड्याचे मुत्रपिंड इमेजिंगवर शोधले जातील, हे लक्षात घ्या की लक्षणे अल्पसंख्यक रुग्णांमधे आढळून येतात आणि सामान्यत: मूत्र, मूत्रपिंड दगड, किंवा मूत्रमार्गात संक्रमणाचा प्रवाह अडथळाशी संबंधित असतात.
लक्षणे आढळल्यास, उपचारांना प्रतिबंध करण्यासाठी सर्जिकल उपचारांसह उपचार करणे आवश्यक होऊ शकते परंतु बहुतेक रुग्णांना सुरक्षितपणे परीक्षण केले जाऊ शकते आणि पुढील मूल्यांकन किंवा उपचार आवश्यक नाहीत जरी आपण एखाद्या घोड्याच्या नासिकास मूत्रपिंड (विशेषत: खपडाच्या ओटीपोटाचा श्वासोच्छवासामुळे) शारीरिक इजा झालेल्या वाढीव धोका लक्षात घेण्याची आवश्यकता असली, तरी दीर्घकालीन निदान चांगले लक्षात ठेवा!
> स्त्रोत:
> फ्लेक एच, एट अल 36 प्रकरणांची मालिका आधारित हॉर्सशोटी किडनीचे व्यवस्थापन. प्रोग्रॅम Urol 2004 सप्टें; 14 (4): 485-8
> अल मध्ये ओब्रायन जे घोड्याचा गुर्दे आणि त्यांची गुंतागुंत इमेजिंग. जे मेड इमेजिंग Radiat Oncol. 2008 जून; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01 950.x.
> पास्क्यूअल समानीगो एम, एट अल घोड्याचे एक मूत्रपिंड गाठणे Actas Urol Esp 2006 एप्रिल; 30 (4): 424-8.
> नेव्हिल एच, एट अल नराशीच्या मूत्रपिंडांमध्ये विल्म्स अर्बुदाची घटना: राष्ट्रीय विल्म्स ट्यूमर स्टडी ग्रुप (एन.डब्लूसीएसजी) मधील एक अहवाल. जेंडरेटर सर्जन. 2002 ऑगस्ट; 37 (8): 1134-7