अमायोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस (एएलएस) डिसऑर्डर इंफो

एएलएस एक प्रोग्रेसिव्ह न्युरोलॉजिकल डिसऑर्डर आहे

अॅमियोट्रॉफिक लेटल स्केलेरोसिस (एएलएस), ज्याला लू जेहरिज रोग म्हणतात ते एक रोग आहे जो मज्जा पेशी (मोटर न्यूरॉन्स) वर हल्ला करतो जे स्नायू नियंत्रित करतात. ए.एल.एस. वेळोवेळी वाईट होते (पुरोगामी आहे) मोटर न्यूरॉन्सस् मस्तिष्क पासून स्नायूंकरीता हालचालीबद्दल संदेश देतात, परंतु एएलएसमध्ये मोटर न्यूरॉन्सचे पतन आणि मरतात; म्हणून, संदेश यापुढे स्नायूंना मिळत नाहीत

जेव्हा स्नायू बर्याच काळासाठी वापरली जात नाहीत, तेव्हा ते त्वचेखाली (फॉलिक्युलेट) खाली दुर्बल होतात, वाया घालवतात (एट्रोफी) आणि चिकटवा.

अखेरीस, एखाद्या व्यक्तीला (स्वेच्छेने स्नायू) नियंत्रित करता येणारी सर्व स्नायू प्रभावित होतात. ALS चे लोक त्यांच्या हात, पाय, तोंड आणि शरीर हलविण्याची क्षमता गमावतात. श्वास घेण्याकरता वापरल्या जाणा-या स्नायूंवर परिणाम होतो, आणि श्वास घेण्यासाठी व्यक्तीला श्वसनक्रिया (व्हेंटिलेटर) ची आवश्यकता असू शकते.

बर्याच काळापासून असे समजण्यात आले की एएलएस केवळ प्रभावित पेशी आहेत. आता असे समजले आहे की एएलएस अनुभव असणा-या व्यक्तींना स्मरणशक्ती (समज) मध्ये बदल होतो, जसे की स्मृती आणि निर्णय घेण्याशी संबंधित समस्या. रोग देखील व्यक्तिमत्व आणि वर्तन मध्ये बदल होऊ शकते, अशा उदासीनता म्हणून ALS मनावर किंवा बुद्धीमत्तेवर, किंवा पहाण्याची किंवा ऐकण्याची क्षमतावर परिणाम करत नाही.

एएलएस काय कारणीभूत आहेत?

ALS चे नेमके कारण माहित नाही. 1 99 1 मध्ये संशोधकांनी एएलएस आणि क्रोमोसोम 21 यांच्यातील दुवा ओळखला.

दोन वर्षांनंतर, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य SOD1 नियंत्रित करणारे जनुक ओळखले जाते कारण कुटुंबातील वारशाने मिळालेले 20% प्रकरण SOD1 मुक्त रॅडिकल्स, हानीकारक कण मोडतो ज्या आतील पेशींवर हल्ला करतात आणि त्यांचा मृत्यू होतो. सर्व आनुषंगिक प्रकरणांमध्ये या जनुकेशी जोडलेले नसल्याने आणि त्यांच्या कुटुंबातील काही व्यक्ती एएलएस बरोबर आहेत, इतर जनुकीय कारणे अस्तित्वात आहेत.

एएलएस कोणाला मिळणार?

लोक साधारणपणे एएलएसचे निदान 40 ते 70 वयोगटातील असल्याचे आढळून आले आहे, परंतु तरुण लोक ते विकसित करू शकतात. एएलएस सर्व जगभरातील आणि सर्व जातीय पार्श्वभूमीच्या लोकांना प्रभावित करते. पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा प्रभावित होतात. अंदाजे 9 0% ते 9 5% एलएस प्रकरणे सहजगत्या दिसतात, ज्याचा अर्थ एखाद्या व्यक्तीच्या कुटुंबात कोणालाही डिसऑर्डर नाही. सुमारे 5% ते 10% प्रकरणांमध्ये, कुटुंबातील सदस्यांकडे देखील डिसऑर्डर आहे.

ALS चे लक्षणे

बहुधा ए.एल.एस हळूहळू येतो, एक किंवा अधिक स्नायूंना अशक्तपणा केवळ एक पाय किंवा हाताने प्रभावित होऊ शकते. इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होते:

• शिंपडणे, ताणणे, किंवा स्नायूंच्या कडकपणा
• अडखळत चालणे, उडी मारणे, किंवा अडचण येणे
• गोष्टी उचलने अडचण
• हात वापरून अडचण

जसे रोग वाढतो, एएलएस असणा-या व्यक्तीला उभा राहण्यास किंवा चालण्यास सक्षम राहणार नाही; त्याला आसपास फिरणे, बोलणे आणि गिळताना त्रास होईल.

एएलएस चे निदान

एएलएसचे निदान लक्षणांवर आणि डॉक्टरांकडे लक्ष देण्यावर आधारित आहे, तसेच चाचणी परिणाम जे इतर सर्व शक्यतांचा जसे की मल्टीपल स्केलेरोसिस , पोस्ट पोलियो सिंड्रोम, स्पाइनल पेशी ऍट्रॉफी किंवा काही संक्रामक रोगांपासून दूर होते. साधारणपणे चाचणी केली जाते आणि निदान तंत्रिका तंत्र (एक न्युरोलॉजिस्ट) मध्ये विशेषज्ञ असलेल्या डॉक्टरांकडून केले जाते.

एआरएस उपचार

अद्याप, ALS साठी कोणताही इलाज नाही. उपचारांमुळे ही लक्षणे टाळण्यासाठी आणि बिघडलेल्या लोकांसाठी जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी डिझाइन केले आहे. औषधे थकवा कमी करू शकतात, स्नायूचे कवच सुलभ करू शकतात आणि वेदना कमी करतात. एएलएससाठी विशिष्ट औषधे आहेत, ज्याला रिलुटक (रिलझोल) म्हणतात. शरीरात झालेल्या नुकसानीची दुरुस्ती केली जात नाही, परंतु हे अस्थित्वात असलेल्या लोकांचे अस्तित्व वाढविण्यास नेहमीच प्रभावी ठरते.

फिजिकल थेरपी, विशेष उपकरणे आणि भाषण थेरपीद्वारे , एएलएसचे लोक मोबाइल आणि जोपर्यंत शक्य असेल तोपर्यंत संपर्क साधू शकतात.

बहुतेक लोक श्वसन अपयशातून निदान होते, बहुधा निदानाच्या 3 ते 5 वर्षांच्या आत, पण 10 किंवा त्यापेक्षा जास्त वयोगटातील अंदाजे 10% लोक टिकून राहतात.

भविष्यातील संशोधन

संशोधक अल्ट्जेसच्या अनेक संभाव्य कारणांची तपासणी करीत आहेत, जसे की स्वयंसुळ प्रतिसादात (ज्या शरीरात स्वत: च्या पेशींवर हल्ला करतात) आणि पर्यावरणीय कारणे जसे की विषारी किंवा संसर्गजन्य पदार्थ. शास्त्रज्ञांनी असे आढळले की एएलएसमधील लोक त्यांच्या शरीरात रासायनिक ग्लूटामेटचे उच्च स्तर असतात, त्यामुळे संशोधन ग्लूटामेट आणि एएलएस यांच्यातील संबंध पाहत आहे. याव्यतिरिक्त, शास्त्रज्ञ काही बायोकेमिक असामान्यता शोधत आहेत जे एएलएससह सर्व लोक सामायिक करतात, जेणेकरून डिसऑर्डरचा शोध आणि निदान करण्याची चाचणी विकसित करता येईल.

_{स्त्रोत:}

"अॅमियोटोफिक लेटरल स्केलेरोसीस फॅक्ट शीट." विकार AZ. एप्रिल 2003. नॅशनल इन्स्टिट्यूट ऑफ म्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर अॅण्ड स्ट्रोक 13 मे 200 9