मायलोमा लक्षणे आणि निदान

मायलोमा आणि एकाधिक मायलोमा एकाच कर्करोगाचे वेगळे नाव आहेत. शब्द बहुविध पर्यायी आहे आणि याचा अर्थ असा होतो की अशा अनेक ट्यूमर आहेत जे या रोगामुळे लोकांच्या हाडांमध्ये विकसित होतात.

मायलोमा, ल्युकेमिया आणि लिम्फॉमा हे तीन मुख्य प्रकारचे रक्त कर्करोग किंवा हेमटोलॉगिक दुर्धरता आहेत. तीन पैकी, मायलोमा हा कमीत कमी सामान्य आहे. मायलोमा वाढ वृद्धांसह होण्याची शक्यता आणि बहुतेक लोक ज्याचे निदान झाले आहे ते 60 किंवा त्यापेक्षा जास्त वयाचे आहेत. जरी ते प्रौढ प्रौढांमधे येऊ शकतात, तरीही 35% वयोगटातील मुलांपैकी 1% पेक्षा कमी प्रकरणांपेक्षा कमी आहेत.

मायलोमा म्हणजे काय?

मायलोमा हा कर्करोग आहे जो अस्थी मज्जामधून सुरु होतो . निरोगी प्रौढांमधे, अस्थी मज्जातंतू ही काही विशिष्ट हाडांचे सुगंधी आतील हॉलमध्ये भरलेले जिवंत ऊतींचे असते. तेथे, ते सतत नवीन लाल रक्त पेशी आणि सर्व प्रकारचे पांढर्या रक्त पेशी तयार करते आणि रिलीझ करते, हे सुनिश्चित करते की आपल्या रक्तामध्ये स्थिर पुरवठा आहे.

तथापि, मायलोम पेशी कर्करोग विशेषतः प्लाजमा सेल -एक अत्यंत विशिष्ट प्रकारचा पांढर्या रक्त पेशी आहे. प्लाझ्मा पेशींचे मुख्य काम ऍन्टीबॉडीज बनवणे आहे, सूक्ष्म प्रथिने जे परदेशी आक्रमणकर्त्यांना प्रतिरक्षा विनाशास टॅग करतात.

प्लाझ्मा पेशींची सुदृढ लोकसंख्या एक सिंगल जर्मवर हल्ला करण्यासाठी वेगवेगळ्या ऍन्टीबॉडीजच्या संपूर्ण पोर्टफोलिओस गुप्त करते. मायलोमामध्ये अस्थिमज्जा प्लाझ्मा पेशीचा एक 'क्लोन' आहे - अस्थिमज्जामध्ये त्याच पेशी सेलची अनेक प्रती एक असामान्य प्रथिने (एक मोनोक्लोनल प्रोटीन किंवा एम प्रोटीन ) उत्पन्न करतात जी असामान्य आहे. प्लाझ्मा पेशींचा हा घातक क्लोन एखाद्या अंकुरांवर आक्रमण करणार नाही; तो एम प्रथिने सतत आणि जास्त तयार करतो

तंतोतंत कसे एक निरोगी प्लाज्मा सेल एक कर्करोगजन्य बनतो अद्याप माहीत नाही, परंतु शास्त्रज्ञ ग्राउंड मिळविण्यापासून आहेत. महत्त्वाचे म्हणजे, आता हे समजले आहे की मायेलोमा विविध पेशी पेशींच्या रोगांचे एक कुटुंब आहे. काही विशिष्ट नमुने प्लास्मा सेल रोग असणार्या बर्याच लोकांना अनेक मायलोमा विकसित होतात.

लक्षणे

मायलोमा सह प्रत्येकजण प्रथम लक्षणे नसतो, त्यामुळे मायलोमाला त्याच्या प्रवासात लवकर पकडणे आव्हानात्मक आहे. खालील लक्षणे दिसण्यासाठी खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

बहुधा मायलोमाची लक्षणे घातक क्लोन आणि / किंवा ते तयार करणारे ऍन्टीबॉडी-प्रथिने यांच्या विशेष प्रभावाशी जोडलेले असतात. उदाहरणार्थ:

प्री-मायलोमा आहे का?

मायलोमा चे लवकर निदान आव्हानात्मक आहे कारण प्रगत टप्प्यापर्यंत लक्षणे दिसणार नाहीत. काहीवेळा, अस्पष्ट लक्षण असू शकतात जे पहिल्यांदा इतर रोगांच्या गुणधर्मांवर आहेत. तथापि, शास्त्रज्ञांनी वेगवेगळ्या प्लाजमा सेल रोगांचे एक कुटुंब ओळखले आहे, त्यापैकी काही नंतर मायलोमा पर्यंत प्रगती करू शकतात, जसे खालील:

MGUS

जेव्हा आपल्याकडे समान प्रतिजैविक बर्याच प्रती आहेत, याला मोनोक्लोनल गॅमोपैथी किंवा एमजी म्हणतात. मायलोमा बरोबरचे लोक एमजी शकतात, परंतु एमजीच्या प्रत्येकाने मायलोमा आहे खरं तर, एमजीच्या उपस्थितीशी निगडित रोगांची एक दीर्घ यादी आहे आणि त्यातील अनेक कर्करोग नाहीत.

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीकडे एमजी आहे परंतु त्यास काय कारणीभूत आहे याबद्दल काहीच संकेत नसतील तेव्हा त्याला एमजीयू अनिश्चिततेचे महत्व किंवा MGUS म्हणून ओळखले जाते. MGUS सह प्रत्येकजण मायलोमा विकसित करणार नाही, परंतु काही असू शकतात, म्हणूनच वार्षिक संनियंत्रण आवश्यक आहे.

जरी ही एक सौम्य स्थिती आहे, तरी MGUS दर वर्षी 1.5 टक्के दराने मायलोमा होण्याचा धोका असतो. अस्थिमज्जामध्ये जास्त प्रमाणात असणाऱ्या असामान्य पेशी पेशी आणि रक्तातील एम प्रथिनच्या उच्च पातळीसह ही शक्यता वाढते. MGUS सहसा परीक्षण केले जाते परंतु त्यावर उपचार केले जात नाही.

प्लास्मासीटमा

कधीकधी एकाच पेशी सेल ट्यूमरचा एकमेव पुरावा असतो. जेव्हा हे घडते, तेव्हा म्युलोमाऐवजी प्लॅमसीटिमा किंवा अस्थीचे वेगळ्या प्लॅस्मसीटॉमा असे म्हटले जाते.

अस्थी मज्जाच्या बाहेर दुसर्या अवयवांत एक एकमेव प्लास्मासीटमा देखील विकसित होऊ शकतो. या प्रकरणात, त्याला एक्सट्रॅमेड्युलर प्लॅमेसेटीओमा म्हणतात. एकांत्र प्लॅस्मसीटॉम असलेले बरेच लोक एकाधिक मॅकलॉमा विकसित करण्यासाठी पुढे जातील, माइललोमाच्या चिन्हासाठी क्लोजिंग मॉनिटरिंग महत्वाचे आहे.

मायलोमामध्ये काय होते?

आपल्या अस्थि मज्जाला चाहत्यांसह वाटणारी एक फुटबॉल स्टेडियम म्हणून विचार करा प्रत्येक पंखे सेल आहे आणि बरेच सेल प्रकार आहेत. या स्टेडियममध्ये, प्लाझ्मा पेशी म्हणजे चाहत्यांना हॉलटाइम शोमध्ये झेंडे लावण्यासाठी झेंडा देण्यात आला. आणि प्रत्येक प्लाजमा सेल / पंणाच्या वेगळ्या रंगाचा ध्वज आहे, जो अद्वितीय ऍन्टीबॉडीचे प्रतिनिधीत्व करते.

निरोगी अस्थिमज्जामध्ये, इतर पेशींचे प्रकार प्लाझ्मा सेल्सपेक्षा अधिक आहेत. तर, आमच्या स्टेडियममध्ये, बहुतांश चाहत्यांचे रंगीत झेंडे नाहीत तरीही, प्रत्येक रंगाच्या प्रत्येक छटासह स्टेडियम भरण्यासाठी पुरेसे चाहते आणि रंगीत झेंडे असतात- अँटीबॉडीजची एक आश्चर्यकारक विविधता.

आता कल्पना करा की एक प्लाझमा सेल एक राखाडी ध्वनी धारण करतो आणि तो स्वतः क्लोन करतो, दोन एकसारखे पंखे बनतो, प्रत्येकाने एक राखाडी ध्वज धारण केला आहे. मग दोन चार झाले, चार आठ झाले आणि इतकेच काय ते त्यांच्या राखाडी झेंडे धरत होते. अखेरीस, अपेक्षा पेक्षा अधिक राखाडी झेंडे आहेत राखाडी झेंडे एकाच प्रथिने एक मोनोक्लोनल प्रथिने किंवा एम प्रथिने एकापेक्षा जास्त प्रतिलिपी दर्शवतात - कारण पेशी एकाच त्रासदायक क्लोन पासून येतो. रक्त किंवा मूत्र या मोनोक्लोनल प्रथिने या जास्त प्रमाणात प्रयोगशाळेतील चाचण्यांमध्ये आढळू शकते.

आता असे समजा की घातक क्लोनमधील एक सेल पेय विकत घेण्यास उशीर करतो, परंतु परत बैठकीच्या चुकीच्या विभागात परत येतो, तरीही स्वत: ला क्लोन करणे सुरूच आहे. क्लोन नवीन विभागात सुरू होतो, आणि पुन्हा दोन बनले चार, चार जण आठ झाले आणि इत्यादी.

या दुर्भावनायुक्त प्लाझमा सेलच्या क्लोन स्टेडियमवर घेण्यास प्रारंभ करू शकतात. ते निरोगी अस्थिमज्जा पेशींसारख्या रूपात वापरल्या जाणार्या पंक्ती आणि भागांच्या भागांमध्ये गर्दी करतात, जसे लाल रक्तपेशी, पांढर्या पेशी, प्लेटलेट आणि इतर प्लाझमा पेशी ज्यात रंगीत झेंडे असतात. म्हणून, करड्या झेंटीची संख्या वाढते, सामान्य, पॉलीक्लोनल रंगीत ध्वजांची संख्या कमी होऊ शकते.

आणि घातक क्लोन देखील स्टेडियममध्ये इतर जवळच्या सेलवर प्रभाव टाकू शकतात. प्लाजमा सेलच्या क्लोनमुळे रासायनिक दूतांना सोडता येते ज्यामुळे जवळच्या "चाहत्यांना" अयोग्य पद्धतीने वागावे लागते. त्यापैकी काही (ओस्टऑक्लास्ट) स्टेडियमच्या सिमेंटमध्ये ( हाड स्कोर्पशन ) ड्रिल करायला सुरुवात करतील, जे संपूर्ण स्टेडियम आणि त्याहूनही (रक्तप्रवाहातील) पसरलेल्या धूळ (कॅल्शियम) सोडतील.

प्रकार

मायलोमाचा विकास होतो तेव्हा तो वेगवेगळ्या लोकांमध्ये वेगवेगळा दिसू शकतो आणि वेगाने उदभवू शकतो. मायलोमाचे वर्गीकरण करण्यासाठी वापरले जाणारे काही शब्द खालील प्रमाणे आहेत:

लक्षणेविरोधी वि. Smoldering वि सक्रिय / लक्षणे Myeloma

काही लोकांमध्ये, रोगाचा एक "अंतःस्थित" अवयव असतो - एमजीयूएस आणि सक्रिय मायलोमा यातील स्थिती. जेव्हा हे घडते, त्याला स्पर्शिकात्मक myeloma असे म्हटले जाते आणि, अशा परिस्थितीत, सक्रिय रोगांची काही चिन्हे असतात किंवा मायलोमा स्थिर आहे

सुजलेल्या मज्जामध्ये, अस्थी मज्जा अतिरिक्त प्लाजमा पेशींनी भरली जाते. मज्जा पेशींपैकी 10 टक्के किंवा त्याहून अधिक मज्जा मायललो क्लोन आणि / किंवा एम प्रथिन पातळी 30 ग्रॅम / एल पेक्षा जास्त असू शकतात. तथापि, मायलोमा मज्जासंस्थेमध्ये अद्यापही अशक्तपणा नाही, मूत्रपिंड अयशस्वी नाही, रक्तप्रवाहात कोणतेही कॅल्शियमचे प्रमाण नाही, आणि हाडांचे कोणतेही खराब झालेले भाग नाहीत. स्मोल्डिंग मायलोमा सामान्यतः पाहिले जाते परंतु त्यावर उपचार केले जात नाही; तथापि, काही परिस्थितिंमध्ये संशोधक लवकर उपचारांचा संभाव्य लाभ पाहत आहेत.

लक्षणेविषयक किंवा सक्रिय myeloma चे उपचार करणे आवश्यक आहे. रक्त किंवा मूत्रात एम प्रथिने आणि अस्थी मज्जामध्ये प्लाझमा पेशींची वाढलेली संख्या. हाडचे काही भाग मध्ये नरम ठिपके दिसतात, हाड कमी करणे, वेदना उद्भवणे, आणि फ्रॅक्चरचे धोका वाढवणे. आणि, वरीलपैकी सुवासिक मायलोमाच्या वर्णनात अनुपस्थित असलेल्या गोष्टी सक्रिय मायलोमामध्ये फळण्यात येतात.

प्रोटीन मदत वर्गणीदारता मायलोमा

मायलोमा पेशी या प्रकारचे प्रथिन देखील हे कोणत्या प्रकारचे मायलोमा आहेत हे ठरविण्यात मदत करतात. ऍन्टीबॉडीज मोठ्या प्रमाणातील प्रथिने असतात ज्यांचे वेगवेगळे भाग किंवा चेन असतात. भारी भाग, किंवा जड चेन, आणि प्रकाश भाग, किंवा प्रकाश चेन, सर्व एकाच संपूर्ण प्रतिपिंड तयार करण्यासाठी एकत्र येतात.

एंटीबॉडी किंवा इम्युनोग्लोब्यलीनचे नामकरण करताना, इम्युनोग्लोब्युलिन (आयजी) नंतर कोणते पत्र येते हे जड चेन निश्चित करते. म्हणून, उदाहरणार्थ, मायलोमा एम प्रथिने आढळून येणारा सर्वात सामान्य भाग हा आयजीजी आहे, जो सुमारे 60 ते 70 टक्के मायलोमा केसेस खातो. पुढील IgA आहे दुर्दैवाने IgD किंवा IgE कदाचित सहभागी होऊ शकते.

काही प्रकरणांमध्ये, मायलोमा पेशी फक्त अपूर्ण ऍन्टीबॉडीज तयार करतात किंवा ते फक्त प्रकाश श्रृंखलाच लपवू शकतात. ह्याला बेंस-जोन्सचे प्रथिन म्हणतात आणि त्यांना मूत्रपिंडेमधून मूत्र (पेशी) मध्ये जाताना तेवढा लहान असतो. जवळजवळ 20 टक्के मायलोमाचे फक्त प्रकाशात चेन लपवून ठेवणे.

मायलोमाच्या सर्व प्रकारांमधल्या एक टक्क्यांत एम प्रथिने किंवा प्रकाश शृंखला नादुरुस्त होतात. या प्रकरणांमध्ये अधिक संवेदनशील चाचण्या वापरली जातात किंवा मायलोमाच्या लक्षणांमुळे आणि निदान करण्यासाठी मज्जासंस्थेमध्ये असणाऱ्या असामान्य प्लाझमा पेशींचा शोध घेतला जातो.

अनुवांशिक उप-प्रकार

मायलोमाशी संबंधित विविध अनुवांशिक विकृती आहेत. डीएनएच्या पद्धतींचा अभ्यास केला गेला आहे, ज्यामुळे ते ज्ञात आहे, उदाहरणार्थ, या अनुवांशिक विकृतींपैकी एक असा परिणाम उपचारांवर कसा परिणाम होईल हे भासवू शकते किंवा अंदाज लावू शकते. संशोधकांना आशा आहे की अशा अनुवांशिक प्रोफाइलिंगमुळे मायलोमा उपचारांमध्ये प्रगती होऊ शकते.

कारणे

बहुतांश घटनांमध्ये, मायलोमा सुरू होताना शास्त्रज्ञांना नेमके माहित नसते कोकेसियन-अमेरिकन्स आणि कॉकेशियन-अमेरिकनपेक्षा आशियाई-अमेरिकन्सपेक्षा मोठे शर्यती-आफ्रिकन-अमेरिकन भिन्न आहेत-तरीही कारणे अज्ञात आहेत प्लाझ्मा पेशींमध्ये काही अनुवंशिक बदल आढळून आल्या आहेत, परंतु हे बदल प्रथमच कशामुळे घडतात हे नेहमीच स्पष्ट होत नाही.

जीन्स डीएनएमध्ये एन्कोड केल्या जातात, जे 23 जोड्यांच्या क्रोमोसोममध्ये पॅकेज केले जातात. काही लोकांच्या मायेलोमा पेशींमध्ये, क्रोमोसोम नंबर 13 चे काही भाग गहाळ आहेत, ज्याला नष्ट करण्याच्या रूपात म्हणतात. हे हटविणे मायलोमा अधिक उपचार-प्रतिरोधक बनविण्यासाठी दिसतात.

मायलोमासह साधारणत: 50 टक्के लोकांमध्ये, द्वेषयुक्त क्लोनला क्रोमोसोम असतो ज्याला एक स्थानांतर म्हणतात- एका गुणसूत्राचा भाग मायेलोमा पेशीमधील दुसर्या गुणसूत्राचा भाग आहे. जेव्हा अशी पुनर्रचना गंभीर जीन्स चालू किंवा बंद करते तेव्हा ते दुर्धरपणाला कारणीभूत ठरू शकते.

संशोधकांना असेही वाटते की अस्थिमज्जामधील इतर पेशींमधील विकृती देखील मायलोमामध्ये एक भूमिका बजावू शकतात. उदाहरणार्थ, डेन्ड्रिटिक सेल्स नावाची विशिष्ट प्रतिरचना कोशिका रासायनिक संकेतांमुळे निर्माण होऊ शकतील ज्यामुळे प्लाजमा पेशी वाढू शकतील. म्हणून, वृक्षसंभोगाच्या पेशींच्या संख्येत होणारी वाढ न होणारी पेशींमुळे जास्त संकेतामुळे मायलोमाचा विकास होऊ शकतो.

निदान

लक्षणे ही मायलोमा, रक्त आणि / किंवा मूत्र तपासणी, हाडे इमेजिंग, आणि अस्थिमज्जा बायोप्सी हे सामान्यतः केले जातात.

रक्त परीक्षण

अस्थिमज्जा गुण आणि बायोप्सी

मायलोमातील लोक त्यांच्या अस्थी मज्जात पुष्कळ प्लाजमा पेशी असतात. म्हणून, एक अस्थी मज्जा बायोप्सी आणि आकांक्षा मोजले जातात आणि नमुने प्राप्त करतात. हे डॉक्टरांच्या कार्यालयात किंवा रुग्णालयात केले जाऊ शकते. त्यानंतर बायोप्सी नमुने पॅथॉलॉजिस्टने तपासले जातात आणि पुढील प्रयोगशाळा चाचणी घेतात.

कर्करोगाच्या पेशींचे अनुवांशिक परीक्षण

मायलोमा चे निदान आणि मूल्यमापन भाग म्हणून आनुवंशिक चाचण्या सामान्यतः असामान्य पेशींवर केल्या जातात. सायटोजेनिक विश्लेषण म्हणजे चाचण्या जे मायलोमा सेल्सच्या क्रोमोसोममधील बदलांचे परीक्षण करतात.

काही उत्परिवर्तन आणि आनुवंशिक पुनर्रचनादेखील डॉक्टरांनी भविष्य वर्तवण्यास मदत करतात की दुर्दम्य कसे वागू शकतात. पेशी प्राप्त झाल्यानंतर विविध प्रकारच्या चाचण्या उपलब्ध असतात आणि एखाद्या व्यक्तीच्या कर्करोगाचे आनुवंशिक मूल्यमापन करण्यासाठी वापरतात.

अॅमाइलॉइड बायोप्सी

असामान्य ऍन्टीबॉडीज प्रथिने उच्च पातळीत मायलोमा रुग्णांना अमायलोयडोसा विकसित करण्याच्या जोखमीवर ठेवतात. अमोनॉइड एक पदार्थ आहे जो कोणत्याही ऊतीमध्ये तयार करतो आणि बायोप्सी हा रोग निदान करण्यात मदत करतो. बहुतेकदा, या बायोप्सीमध्ये काही पोट चरबी काढून टाकण्यासाठी सुई वापरणे समाविष्ट होते.

स्कॅन आणि इमेजिंग

मायलोमा पेशी त्यांची हाडांमध्ये तथाकथित लैप्टिक विकृती निर्माण करण्याची क्षमता म्हणून ओळखली जातात. ते अस्थी नष्ट करण्यासाठी ओस्टिओक्लास्ट नावाच्या इतर पेशींची भरती करू शकतात किंवा हाडेच्या वेगवेगळ्या भागात मऊ स्पॉट उत्पन्न करतात.

बर्याचदा हाडांची संख्या असलेल्या क्ष-किरणांची मालिका केली जाते. जेव्हा या प्रकारच्या इमेजिंगची अंमलबजावणी केली जाते, तेव्हा हा हाडाचा सर्वेक्षणाचा किंवा स्केलेटल सर्वेक्षण म्हणून ओळखला जातो. काही प्रकारच्या इमेजिंग विशेषत: उपयोगी असू शकतात जसे की प्लॅस्मसीटॉम्स जे एक्स-रे वर दिसू शकत नाहीत.

डॉक्टर कधी पाहावे

आपल्यास चिंतेच्या कोणत्याही चालू चिन्हे किंवा लक्षणे असल्यास आपल्या डॉक्टरांशी भेटी घ्या. मायलोमाची लक्षणे अस्पष्ट आणि निरर्थक असू शकतात

जर आपल्याला MGUS किंवा एकान्तिक प्लास्मासीटमाचे निदान झाले असेल तर हे महत्वाचे आहे की आपण आणि आपले डॉक्टर गोष्टींवर लक्ष ठेवतील कारण हे प्लाजमा सेल रोग मायलोमा पर्यंत प्रगती करू शकतात. नेहमी आपल्या विशिष्ट स्थितीबद्दल आपले कोणतेही प्रश्न विचारावे.

एक शब्द

जर आपण किंवा प्रियजनांनी नुकत्याच myeloma झाल्याचे निदान झाले, तर गोंधळलेला, रागाने, दडलेल्या किंवा वरील पैकी सर्व कर्करोग निदान हे जीवन बदलणारे अनेक वेगवेगळ्या प्रकारे आहे . हे इतर लोकांच्या कथा ऐकून मदत करू शकेल सर्व्हायव्हरशिप कार्यशाळा, परिषद आणि अगदी सोशल मीडिया देखील इतरांशी कनेक्ट होण्याचे उत्कृष्ट मार्ग आहेत जे आपले संघर्ष सामायिक करू शकतात किंवा समान अनुभव आणि अंतर्दृष्टी देखील शकतात.

> स्त्रोत:

> हेंगेवेलड पीजे, केर्स्टन एमजे. मल्टीपल मायलोमा च्या रोगपट्टयशास्त्रात बी-सेल सक्रिय करण्याचा घटक: थेरपीसाठी लक्ष्य? रक्त कर्करोग जर्नल. 2015; 5 (2): ई282-

> सोननेव्हेल्ड पी, ब्रॉझल ए. रीलबॅक आणि रीफ्रॅक्टिव्ह मल्टीपल मायलोमा चे उपचार हामॅटोलोगिका 2016; 101 (4): 3 9 6-406

> पलमंबो ए, अँडरसन के. मल्टिपल मायलोमा एन इंग्रजी जे मेड 2011; 364 (11): 1046-1060