बेंस-जोन्सचे प्रथिने मूलत: मूत्र परीक्षणाचा उपयोग करून शोधले जाऊ शकतील असे अँटीबॉडीजचे लहान तुकडे आहेत, प्रामुख्याने मल्टीपल मायलोमा असलेल्या रुग्णांचे निदान व निरीक्षण करणे, एक प्रकारचा रक्त कर्करोग.
एकाधिक मायलोमा
एकाधिक मायलोमा हा एक कर्करोग आहे जो एक प्रकारचा पांढरा रक्त पेशी बनतो ज्याला प्लाझ्मा म्हणतात. प्लाझ्मा पेशी म्हणजे पेशी असतात जे तुम्हाला ऍन्टीबॉडीज् बनविण्यास मदत करतात ज्यामुळे तुम्हाला संक्रमणांचा सामना करता येतो.
ऍन्टीबॉडी तयार करणा-या प्लाझ्मा पेशी सामान्य जनतेसाठी असे म्हणता येईल की विविधता ही त्यांचे व्यवसाय आहे. ते सर्व प्रकारच्या प्रकारच्या ऍन्टीबॉडीज प्रथिने करतात.
एकाधिक myeloma एक "प्लाजमा पेशी एकाच क्लोन" उत्पन्न करतात अनेक रोग आहे. एकसारखे क्लोन म्हणजे एकसारखे जुळे पेशी असतात. हे गर्दी विविध नाही. पेशींचे एक क्लोन साधारणपणे समान ऍन्टीबॉडीज प्रथिने बनवितो.
एम-प्रोटीन
बेंस-जोन्सच्या प्रथिनाविषयी चर्चा करताना, इतर अनेक संज्ञा वापरली जातात जसे की मायलोमा प्रोटीन, एम-प्रथिने, पॅराप्रोटीन, फ्री इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन आणि एम-स्पाइक. ही संज्ञा सर्व समान आहेत, परंतु ते अपरिहार्यपणे परस्परपरिवर्तनक्षम नसतात.
एम-प्रोटीन मध्ये 'एम' मोनोक्लोनल याचा अर्थ आहे, म्हणजे प्रोटीनचे संकलन एंटिबॉडी-उत्पादन करणाऱ्या पेशींपैकी एक क्लोन आहे. या पेशी सर्व समान प्रतिपिंड किंवा ऍन्टीबॉडी भाग तयार करतात.
हलकी चेन
शास्त्रज्ञ शास्त्रज्ञ आहेत जे इम्युनोग्लोब्यलीन म्हणतात- रोगप्रतिकारक अर्थ ते रोग विरोधात मदत करतात आणि ग्लोब्युलिन म्हणजे, ते प्रोटीन आहेत.
हे इम्युनोग्लोब्युलिन बहुतेक मोठे असतात, परंतु त्या एकत्र केल्या जातात त्या लहान एकके बनतात. प्रतिपिंडे प्रत्यक्षात अनेक लहान प्रथिने समाविष्ट होतात, ज्याला जड चेन आणि लाइट चेन म्हणतात.
उपरोक्त चित्रात, आपण अग्रभागांमध्ये संपूर्ण एंटीबॉडी किंवा इम्युनोग्लोब्युलिन पाहू शकता परंतु प्रत्येक प्रतिपिंड काही भागांपासून बनलेला असतो.
निळे भाग हे "जड चेन" आहेत आणि सोन्याचे भाग म्हणजे "प्रकाशाची साखळी". या चित्रात, सुवर्ण प्रकाश जंजीचे असतात ज्यामध्ये मल्टिल मायलोमा किंवा काही इतर स्थिती असलेल्या व्यक्तीमध्ये बेंस-जोन्सचे प्रथिने निर्माण होऊ शकतात.
बेंस-जोन्सचे प्रथिन मूलत: या प्रतिपिंडाचे लहान तुकडे (प्रकाशाचे साखळ) एक विशेष संग्रह आहेत . मूत्र मध्ये अशा भरपूर प्रमाणात असणे मध्ये प्रकाश चेन उपस्थिती सामान्य नाही. सामान्यत: मूत्रमध्ये फक्त एक मिनिट प्रमाणात प्रकाश-शृंखलायुक्त प्रथिने आढळली जाऊ शकतात. मूत्र मध्ये प्रकाश चेन अनेक कारणे विकसित होऊ शकते, तथापि, आणि त्या सर्व नाही कर्करोग आहेत
मोनोक्लोनल लाइट चेन
आता, बेंस-जोन्सच्या प्रथिनांच्या बाबतीत, हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की या लाइट चेन केवळ कोणत्याही जुन्या प्रकाराची प्रकाश साखळी नसतात - ते मोनोक्लोनल लाइट चेन आहेत.
बेंस-जोन्सचे प्रथिने, तर, आहेत ...
- मोनोक्लोनल (पेशी एकाच क्लोनमधून येतात)
- मोनोक्लोनल लाइट चेन (त्याचप्रमाणे लहान प्रतिपिबंधातील पुष्कळ प्रती)
- पेशीमध्ये आढळून येणारी आणि अनेक मायलोमासह विविध शर्तींशी निगडीत.
परिस्थिती
बेंस-जोन्सचे प्रथिने विशिष्ट प्रकारचे एम-प्रथिने आहेत, आणि ते आपल्या शरीराची गाळण्याची प्रक्रिया प्रणाली पार करण्यासाठी पुरेशी लहान आहेत, मूत्रपिंड. याचा अर्थ असा की, जेव्हा हे प्रकाश जंजीर भरपूर प्रमाणात होते तेव्हा ते आपल्या रक्तप्रवाहात आपल्या मूत्रमार्गे जातील.
अशी बरीच शस्त्रे आहेत ज्यात बेंस जोन्स प्रथिने एखाद्या व्यक्तीच्या मूत्रमध्ये आढळतात, त्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- मल्टिपल मायलोमा - मल्टिपल मायलोमा हा रक्त कर्करोग आहे ज्यामध्ये प्लाजमा सेल्सचा अतिउत्पादन असतो - अस्थी मज्जामध्ये बी लिम्फोसाइट्सपासून विकसित होणारी पेशी. प्लाजमा पेशी म्हणजे पेशी असतात जे काही प्रतिजैव बनतात जे काही विषाणू आणि जीवाणूपासून संरक्षण करतात. मायलोमा बरोबर 50 ते 80% लोकांमध्ये मूत्र परीक्षण असेल जो या प्रथिनेसाठी सकारात्मक आहे.
- वाल्डनस्ट्रमचे मॅक्रोग्लोबुलिनमिया - वाल्डनस्ट्रॉमची मॅक्रोोग्लोबुलिनमिया बी सेल्समध्ये (पांढर्या रक्त पेशीचा एक प्रकार) असामान्य कर्करोग आहे. बी पेशी एका प्रक्रियेतून जातात ज्यामुळे ऍन्टीबॉडी तयार होणारे प्लाजमा पेशी होतात. या रोगात, कर्करोग हे बी सेल मध्ये उद्भवते, ज्याच्या अगोदर तो प्लाज्मा सेल बनतो; म्हणून, वाल्डनस्ट्रमचे मॅक्रोग्लोबुलिनिया बहुविध मेलोलोमापासून विभक्त आहे परंतु काही स्थिती काही जणांसारखे आहेत, आणि दोन्हीमुळे बेंस-जोन्सच्या प्रथिनाचा परिणाम होऊ शकतो.
- एमजीयूएस- एमजीयूएस म्हणजे अनावश्यक महत्त्व असलेल्या मोनोक्लोनल गॅमोपैथी. हा रोग बहुविध मेलोलोमाचा नमुना असू शकतो आणि त्यात प्लाझमा पेशींची संख्या वाढणे समाविष्ट आहे, परंतु एकाधिक myeloma शी संबंधित इतर लक्षणांपैकी कोणतेही नाही.
महत्त्व
बेंस-जोन्सचे प्रथिने मल्टीपल मायलोमा असलेल्या तीन रूग्णांपैकी दोन रुग्णांमध्ये उपस्थित असतात. एकाधिक मेलोमा प्लाजमा सेल्सच्या अतिरीक्त उत्पादनासह रक्त कर्करोग आहे. जसे फुफ्फुसांचा कर्करोग हा असामान्य फुफ्फुसांचा कर्करोग पेशींचा जास्तीतजास्त असतो, मायलोमामध्ये प्लाजमा पेशींचा जास्तीतजास्त भाग असतो.
प्लाझ्मा पेशी म्हणजे पेशी असतात जे रोगापासून मुक्त होण्यास मदत करतात. कर्करोगाच्या प्लाझ्मा पेशी, तथापि, रोग बंद होण्यास मदत करणारे ऍन्टीबॉडीज तयार करत नाहीत आणि त्याऐवजी, जास्तीचे प्लाझ्मा पेशी जास्तीचे प्रतिपिंड करतात.
शरीरातील इम्युनोग्लोब्यलीनपेक्षा अधिक प्रमाणात अनेक कोनातून समस्या होऊ शकते, त्यापैकी एक मूत्रपिंड रोग आहे . सामान्यत: मूत्रपिंडांमध्ये नलिकाच्या सहाय्याने अँटीबॉडीज फार मोठ्या असतात. मूत्रपिंडांमध्ये फिल्टरिंग युनिट्समध्ये प्रवेश करण्यासाठी बेंस-जोन्सचे प्रथिन पुरेसे लहान असतात. मूत्रपिंडांमध्ये हे प्रथिने वाढू शकतात आणि किडनीच्या समस्या निर्माण करतात. काही प्रकारचे प्रथिने इतरांपेक्षा याप्रकारे किडनींना हानी पोहचवतात. शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर परिणाम करणा-या जास्त प्रकाश श्रृंखलांचे इतर परिणाम देखील आहेत.
आपल्याला एखाद्या आजाराचे निदान झाल्यास त्यास प्रकाशसंश्लेत प्रथिनाची जास्त प्रमाणात परिणाम होतो, तर कदाचित आपले डॉक्टर आपल्याला संबंधित गुंतागुंतांबाबत निरीक्षण करतील. जास्त प्रकाशाच्या साखळी सह होऊ शकणाऱ्या गोष्टींपैकी एक म्हणजे amyloid light-chain amyloidosis, ज्यामध्ये प्रकाशाची साखळी एकत्र येतात आणि अमायॉइड नावाचा पदार्थ बनतो, ज्यामुळे विविध अवयवांत नुकसान होऊ शकते.
लघवीची चाचणी
बेंस-जोन्सच्या प्रथिनांच्या चाचणीमध्ये प्रथिनेच्या पुराव्याची तपासणी करण्यासाठी 24 तासांपर्यंत आपल्या मूत्र गोळा करणे समाविष्ट आहे. बेंस-जोन्सचे प्रथिन हे हेन्री बेंस जोन्स नावाचे रसायन शास्त्रज्ञ आहेत, जे 1800 च्या मध्यात या मूत्र नमुनेच्या असामान्य गुणधर्मांची प्रथम शोधले होते. दोन प्रकारचे प्रकाशात चेन आहेत - कप्पा आणि लम्ब्डा. विशिष्ट प्रकारच्या प्रकाशाच्या शृंखलामध्ये वैद्यकीय महत्त्व असू शकते.
एक शब्द
आपल्याला निदान झाले असल्यास, आपल्या रोगाबद्दल जाणून घेण्यासाठी काही वेळ द्या आणि प्रश्न विचारा. आपल्या मित्रांच्या आणि मित्रांच्या मदतीसाठी पोहोचा आशा ठेवा अलिकडच्या वर्षांत रक्त कर्करोगाचे उपचार सुधारले आहेत आणि नवीन उपचारांचा सध्या क्लिनिक ट्रायल्समध्ये आहे.
> स्त्रोत:
> बेसिल यू, गल्ली एफ, टोर्टी ई, एट अल बेंस जोन्सच्या प्रोटीन विश्लेषणासाठी स्क्रीनिंग पध्दतीचे मूल्यमापन. क्लिन केम लॅब मेड. 2016; 54 (11): e331-e333
> कुक एल, मॅकडोनाल्ड डीएचसी पॅरापोरीनीमियाचे व्यवस्थापन. स्नातकोत्तर मेडिकल जर्नल . 2007; 83 (9 78): 217-223.
> काईल, आर, लार्सन, डी., थेर्न्यू, टी. एट अल बहुविध मेलोरोमा (इडिओपॅथिक बाँस जोन्स प्रोटीनट्यूरिया) लाळ जोडीचा क्लिनिकल कोर्स: एक पूर्वदृश्य गट अभ्यास. लॅन्सेट हेमॅटॉलॉजी 2014. 1 (1): ई -28 -36