वॉल्डनस्ट्रम मॅक्रोग्लोब्युलिनिया काय आहे आणि त्याचा कसा उपयोग केला जातो?

लिम्फोप्लास्मेटीक लिम्फोमासाठी लक्षणे, निदान आणि उपचार पर्याय

Waldenstrom च्या macroglobulinemia काय आहे आणि आपण या रोग निदान आहेत तर आपल्याला काय माहित असणे आवश्यक आहे?

वाल्डनस्ट्रम मॅक्रोग्लोबुलिनमिया - व्याख्या

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) हा एक दुर्मिळ प्रकार नसलेल्या हॉजकिंन लिम्फॉमा (NHL) आहे . डब्लू .एम हा एक कर्करोग आहे जो बी लिम्फोसाईट्स (किंवा बी सेल्स) प्रभावित करतो आणि आईजीएम एंटीबॉडीज म्हंटल्या जाणार्या प्रथिनांच्या अधिक प्रमाणाद्वारे ते दर्शविले जाते.

डब्ल्यूएमला वाल्डेनस्ट्रॉमच्या मॅक्रोग्लोबुलिनमिया, प्राइमरीक मॅक्रोग्लोबुलिनमिया किंवा लिम्फॉप्लास्मेसिटिक लिम्फोमा असेही म्हटले जाऊ शकते.

डब्ल्यूएममध्ये, प्लाझ्मा सेल्समध्ये परिपक्व होण्यापूर्वीच बी लिम्फोसायट्समध्ये कर्करोग सेलची विषमता उत्पन्न होते. प्लाझ्मा पेशी संक्रमण-विरोधी ऍन्टीबॉडीज प्रथिने तयार करण्यासाठी जबाबदार असतात. म्हणूनच या पेशींची वाढती संख्या एक विशिष्ट ऍन्टीबॉडी, आयजीएमच्या वाढीव संख्येत वाढते.

डब्ल्यू.एम ची चिन्हे आणि लक्षणे

डब्ल्यूएम आपल्या शरीरावर दोन प्रकारे प्रभाव करू शकतो.

अस्थी मज्जा गर्दी लिम्फॉमा पेशी आपल्या अस्थी मज्जाला गर्दी करू शकतात, यामुळे आपल्या शरीरात पुरेशी संख्या प्लेटलेट्स, लाल रक्त पेशी आणि पांढर्या रक्त पेशी तयार करणे अवघड होते. परिणामी, या कमतरतेमुळे अॅनिमिया (कमी लाल रक्तपेशींची गणना), थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट कमी) आणि न्यूट्रोपेनिया (कमी न्युट्रोफिल गणना - न्युट्रोफिल हे एक प्रकारचा पांढर्या रक्त पेशी असतात) असलेल्या लक्षणांमुळे आणि लक्षणांना कारणीभूत ठरतील. . यापैकी काही लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होऊ शकते:

• असामान्य किंवा असामान्य रक्तस्त्राव, जसे की रक्तस्त्राव हिरड्या, विचित्र रंगछट किंवा नाकबांधणी
• आपण पुरेसे झोप मिळत असले तरीही, विलक्षणरित्या थकल्यासारखे वाटणे
• कोणत्याही मोबदल्यात श्वास लागणे
• वारंवार संक्रमण किंवा आजार ज्याला आपण लढा देऊ शकत नाही
• फिकट गुलाबी त्वचा

Hyperviscosity अस्थी मज्जावर होणार्या परिणामासह, आपल्या रक्तातील IgM प्रोटीनची वाढती प्रमाणास हायपरस्कोपिटी म्हणतात.

थोडक्यात, हायपरव्रोसिसिटी म्हणजे रक्त रक्तस्त्राव किंवा जाड होते आणि आपल्या रक्तवाहिन्यांमधून सहजपणे वाहते. Hyperviscosity चिन्हे आणि लक्षणे एक वेगळे संच निर्माण कारणीभूत समाविष्टीत आहे:

• दृष्टिक्षेपात बदल, जसे कि अंधुकता किंवा दृष्टीदोष
• मानसिक स्थिती बदलते, जसे की संभ्रम
• चक्कर
• डोकेदुखी
• पाय किंवा हातांमध्ये अस्वस्थता किंवा झुंबकावा

अन्य प्रकारचे लिम्फॉमा प्रमाणे, शरीराच्या इतर भागामध्ये कर्करोगाच्या पेशी उपस्थित असू शकतात, विशेषत: प्लीहा आणि यकृत मध्ये आणि वेदना होऊ शकते. सुजलेल्या लिम्फ नोड्स देखील असू शकतात.

आपण हे लक्षात ठेवले पाहिजे की ही चिन्हे आणि लक्षणे सूक्ष्म असू शकतात आणि इतर बर्याच कमी गंभीर परिस्थितीमध्ये उपस्थित असू शकतात. आपल्या आरोग्यातील कोणत्याही बदलाबद्दल आपल्यास चिंता असल्यास, आपल्या डॉक्टर किंवा आरोग्य सेवा प्रदात्यांशी सल्लामसलत करणे नेहमी चांगले असते.

WM काय कारणे?

इतर प्रकारच्या प्रकारच्या कर्करोगाच्या बाबतीत, डब्ल्यूएमचे कारण काय आहे हे माहित नाही. तथापि, संशोधकांनी काही कारकांचा शोध लावला आहे जो रोगासह लोकांना अधिक सामान्य वाटतात. ज्ञात जोखीम घटक समाविष्ट:

• वय वर्षे 60 पेक्षा जास्त
• अस्थिरतेचे महत्त्व असलेल्या मोनोक्लोनल गॅमोपोथी (एमजीयूएस) नावाची अशी स्थिती
• त्यांच्या कुटुंबात डब्ल्यूएमचा इतिहास
• हिपॅटायटीस सी व्हायरसची लागण होणे

याव्यतिरिक्त, डब्ल्यूएम पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा आढळतात, आणि कोकेशियान लोक आफ्रिकन अमेरिकन लोकांपेक्षा अधिक वेळा वापरतात.

WM निदान

अन्य प्रकारचे रक्त आणि मज्जातंतू कर्करोगाप्रमाणे, डब्ल्यूएमला सामान्यतः रक्त चाचण्या आणि अस्थिमज्जा बायोप्सी आणि aspirate वापरून निदान केले जाते.

संपूर्ण रक्त संख्येमुळे सामान्य निरोगी रक्तातील पेशींची संख्या, जसे की लाल रक्त पेशी, प्लेटलेट्स आणि श्वेत रक्त पेशी कमी होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, रक्ताच्या चाचण्या आयजीएम प्रोटीनच्या प्रमाणात वाढ दर्शवतील.

अस्थि मज्जा बायोप्सी आणि महाप्राणीमुळे मज्जामधील पेशींचे प्रकार, आणि अन्य प्रकारचे लिमफ़ोमा पासून वैद्यकांना वैद्यक वेगळे करणे मदत करेल.

डब्ल्यूएम कसा होतो?

डब्लू .एम हा एक अतिशय असामान्य प्रकारचा कर्करोग आहे आणि संशोधकांना उपलब्ध असलेल्या विविध उपचार पर्यायांबद्दल जाणून घेण्यास अद्याप बराच वेळ लागतो आणि त्यांच्या प्रभावाप्रमाणे ते एकमेकांशी कसे तुलना करतात. परिणामी, जे लोक नव्याने WM चे निदान झाले आहेत त्यांना या स्थितीबद्दल अधिक समजून घेण्यासाठी शास्त्रज्ञांना मदत करण्यासाठी क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये सहभागी होण्यास निवडू शकते.

या वेळी WM साठी कोणताही ज्ञात इलाज नाही, परंतु अशा अनेक पर्याय आहेत ज्यांनी रोग नियंत्रणात काही यश दर्शविले आहे.

• प्लॅस्ज़ेफेरेसिस: रक्तात आयजीएमची असामान्यपणे उच्च प्रमाणात रक्ताची हायपरस्कोप किंवा जाडी होऊ शकते. या जाड रक्तामुळे पोषक घटक आणि ऑक्सिजनला शरीराच्या सर्व पेशींना वितरित करणे अवघड होऊ शकते. रक्तातून IgM काही काढणे रक्ताची जाडी कमी करण्यास मदत करू शकते. प्लासमपायरिसिस दरम्यान, रुग्णाच्या रक्त हळूहळू यंत्राद्वारे प्रसारित केले जाते जे IgM काढून टाकतात आणि नंतर त्यांच्या शरीरात परत येतात.
• केमोथेरपी आणि बायोथेरपी: WM सह रुग्णांना सहसा केमोथेरपीचा उपचार केला जातो. वापरल्या जाऊ शकणार्या अनेक प्रकारची औषधे आहेत. यापैकी काही सायटोक्सॉन (सायक्लोफोस्फममाइड) आणि रिटयुक्सन (आरिटयुसीमॅब) आणि डेक्सामाथासोन, किंवा वेल्डेड (बोर्टेझोमिब) प्लस रिट्यूक्सन और डेक्सामाथासोन हे समाविष्ट आहेत. सराव आणि क्लिनिक ट्रायल्समध्ये डब्ल्यूएमच्या चाचण्या घेण्यासारख्या बर्याच इतर औषधे आणि औषधे एकत्र ठेवतात.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणा: डब्ल्यूएमच्या उपचारांत स्टेम सेल प्रत्यारोपण कोणते होईल ते अज्ञात आहे. दुर्दैवाने, अनेक डब्लूएम रूग्णांची प्रगत वय अल्लोजेनिक प्रत्यारोपणाच्या वापरावर मर्यादा घालू शकते, ज्यामध्ये विषारी साइड इफेक्ट्स असू शकतात परंतु उच्च डोस केमोथेरपीनंतर ऑटोलॉगस ट्रान्सप्लान्ट एक उचित आणि प्रभावी पर्याय असू शकतो, विशेषत: ज्यांना त्यांच्या रोग पुन्हा सुरू होतात .
• स्प्लेनेक्टॉमीः इतर प्रकारच्या एनएचएलच्या रूपात, डब्ल्युएममध्ये असलेल्या रुग्णांमध्ये मोठ्या आकाराची प्लीहा किंवा स्प्लेनोमेगाली असू शकते. हे प्लीहामधील लिम्फोसाईट्सचा एक बिल्ड-अप झाल्यामुळे होतो. काही रुग्णांसाठी, प्लीहा काढून टाकणे, किंवा स्प्लेनेक्टॉमी, डब्लूएममधून सूट देऊ शकते.
• पहा आणि प्रतीक्षा करा: WM समस्या उद्भवणार आहे तोपर्यंत, बहुतेक चिकित्सक उपचारांसाठी "पाहण्याची आणि प्रतीक्षा" पध्दतीची निवड करतील. या प्रकरणात, आपल्याला आपल्या तज्ज्ञाने बारीक लक्ष ठेवून त्याचे निरीक्षण केले पाहिजे आणि आपल्याला खरोखर त्यांची आवश्यकता होईपर्यंत अधिक आक्रमक (आणि संबद्ध दुष्परिणाम) विलंब लावले जातील. याबद्दल काहीच करत नाही, असे संशोधनात दिसून आले आहे की जो रुग्ण वैद्यकीय उपचार करत नाही तोपर्यंत गुंतागुंत होणे सुरू होईपर्यंत ते लगेच उपचार सुरू करणार्या लोकांपेक्षा वाईट परिणाम नाहीत.

तो अप समीप

Waldenstrom macroglobulinemia, किंवा WM, हा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे जो फक्त अमेरिकेत दरवर्षी सुमारे 1500 लोकांना निदान करतो. हा एक कर्करोग आहे जो बी लिम्फोसाईटसवर परिणाम करतो आणि रक्तातील प्रतिजैसाजी IgM चे असामान्यपणे प्रमाण वाढवतो.

कारण त्यामुळे असामान्य आहे, आणि कारण लिम्फॉमाचे आमचे ज्ञान सातत्याने वाढत आहे, सध्या WM साठी कोणतेही मानक उपचार आहार नाही. म्हणूनच डब्ल्यू.एम. चे निदान झालेल्या बर्याचच रुग्णांना क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये सहभाग घेण्यास प्रोत्साहन देण्यात येते जेणेकरुन शास्त्रज्ञ या असामान्य रक्त कर्करोगाबद्दल अधिक जाणून घेण्यास मदत करतील आणि आशा आहे की त्यांना आता औषधे वापरण्याची संधी मिळेल जी भविष्य

_{स्त्रोत}

_{वाल्डेनस्ट्रम मॅक्रोग्लोबुलिनमियासाठी बाचनोवा, व्ही. बर्न्स, एल हेमेटोपोसायटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण जर्नल ऑफ बोनमॉ प्रत्यारोपण मार्च 2012. 47: 330-336}

_{डिमोपोलोस, एम., कस्ट्राइटिस, ई., आणि आय. घोरब्रिअल वाल्डनस्ट्रॉमचे मॅक्रोग्लोबुलिनमिया: कादंबरी उपचाराचा युग मध्ये एक क्लिनिकल दृष्टीकोन ऑन्कोलॉजी च्या इतिहास 2016 (27) (2): 233-40}

_{हिलमन, आर, ऑल्ट, के. (2002) क्लिनिकल प्रॅक्टीस तिस-या आवृत्तीतील हैमॅटोलॉजी. मॅग्रा-हिल: न्यू यॉर्क}

_{क्रिस्टन्ससन, एस .; लँडग्रिन, ओ. वाल्डनस्ट्रमचे मॅक्रोग्लोबुलिनमिया: जेनेटिक किंवा प्रतिरक्षित-घटक, किंवा संयोग काय करतात? क्लिनिकल लिंफोमा मायलोमा आणि ल्यूकेमिया ऑक्टोबर 2011. 11: 85- 87}

_{ओझा, ए., आणि एस. राजकुमार Waldenstrom macroglobulinemia: पूर्वसूचना आणि व्यवस्थापन. रक्त कर्करोग जर्नल . 2015. 5: ई 296}

_{टेडेस्की, ए. बेनिव्होलो, जी., वेट्टोनी, एम., बाटिस्ता, एम., झिनझानी, पी., विस्को, सी, मेनेगिनी, व्ही., पीओल्टेली, पी., सची, एस. आरिक्सी एफ., निकेलट्टी , एम., झाजा, एफ., लॅझारिनो, एम., विटोलो, यू., मोरा, इ. फ्लुडेराबीन प्लस सायक्लोफोस्फममाइड आणि रिटुकसीमॅब इन वाल्डनस्ट्रॉम मॅकाग्र्लोब्युलिनमिया. कर्करोग जानेवारी 2012. 118: 434-443.}