रिचटर सिंड्रोम (आरएस), ज्याला रिश्टर चे परिवर्तन असेही म्हटले जाते, एका विशिष्ट रक्त कर्करोगाच्या प्रकाराचा बदलत्या स्वरूपाचा वेगळा, अधिक आक्रमक प्रकार
आरएस असा अर्थ आहे ज्यामध्ये दीर्घकालिक लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया (सीएलएल) / लहान लिम्फोसायटिक लिम्फोमा (एसएलएल) असणा-या उच्च-श्रेणीतील गैर-हॉजकिन्स लिंफोमाचा विकास होतो. आरएसचे इतर रूपे देखील ज्ञात आहेत, जसे हॉजकिंन लिम्फोमाला रूपांतर.
या अटींचे स्पष्टीकरण आणि त्यांचे महत्त्व खालीलप्रमाणे आहे.
आढावा
आर.एस. एखाद्याला विकसित करतो जो आधीपासून पांढऱ्या रक्त पेशींचा कर्करोग आहे. या कर्करोगाचे दोन भिन्न नावे आहेत, कर्करोगाच्या शरीरात कुठे आहे यावर अवलंबून: सीएलएल म्हणतात की जर कर्करोग जास्त प्रमाणात रक्त आणि अस्थिमज्जा किंवा एसएलएलमध्ये आढळल्यास तो लिम्फ नोड्समध्ये आढळतो.
सीएलएल या दोन्ही घटनांकडे वळविण्यासाठी या लेखात पुढे जात आहे.
सीएलएल प्रत्येकाने रिचटर सिंड्रोम विकसित केले नाही
सीएलएल सह लोकांमध्ये आरएसचा विकास तुलनेने असामान्य आहे. 2016 मध्ये प्रकाशित झालेल्या अंदाजानुसार रिलायटरचे परिवर्तन सीएलएल असलेल्या केवळ 5 टक्के रुग्णांमध्ये होते. इतर स्त्रोतांमध्ये 2 ते 10 टक्क्यांदरम्यान श्रेणी नमूद करतात. जर तुमच्याशी आर.एस. घडले तर, हे अतिशय असामान्य आहे की सीएलएलचे निदान झाल्यास त्याचवेळी ते होईल. सीएलएलमधून आरएस विकसित करणारे लोक साधारणपणे सीएलएल निदानानंतर कित्येक वर्षांनी करतात.
न्यू कॅन्सर सामान्यपणे आक्रमकपणे पडतो
नवीन कॅन्सर उद्भवते जेव्हा सीएलएल सह एखादे व्यक्तिने उच्च-दर्जाचे गैर-हॉजकिन्स लिम्फामा (एनएचएल) मध्ये बहुतेकदा रूपांतर म्हणून परिचयाचे काय विकसित केले आहे. "उच्च दर्जाचा" म्हणजे कर्करोग अधिक वेगाने वाढू शकतो आणि अधिक आक्रमक होईल. लिम्फोमा लिम्फोसाईट व्हाईट रक्त पेशीचा कर्करोग आहे.
एका अभ्यासानुसार, सीएलएल पासून सुमारे 9 0 टक्के परिवर्तन हे बी.एल.एल.एल. (D.L.C.C.) नावाच्या एका मोठ्या प्रजातीचा एनएचएल आहे, तर सुमारे 10% हॉजकिन्ग लिम्फोमाला रुपांतरीत करते.
या प्रकरणात प्रत्यक्षात "रिओटर सिंड्रोमचा हॉजकिन्ग व्हरिएंट (एचवीआरएस)" असे म्हटले जाते, आणि हे स्पष्ट नाही की पूर्वस्थिती हॉजकिन लिंफोमापेक्षा वेगळे आहे किंवा नाही. सीएलएल मधील इतर बदलांची देखील शक्य आहे.
याला रिचटर सिंड्रोम म्हणतात.
1 9 28 मध्ये मॉरिस एन रिचटर नावाच्या माणसाने प्रथम सिंड्रोमचे वर्णन केले. त्यांनी एका 46 वर्षांच्या शिपिंग कारकविषयी लिहिले जे हॉस्पिटलमध्ये दाखल झाले होते आणि सतत प्रगतीपथावर गेले होते. शवविच्छेदन विश्लेषणात त्यांनी हे सिद्ध केले की पूर्वी अस्तित्वात असलेली एखादी दुर्धरता होती परंतु त्यातूनच, एक नवीन दुर्धरता उद्रेत झाली होती ती अधिक वेगाने वाढणारी आणि अतिक्रमण झाली आणि जुन्या सीएलएलची ऊतक नष्ट केली.
त्यांनी विचार केला होता की सीएलएल हे या रुग्णाला माहित होते त्यापेक्षा कितीतरी जास्त काळ अस्तित्वात होते, तसेच दोन कर्करोग किंवा जखमांबद्दलही लिहिलेले होते, "हे शक्य आहे की एका विकृतीचा विकास इतरांच्या अस्तित्वावर अवलंबून होता . "
वैशिष्ट्ये
आर.एस. चे लोक आक्रमक रोग विकसित करतात ज्यामध्ये लसिका नोड्स वाढवणे, प्लीहा आणि यकृत वाढवणे आणि रक्तातील मार्करचे वाढलेले स्तर सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज किंवा एलडीएच असे म्हणतात.
सर्व्हायव्हल रेट
सर्व लिम्फॉम्सप्रमाणेच, जगण्याची आकडेवारी अर्थ लावणे कठीण असू शकते.
वैयक्तिक रुग्णांना त्यांच्या निदान करण्याआधी त्यांचे सामान्य आरोग्य व ताकद वेगळे असते. याव्यतिरिक्त, त्याचबरोबर दोन कर्करोग वेगवेगळ्या व्यक्तींमध्ये अतिशय भिन्न पद्धतीने वागू शकतात. आरएस सह, तथापि, नवीन कॅन्सर अधिक आक्रमक आहे. आरएस असलेल्या काही लोकांमध्ये, निदान झाल्यानंतर 10 महिन्यांपेक्षा कमी प्रमाणात साक्षरतेची नोंद केली गेली आहे. तथापि, काही अभ्यासात 17 महिने सरासरी टिकणारी दिसून आली आहे आणि आरएस सह इतर लोक जास्त काळ जगू शकतात; स्टेम सेल प्रत्यारोपण दीर्घकाळापर्यंत जगण्याची संधी देऊ शकते.
चिन्हे आणि लक्षणे
जर तुमचे सीएलएल डीएलबीसीएलमध्ये रुपांतरीत झाले असेल तर आपण आपल्या लक्षणास वेगळ्या बिघडल्यासारखे दिसतील.
आरएसच्या लक्षणांमध्ये एस्ट्रोनोअल सहभागी होण्यासह किंवा त्याशिवाय जलद ट्यूमर वाढ समाविष्ट आहे- म्हणजेच, नवीन वाढ लिम्फ नोड्सपर्यंत मर्यादित असू शकतात, किंवा कर्करोग लिम्फ नोड्स व्यतिरिक्त इतर अवयव, जसे की प्लीहा आणि यकृत.
आपण कदाचित अनुभवू शकता:
- लसीका नोडस् जलद वाढवणे
- हेपोटोसप्लेनेमेगाली नावाच्या एका विस्तृत प्लीहा आणि यकृतशी संबंधित उदरपोकळीत त्रास
- कमी लाल रक्तपेशींची संख्या (ऍनेमिया) चे लक्षणे , जसे की अतिरिक्त थकल्यासारखे, फिकटपणाची त्वचा, श्वासोच्छवास येणे
- प्लेटलेट काउंट कमी (थ्रॉम्बोसाइटॉपेनिया) चे लक्षणे , जसे की सहज कर्कश आणि अव्यक्त रक्तस्राव
- असाधारण साइट्ससहित एक्स्ट्रॅनॉनल सहभागाची चिन्हे, जसे की मेंदू, त्वचा, जठरांतिका प्रणाली, त्वचा, आणि फुफ्फुस
रुपांतरणासाठी रिस्क फॅक्टर
सीएलएल पासून आरएसके विकसित होण्याचा धोका आपल्या ल्युकेमियाच्या अवस्थेशी संबंधित नाही, आपण किती काळ घेतला आहे किंवा आपल्याला प्राप्त झालेल्या थेरपीचा प्रतिसाद कोणत्या प्रकारचा आहे. खरेतर, शास्त्रज्ञ प्रत्यक्षात पूर्णपणे परिवर्तन काय कारणीभूत काय समजत नाही.
अलीकडे, काही अभ्यासांनी असे सिद्ध केले आहे की ज्या रुग्णांना सीएलएलच्या पेशींमध्ये ZAP-70 नावाचे विशिष्ट चिन्हक दिसतात त्यांना कदाचित परिवर्तन होण्याची शक्यता वाढते. इतर चिन्हक जसे रुग्णांचे निदान झाल्याचे एनटीएएच 1 चे म्यूटेशन असणारे रुग्ण संशोधन व्याजांचे आहेत. तरीही, इतर अभ्यासांनी असे सूचित केले आहे की 55 वर्षांपेक्षा लहान असलेल्या-तरुण सीएलएलच्या रुग्णांमध्ये वाढ होण्याची शक्यता आहे.
आणखी एक सिद्धांत म्हणजे सीएलएल मधील उदासीन रोगप्रतिकारक यंत्रणेने दीर्घ कालावधीची लांबी ज्यामुळे परिवर्तन घडते. अन्य प्रकारचे रुग्ण ज्यांनी बराच काळ प्रतिकारक्षमता कमी केली आहे, जसे की मानवी इम्यूनोडिफीशियन्सी व्हायरस (एचआयव्ही) किंवा ज्यामध्ये अंग प्रत्यारोपण आहेत अशा लोकांमध्ये एनएचएल विकसित होण्याचा धोका वाढतो.
जे काही असो, ते असे दिसत नाही की आपल्या सीएलएलचे रूपांतर करण्यापासून किंवा रोखण्यासाठी आपण काही करु शकत नाही.
उपचार आणि रोगनिदान
आरएसच्या उपचारांमध्ये सामान्यतः केमोथेरपी प्रोटोकॉलचा समावेश असतो जे सामान्यतः एनएचएलसाठी वापरले जातात. या द्रावणाने विशेषत: 30 टक्के संपूर्ण प्रतिसाद दर तयार केले आहेत. दुर्दैवाने, नियमित केमोथेरपीसह सरासरी टिकणारे आरएस परिवर्तनानंतर सहा महिन्यांपेक्षा कमी आहे. नवीन उपचार आणि संयोग सतत क्लिनिकल ट्रायल्स मध्ये प्रयत्न केले जात आहेत, तथापि.
अलिकडच्या वर्षांत, अभ्यासात फ्लूडार्बीन केमोथेरेपी प्रोटोकॉलच्या वापराची तपासणी झाली आहे कारण क्लिष्ट सीएलएल रुग्णांमध्ये परिणाम सुधारण्यासाठी त्यांना दाखविण्यात आले आहे. एका अभ्यासामध्ये या प्रकारच्या केमोथेरेपीची सरासरी संख्या 17 महिन्यांपर्यंत वाढली.
चालू असणारे काहीतरी वापरणे म्हणजे 'अत्त्याम्युमब' - पूर्णतः मानवी अँडी -सीडी 20 मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडी जे बी लिम्फोसाईट्सवर एक अनोखे टॅग करतात. CHOP- ओ चे अभ्यासाचे नवीन निदान केलेल्या आर.एस. असलेल्या रुग्णांच्या सुरक्षेसाठी, व्यवहार्यता आणि चोप केमोथेरपीचा अभ्यास करणे ज्यायोगे अतीम्युमॅबमध्ये एकत्रित होण्याचे व नंतरचे देखभाल करणे आवश्यक आहे. अंतरिम विश्लेषणात, पहिल्या 25 सहभागींपैकी 7 पेक्षा जास्त लोकांनी सीओओपी-ओच्या सहा वेगवेगळ्या चक्रांनंतर पूर्ण किंवा आंशिक प्रतिसाद प्राप्त केला.
काही लहान अभ्यासांनी या लोकसंख्येचा वापर करण्यासाठी स्टेम सेल प्रत्यारोपणाचा वापर केला आहे. या अभ्यासातील बहुतेक रुग्णांना पूर्वी केमोथेरेपीची खूप जास्त प्रमाणात प्राप्त झाली होती. ज्या प्रकारच्या स्टेम सेल प्रत्यारोपणाची चाचणी घेण्यात आली त्यापैकी नॉन-मायलोओलाटीटी ट्रान्सप्लान्टमध्ये विषाक्तपणा, उत्तम इंजेग्रेशन आणि माफीची शक्यता होती. आरएस रूग्णांसाठी हा एक व्यवहार्य पर्याय आहे का हे पाहण्यासाठी पुढील अभ्यासांची आवश्यकता असेल.
भविष्यातील संशोधन
आर.एस. असलेल्या रुग्णांना जगभर टिकवून ठेवण्यासाठी, शास्त्रज्ञांनी सीएलएल पासून कशाप्रकारे परिवर्तन घडवून आणले याचे आणखी चांगले ज्ञान घेण्याची आवश्यकता आहे. आर.एस.बद्दल सेल्युलर स्तरावर अधिक माहितीसह, त्या विशिष्ट विकृतींविरूद्ध चांगले लक्ष्यित थेरपी विकसित केले जाऊ शकतात. तथापि, तज्ञांनी सावधगिरी बाळगली आहे की आरएसशी संबंधित अनेक जटिल आण्विक बदल असल्यामुळे कधीही "सर्व-उद्दीष्ट" लक्ष्यित उपचार होऊ शकत नाहीत आणि यापैकी कोणत्याही औषधाला नियमित केमोथेरपीने एकत्र करणे आवश्यक आहे. उत्तम परिणाम शास्त्रज्ञांनी आरएसच्या कारणाचा खुलासा केल्याने, ते पाहत आहेत की आरएस एकसमान किंवा सुसंगत प्रक्रिया नाही.
दरम्यान, ज्या रूग्णांना आपले सीएलएल आरएसमध्ये रूपांतर झाले आहे त्यांना उपचारांच्या पर्यायांमध्ये सुधारणा करण्याच्या प्रयत्नात आणि वर्तमान मानकांपासूनचे परिणाम क्लिनिकल अभ्यासांमध्ये भरण्याचे प्रोत्साहन दिले जाते.
स्त्रोत:
रिफ्टर, एम. लसिका ल्युकेमियाशी संबंधित लिम्फ नोड्सचा सामान्यीकृत जाडीदार सेल कॅरॅमा . द अमेरिकन जर्नल ऑफ पॅथॉलॉजी. 1 928; 4; 4. 285-2 9 2.
रिचटर सिंड्रोम मध्ये नवीन विकास आरे टीए, क्लिफर्ड आर, रॉबर्ट्स सी, एट अल नवनिर्मित रिचटर सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांसाठी प्रेरण व देखभाल यामध्ये सहयात्रयमबमसह एकत्रीकरण केलेल्या सीओएचपीचा एक हाताने एनसीआरआय फेज II अभ्यास. बीएमसी कॅन्सर 2015; 15: 52.
> परिख एसए, हॅबर्मन टीएम, चहा केजी, एट अल हॉर्मकि क्रॉनिक लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया: प्रसंग, परिणाम आणि डे नवॉ हॉजकिन लिमफ़ोमाशी तुलना करणे. Am J Hematol 2015; 9 0: 334-38
रॉसी डी, गेडानो जी रिचटर सिंड्रोम. ऍड ऍक्स्प मेड बॉयल 2013; 792: 173- 9 1