ऍनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा (एएलसीएल) टी-सेल्सपासून उत्पन्न होणा- या गैर-हॉजकिन्स लिम्फोमा (एनएचएल) च्या तुलनेने एक असामान्य प्रकार आहे टी-सेल्स हे अशा प्रकारचे रोगप्रतिकारक पेशी असतात जे शरीरातील संक्रमणांपासून संरक्षण करतात. ऍनाप्लास्टिक मोठ्या सेल लिंफोमाचे दोन प्रकार आहेत, प्राथमिक पद्धतशीर प्रकार आणि प्राथमिक त्वचेचे प्रकार.
- प्रणालीगत प्रकार लिम्फ नोडस् आणि इतर अवयव प्रभावित करतात.
- त्वचेचे प्रकार प्रामुख्याने त्वचा प्रभावित करते
प्राथमिक सिस्टिमिक प्रकार
सिस्टिमिक प्रकारचा एएलसीएल मुले आणि प्रौढांना प्रभावित करते प्रौढांमध्ये हा तुलनेने दुर्मिळ लिमफ़ोमा आहे, परंतु मुलांमध्ये, सर्व लिम्फॉम्सच्या 10 पैकी 1 प्रकरणांमध्ये एएलसीएलची संख्या आहे. या लिम्फॉमी सह बहुतेक लोक पहिल्यांदा वाढविण्यात आलेल्या लिम्फ नोड्सची तक्रार करतात , तरीही ते लिम्फ नोडस्चा समावेश न करता आंत किंवा हड्डी वर क्वचितच प्रभावित करतात.
लिम्फ नोड्स किंवा प्रभावित अवयवांचे बायोप्सी बरोबर निदान केले जाते. सूक्ष्मदर्शकाखाली बायोप्सी या लिम्फोमाचे विशेष ऍनाप्लास्टिक नमुना दर्शविते. रोगनिदानतज्ज्ञ विशेषत: लिम्फॉमा मार्करसह बायोप्सी ऊतींची परीक्षा घेतील जे ALCL मधील कर्करोगाच्या पेशींच्या पृष्ठभागावर CD30 नावाचे एक विशिष्ट रेणू ओळखू शकतात. या सीडी 30 च्या रेणूची उपस्थिती इतर प्रकारच्या NHL व्यतिरिक्त वेगळी ठरते.
ALK प्रथिने म्हटल्या जाणार्या विशेष प्रथिनासाठी एक अन्य मार्करची चाचणी देखील केली जाते. ALCL सह सर्व लोक ALK साठी सकारात्मक नाहीत.
अल्क प्रोटीन ज्यांच्याकडे नाही त्यांच्यापेक्षा उपचारापेक्षा चांगले बरे आहे. प्रौढांच्या तुलनेत मुलांपेक्षा अल्के प्रथिने अधिक असते.
एकदा एएलसीएलच्या निदानाची पुष्टी झाली की, लिम्फोमा टप्पा शोधण्यासाठी अनेक चाचण्या केल्या जातात.
सिस्टिमिक ALCL ला केमोथेरपीने उपचार केले जाते. उपचारांचे परिणाम सहसा चांगले असतात, खासकरुन जे लोक ALK-positive असतात
रिट्यूक्सिमॅब , एनओएचएलच्या बहुतांश सामान्य स्वरूपात वापरण्यात येणारे मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडी, ALCL मध्ये वापरले जात नाही कारण टी-सेल लिम्फोमासाठी कार्य करत नाही. त्याऐवजी, ब्रेंटूक्सिमॅब वेदोटिन (ऍडकेटिस) सीडी 30 च्या रेणूला लक्ष्य करते आणि 2011 मध्ये एफडीएने एएलसीएलच्या उपचारांसाठी मंजूर केले आहे ज्यांनी उपचारानंतर उपचार थांबविले आहे किंवा ज्यामध्ये अगोदर यशस्वी उपचारानंतर रोग परत आला आहे.
प्राथमिक किरणे प्रकार
त्वचेचे त्वचेचे त्वचेवर परिणाम होतो. त्वचेवर टी-सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) नंतर - त्वचेवर परिणाम करणा-या गैर-हॉजकीन लिम्फोमाचा दुसरा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. त्वचा एएलसीएल अजूनही एक दुर्मिळ परिस्थिती आहे, मुख्यत्वे वृद्ध प्रौढांना प्रभावित करते.
प्रभावित व्यक्ती प्रथम त्वचेवर सूज किंवा अल्सर दिसतात. डॉक्टरकडे जाणार्या भेटीमुळे त्वचेची बायोप्सी दिसून येते, ज्यामुळे रोग निदान पुष्टी होते. एक विशेष रेणू सीडी 30 साठी मार्कर अभ्यासासाठी ALCL म्हणून रोग लेबल करणे आवश्यक आहे.
त्वचेच्या एएलसीएलमधील 4 पैकी 1 व्यक्तीने त्वचा नोडल किंवा अल्सरच्या जवळपास असलेल्या लिम्फ नोडस्ला प्रभावित केले आहे. छाती आणि उदर मध्ये लिम्फोमा बाहेर पडण्यासाठीची चाचणी केली जाऊ शकते. नियमानुसार तपासणीचा एक भाग म्हणून अस्थिमज्जा चाचणी केली जाऊ शकते.
त्वचेच्या एएलसीएलमध्ये एक उत्कृष्ट रोगनिदान आहे. ही एक मंदगती वाढणारी रोग आहे जी क्वचितच जीवघेणी ठरू शकते.
काही रुग्णांमध्ये, ते कोणत्याही उपचार न करता देखील अदृश्य होऊ शकतात. जे त्वचेचे जंतुसंसर्ग असणारे लहान क्षेत्रासाठी मर्यादित आहेत, रेडिएशन थेरपी ही पसंतीचा उपचार आहे. बहुतांश त्वचेच्या सहभागामुळे ज्यांना तोंडावाटे गोळ्या किंवा इंजेक्शन्सच्या स्वरूपात मेथोट्रेक्झेट नावाच्या औषधाने कमी डोस दिला जातो.
स्त्रोत:
नॅशनल कॅन्सर इन्स्टिट्यूट, 1 जुलै 2013 ब्रेंटुकसीब वडोतिनसाठी एफडीए स्वीकृती.
बालरोग नॉन-हॉजकीन लिम्फॉमा उपचार- आरोग्य व्यावसायिकांसाठी (पीडीक्यू 1), राष्ट्रीय कॅन्सर संस्था, अद्ययावत 1/26/2016.
प्रौढ नॉन-हॉजकिंन लिम्फॉमा उपचार- आरोग्य व्यावसायिकांसाठी (पीडीक्यू ®) राष्ट्रीय कर्करोग संस्था 1/15/2016 अद्यतनित