विषारी अपिपरल necrolysis (TEN) एक संभाव्य जीवघेणाची त्वचा विकार आहे ज्यामुळे त्वचा (त्वचा), त्वचेच्या पेशी मृत्यु ( परिगलन ) आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे फोड पाडणे यांच्या अंतर्गत निविदा अडथळे होतात. दहा कोणत्याही विशिष्ट वांशिक किंवा लिंगाला जोडलेला नाही. स्थितीत संक्रमण किंवा ट्यूमरमुळे देखील होऊ शकतो, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये औषधी प्रतिक्रियांशी निगडीत असते.
दहा कारणे ज्ञात औषधे
TEN कारणे ज्ञात औषधे समाविष्ट:
- ऍल्टोमॅटीक्स जसे की सल्फोनामाइड, पेनिसिलिन , मॅक्लोलाईडस आणि क्विनॉलॉन्स
- एंटिकॉनव्हिल्संट (एन्टिझिझोर) औषधे
- गैर-स्टेरॉईडल विरोधी दाहक औषधे (NSAIDs)
- ऍलोपिरिनॉल
- ट्यूमर नॅकोसिस फॅक्टर (टीएनएफ) - रेफॅक्ड (इन्फ्लिक्इमाब), एनबेल (एटनेरस्पाट), आणि Humira (adalimumab) सारख्या अर्धप्रसूल औषधे
औषधे-प्रेरित सामान्यतः उपचार सुरू करण्याच्या एक ते तीन आठवड्यांच्या आत घडतात. आठ आठवडे नंतर हे औषधोपचार होऊ शकते. साधारणत: एक तृतीयांश प्रकरणे अज्ञात घटकांमुळे होतात.
लक्षणे
विषाक्त एपिडर्मल नेक्लोलिसिस साधारणपणे फ्लू सारखी लक्षणे जसे की ताप, खोकला येणे, घसा खवखवणे, नाक वाहणे आणि दोन ते तीन दिवसासाठी सामान्यपणे अशांतीची भावना असते. त्यामधे खालील लक्षणांचा समावेश होऊ शकतो:
- लाल लाल ठिपक्यामुळे लाल पेशी मोठ्या आकारात वाढतात ज्या शरीराच्या 30 टक्के किंवा अधिक भाग व्यापतात
- विस्तृत ब्लिस्टरिंग आणि त्वचेचा सोलणे
- उबदार, लाल, वेदनादायी अवयव जेथे त्वचेला सोलून टाकले जाते
- क्रस्ट झालेली ओठ, क्रस्ट झालेली ओठ
- घसा डोळे ( डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह )
- अत्यंत वेदना
ही लक्षणे साधारणपणे आठ ते 12 दिवस असतात या लक्षणे तीव्रतेमुळे, गुंतागुंत होऊ शकतात, जसे न्युमोनिया ; तोंडात, घशातील आणि पाचनमार्गावर श्लेष्म पडदा घालणे; त्वचेचे संक्रमण; मूत्रपिंड अयशस्वी होणे , रक्तातील विषबाधा ( सेप्सिस ) आणि शॉक
योग्य उपचार न करता, यापैकी बर्याच दुष्परिणाम जीवघेणी होऊ शकतात.
निदान
TEN विशेषत: रोग्याच्या लक्षणांवर तसेच त्वचेचा शारीरिक तपासणीवर आधारित असल्याचे निदान केले जाते. स्टॅफिओलोकॉक्सेल स्कॅल्ड त्वचा सिंड्रोमसारख्या अन्य त्वचा विकारांमधे समान लक्षण असू शकतात. बर्याचदा, टेन्यूची पुष्टी करण्यासाठी आणि अन्य कोणत्याही प्रकारचे विकार टाळण्यासाठी त्वचेचे नमुना (बायोप्सी) घेतले जाईल.
वैद्यकीय उपचार
विषाच्या एपिडर्मल नेक्लोलिसिसमुळे जीवघेणाची गुंतागुंत होऊ शकते. आपण TEN असू शकतात असे आपल्याला वाटत असल्यास, वैद्यकीय उपचार घ्या. TEN वैद्यकीय आणीबाणी मानले जाते आणि त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते. आधीची परिस्थिती हाताळली जाते, पूर्वस्थितीचा अंदाज अधिक चांगला असतो. उपचार पर्यायांमध्ये हे समाविष्ट होऊ शकते:
- दहा होऊ शकतात अशा कोणत्याही औषधांना थांबविणे
- इंट्राव्हेनस (IV) द्रव आणि इलेक्ट्रोलाइटस
- मृत त्वचेच्या ऊतींचे (डिब्रिमेंटेशन) काढणे
- सुरक्षात्मक बॅजेस
- संक्रमण प्रतिबंध किंवा उपचार करण्यासाठी प्रतिजैविक
- वेदना औषध
- न्युमोनिया किंवा मूत्रपिंड निकामी होणे यासारख्या गुंतागुंतांवर उपचार करणे
- पोषण वितरणासाठी एक खाद्य ट्यूब वापरणे
उपचारांमध्ये IV इम्युनोग्लोब्युलिन, सायक्लोस्पोरिन, प्लास्मफेरेसिस किंवा हायपरबेरिक ऑक्सीजन यांचा समावेश असू शकतो. अभ्यासांनी हे दाखवून दिले आहे की ज्यांनी बर्न किंवा गहन काळजी घेण्याच्या युनिटमध्ये स्थानांतरित केले आहे त्यांनी कमी प्रमाणात संक्रमण आणि कमी होणा-या मृत्यु दर आणि हॉस्पिटलमध्ये भर घातली आहे.
कोणतीही औषधं ज्यामुळे दहा होऊ शकतात. एका अभ्यासामध्ये असे दिसून आले की जर ब्लिस्टरिंग सुरू झाल्यानंतर आक्षेपार्ह औषधांना थांबविले तर TEN संबंधित मृत्यू 5 ते 25% कमी होतील.
स्त्रोत:
Ngan, Vanessa विषारी ऍपिडर्मल नेक्लॉलीसिस. बाह्य अभिकरणाला त्वचा अभिप्राय 26 डिसें 2006 न्यूझीलंड डर्माटोलॉजिकल सोसायटी.
"विषारी एपिडर्मल नेक्लॉलीसिस." त्वचा जळजळ (दाम) 31 जानेवारी 2008 मेरीलँड मेडिकल सेंटर युनिव्हर्सिटी
विषारी एपिडर्मल नेक्लॉसीस. दुर्मिळ विकारांचे निर्देशांक. दुर्मिळ विकारांसाठी राष्ट्रीय संघटना.
मेडस्केप "विषारी एपिडर्मल नेक्लॉलीसिस" (2015).