स्टिफ पर्सो सिन्ड्रोम

एसपीएस कारणामुळे स्नायू कडकपणा आणि ऍस्पेशज्

स्टिफ ऑब्जेक्ट सिंड्रोम (ज्याला मोर्स्च-व्हल्टकमन सिंड्रोमही म्हटले जाते) किंवा एसपीएस म्हणजे दुर्धर मज्जासंस्थेची एक अव्यवस्था आहे ज्यामध्ये स्नायू कडकपणा येतो आणि जातो. संशोधन सूचित करते की कडक व्यक्ति सिंड्रोम एक स्वयंप्रतिकार विस्कळीत आहे आणि सिंड्रोम असलेल्या लोकांना सहसा टाइप 1 मधुमेह किंवा थायरायरायटिस सारख्या स्वयंइम्यून विकार असतात.

कडक व्यक्ति सिन्ड्रोम पुरुष व महिला या दोघांना प्रभावित करते आणि कोणत्याही वयोगटात सुरु होऊ शकते, तरीही बालवयीन निदान दुर्लभ आहे.

किती लोकांना ते ग्रस्त आहेत हे नक्कीच कळत नाही.

ताठ पर्सो सिन्ड्रोमची लक्षणे

ताठ व्यक्ती सिंड्रोमची लक्षणे:

• येतो आणि जातो - शरीरातून कडकपणा आणि शरीरावरील कडकपणा - यामुळे परत कडकपणा किंवा वेदना, एक अतिशयोक्तीपूर्ण सरळ मुद्रा आणि कठोर पायिकची पायरी
• जेव्हा व्यक्ती चकित झाल्यावर स्पर्श, अस्वस्थ किंवा चिंताग्रस्त असतात तेव्हा हात आणि पाय यातील स्नायू वेदना तीव्र असतात
• कालांतराने वक्र परत (प्रभुसंक्रमण) आणि शरीरात विकृत सांधे, कालांतराने
• अचानक स्नायू वेदने दरम्यान होणे (अतिरिक्त संबंधित समस्या होऊ शकते)

ताठ व्यक्ती सिंड्रोमचे निदान

लक्षणे निदान सूचित करतात. तथापि, कारण ही एक दुर्मिळ डिसऑर्डर आहे, तिला पार्किन्सन रोग , एकाधिक स्केलेरोसिस , फायब्रोमायलीन , किंवा मानसशास्त्रीय विकार म्हणून चुकून ओळखले जाऊ शकते.

निदान कधीकधी एंटी-जीएडी एंटीबॉडीज किंवा इतर प्रकारच्या ऍन्टीबॉडीजची खात्री करून घेता येते जेव्हा सिंड्रोम विशिष्ट कर्करोगेशी संबंधित असतो.

तथापि, कडक व्यक्ति सिंड्रोम असलेल्या 35 टक्के रुग्णांमधे अँटीबॉडी नसतात आणि त्यांचे कोणतेही कर्करोग नसते.

थायरॉइडिटिस तपासण्यासाठी मधुमेह किंवा थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक (टीएसएच) तपासण्यासाठी हेमोग्लोबिन ए 1 सी सारख्या इतर चाचण्या केल्या जाऊ शकतात. स्नायूंचे परीक्षण (इलेक्ट्रोमायोग्राफी किंवा ईएमजी) देखील केले जाऊ शकते.

कठोर व्यक्ति सिंड्रोमचे उपचार

कडक व्यक्ति सिंड्रोमचा कोणताही इलाज नसला तरी, उपचार उपलब्ध आहेत औषधी जसे कि अझॅथीओप्रिन (अझॅसन), डायझेपाम (व्हॅलियम), गबॅपेन्टीन (न्यूरोन्टिन), टिॅबाबाइन (गॅबिटिल) किंवा बॅक्लोफेन (लिओरेसल) वापरता येतील. ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर आणि स्टिरॉइडचा उपचार दिला गेल्यानंतर संबंधित कर्करोगांसह असलेल्या लक्षणांमध्ये सुधारणा होऊ शकते. प्लाझ्मा एक्सफेन्स (प्लाझॅमाफेरेसिस) काही व्यक्तींमध्ये लक्षणे कमी करण्यास मदत करतो, परंतु हे उपचार साधारणत: जीवनसत्त्वे श्वसन घट न करणाऱ्या लोकांसाठी राखीव असतात. इतरांसाठी, इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन (आयव्हीजी) उपयोगी आहे. शारीरिक थेरपी दीर्घकाळापर्यंत स्नायू तणाव संबंधित लक्षणे आराम मदत करू शकता, पण ते देखील स्नायू वेदना ट्रिगर शकते कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सदेखील मदत करू शकतात, तरी त्यांना मधुमेह असलेल्यांना काळजीपूर्वक दिलेच पाहिजे.

_{स्त्रोत:}

_{"NINDS कठोर व्यक्ति सिंड्रोम माहिती पृष्ठ." विकार 14 फेब्रुवारी 2007. नॅशनल इन्स्टिट्यूट ऑफ म्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर अँड स्ट्रोक http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.}

_{रॉजर्स-नीम, नॅन्सी "स्टिफ पर्सन सिन्ड्रोम." ईमेडिसीन 20 मार्च 2006. WebMD http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm}

_{ताकद-पुरूष सिंड्रोम आणि स्तनाचा कर्करोग असलेल्या तीन महिलांमध्ये 128-के.डी. ए.यू. फॉली एफ; सोलिमिना एम; कॉफील आर; ऑस्टोनी एम; तालिनी जी; फासेटा जी; बेट्स डी; कार्टलीज एन; बाटोरोजो जीएफ; पिकोलो जी; इत्यादी. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51}

_{स्टिफ-मैन सिंड्रोममधील ऑटोटेन्डीबॉडीची वैविध्यता एयू ग्रीमलडी एलएम; मार्टिनो जी; ब्रागी एस; क्वाट्र्रिनी ए; फुरलान आर; बोसी ई; कॉमी जीएसओ एन न्यूरॉल 1 99 3 जुली; 34 (1): 57-64.}

_{स्टेरॉइड-प्रतिसाद आणि आश्रित कडक-मॅन सिंड्रोम: दोन प्रकरणांचा एक क्लिनिकल आणि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यास. AU पिकोलो जी; कोसी वी; झांडिन्नी सी; मोगलिया एएसओ इटल जे न्यूरॉल विज्ञान 1988 डिसें; 9 (6): 55 9-66.}