ऑप्सक्लोनस-मायकोलोन सिंड्रोम लक्षणे आणि उपचार

नृत्याचे डोळे नृत्य

ऑप्सक्लोनस-मायोकलोन सिंड्रोम (ओएमएस) एक प्रक्षोभक स्नायविक विकार आहे. यामुळे मोटार कौशल्ये, डोळ्यांच्या हालचाली, वागणूक, भाषेतील गोंधळ आणि निद्रानाशाच्या समस्यांशी महत्त्वपूर्ण समस्यांना तोंड द्यावे लागते. हा सहसा अचानक येतो आणि सामान्यत: क्रॉनिक असतो; जर आपल्याला ऑप्सोक्लोनस-मायोकलोन सिंड्रोम असल्याचे निदान झाले असेल, तर ते आपल्या संपूर्ण आयुष्यामध्ये कायम राहतील

याचे नाव या लक्षणांचे वर्णन करते: ऑप्सोक्लोनस डोळे हालचाल सुरू आहे आणि मायोकलोनस म्हणजे अनैच्छिक पेशी जोडणे. याला "किन्सबॉर्न सिंड्रोम" किंवा "नृत्य-आभाळ-नृत्य-पाय" असेही म्हणतात.

कोण धोका आहे

स्वयंप्रकारामागचे विकार मध्ये, शरीर त्याच्या स्वत: च्या निरोगी पेशी हल्ला. ऑप्सकोलोन-मायोकलोन सिंड्रोम एक स्वयंइम्यून डिसऑर्डरच्या परिणामी शरीरातील ऍन्टीबॉडीज एक व्हायरल इन्फेक्शन किंवा ट्यूमरला प्रतिसाद देत आहे ज्यास न्युरोब्लास्टोमा म्हणतात दोन्हीही बाबतीत, प्रतिपिंडे तसेच मेंदूच्या पेशींवर हल्ला करतात आणि हे लक्षणे निर्माण करणारी हानी कारणीभूत आहेत.

ऑप्सक्लोनस-मायोकलोन सिंड्रोम बहुतेकदा मुलांमध्ये होतो. टॉडलर्स हे वयोगटाचे गट आहेत ज्यात neuroblastoma बहुतेकदा विकसित होते; यापैकी चार टक्के मुले OMS चे विकास करतील ओमएमएस असलेल्या कोणत्याही मुलाची तपासणी केली जाईल की ती किंवा तिच्याकडे गाठ आहे का, जरी दोनदा बर्याचदा विषाणूजन्य आजारामुळे आजारी पडले तरीही

उपचार

न्यूरोलॉजिकल माफी आणि पुनर्प्राप्ती प्राप्त करण्यासाठी ऑप्स्ट्रोकलस-मायोकलुन सिंड्रोमची मुख्य काळजी आहे. एखाद्या मुलास ऑप्सोक्लोनस-मायोकलोन सिंड्रोम असल्यास आणि एक गाठ असेल तर सामान्यतः शल्यक्रिया काढली जाते. थोडक्यात, ट्यूमर लवकर टप्प्यात असतात आणि केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपीची आवश्यकता नसते.

कधीकधी ही लक्षणं सुधारतात किंवा काढून टाकतात प्रौढांमध्ये, ट्यूमर काढणे सहसा मदत करत नाही आणि लक्षणे अगदी खराब होऊ शकतात.

इतर उपचारांचा समावेश आहे:

• ऍड्रिनोकॉर्टिकोट्रॉफिक संप्रेरक (ACTH) इंजेक्शन
• अंतःप्रकाशित इम्यूनोग्लोब्युलिन - निरोगी रक्ताच्या दात्यांच्या ऍन्टीबॉडीजची व्यावसायिक तयारी
• अझॅथीओप्रिरीन (इम्यूरन) - रोगप्रतिकारक प्रणाली अदृष्य करते, जे अँटीबॉडीजचे उत्पादन कमी करते
• तोंडावाटे आणि अंतःस्राव स्टिरॉइड्स, जसे की प्रिडिनेसॉन्स, डेक्सामाथासोन आणि हायड्रोकार्टिसोन
• न्युरोब्लास्टोमा असलेल्या मुलांसाठी केमोथेरपी, सायक्लोफोफाईमाइड आणि मेथोट्रेक्झेट
• उपचारात्मक ऍफरेसीस - रक्तदात्याचा देवाणघेवाण करणे
• इम्युनोलोडस्ोप्शन - रक्तपेशीनंतर ऍन्टीबॉडीज साफ करणे ओएमएससह प्रौढांमधे केले गेले आहे.

सतत चालू असलेल्या उपचारांमुळे लक्षणे सतत टिकवून ठेवण्यासाठी आणि ट्यूमर परत मिळण्याची जोखीम कमी करण्याची आवश्यकता असते.

रोगनिदान

उपचारानंतर सामान्य स्थितीत परत येण्याची सर्वात मोठी संधी असलेले लोक ज्यांना सौम्य लक्षण आहेत अधिक गंभीर लक्षणे असणा-या त्यांच्या स्नायूंच्या हालचालीस (मायोकलोनस) पासून आराम मिळू शकतो परंतु समन्वय साधण्यास अडचण येते. मेंदूच्या दुखापतींसारख्या इतर समस्या, जसे की शिक्षण आणि वर्तन समस्या, लक्ष-घाटातील हायपरएक्टिबॅटीटी डिसऑर्डर (एडीएचडी) आणि पछाडलेल्या बाहेरील अपरिहार्य विकार दिसू शकतात आणि त्यांच्या स्वतःच्या उपचारांची आवश्यकता असू शकते.

सर्वात गंभीर OMS लक्षणे असलेले मुले शारीरिक आणि मानसिक अपंगत्वांना कारणीभूत ठरू शकतो.

प्राबल्य

ऑप्सक्लोनस-मायकोलोन सिंड्रोम अत्यंत दुर्मिळ आहे; असे समजले जाते की केवळ 1 दशलक्ष व्यक्तींना जगामध्ये समस्या आहे. हे सामान्यतः मुलांमध्ये आणि प्रौढांमधे दिसून येते, परंतु हे प्रौढांना देखील प्रभावित करू शकते. हे मुलींच्या तुलनेत मुलींमध्ये थोड्या वेळामध्ये उद्भवते आणि सामान्यतः केवळ 6 महिन्यांनंतर याचे निदान होते.

_{स्त्रोत:}

_{प्राणततेली, एम. "महत्वपूर्ण चिन्हे: फ्रेंडली फायर." डिसोव्हो आर, 2000}

_{प्राणझेटेली, एम. "ऑप्सकोलोन-मायकोलोन सिंड्रोम" दुर्मिळ विकारांसाठी राष्ट्रीय संघटना, 2016.}