प्रोग्रेसिव्ह मोटर न्यूरॉन डिसीझ
प्राथमिक बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार (पीएलएस) एक प्रगतिशील डिजनेटिव्ह मोटर न्यूरॉन रोग आहे . पीएलएस शरीरातील मज्जातंतूंच्या पेशींना प्रभावित करते जे स्नायूंच्या स्वैच्छिक हालचालींवर नियंत्रण करतात, ज्यांना मोटर न्यूरॉन्स म्हणतात. कालांतराने, या मोटर न्यूरॉन्सची कार्यक्षमता कमी होते, कारण वेदनाहीन पण प्रगतीशील अशक्तपणा आणि स्नायूंच्या कडकपणाचा समावेश.
हे ज्ञात नाही की PLS कुठे उद्भवते, किंवा मज्जातंतूंच्या पेशी नष्ट कसे होतात.
प्राथमिक बाजूकडील कॅल्शियमचे प्रमाण 40 ते 50 वर्षांनंतर सुरू होते असे दिसते. जगातील किती लोक PLS द्वारे प्रभावित आहेत हे माहित नाही, परंतु हे फार दुर्मिळ आहे.
लक्षणे
मज्जातंतूंच्या पेशींचे नुकसान झाल्यामुळे पेशी कडक होतात आणि हलण्यास अवघड असतात. थोडक्यात, स्नायूंच्या समस्या पाय मध्ये सुरू होतात आणि चेहरा आणि मानांमधे ट्रंक, हात आणि स्नायूंना शरीरात हलवा. पीएलएस ची प्रगती केस ते वेगळे असते- काही वर्षांमध्ये काही वेगाने प्रगती होऊ शकते किंवा काही दशके हळूहळू प्रगती होऊ शकते.
आरंभिक लक्षणे बर्याच बाबतींत, पीएलएस चे पहिले लक्षण स्नायू कमकुवत होणे आणि खालच्या पायांवर कडकपणा आहे. इतर प्रारंभिक लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होते:
- एक पाऊल इतर सहसा जास्त प्रभावित होतो, इतर लेगच्या धीमे प्रगतीसह
- अनैच्छिक स्नायू वेदना (स्स्थिकता) च्यामुळे सावल्या, पायांच्या ताकदवान हालचाली
- टप्प्याटप्प्याने किंवा अडखळत राहणे, जसे की संतुलन राखणे आणि ती राखणे
- प्रभावित स्नायूंचा क्रांती
- सामान्य अस्वस्थता
प्रोग्रेसिव्ह लक्षणे प्रभावित व्यक्तींना चालण्यामध्ये अधिक त्रास होण्याची शक्यता आहे. चालण्यासाठी सहाय्य करण्यासाठी छडी किंवा तत्सम डिव्हाइसचा वापर करणे आवश्यक असू शकते. काही प्रकरणांमध्ये, इतर लक्षणे पाय मध्ये स्नायू कमकुवत विकास आधी असू शकते. इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होऊ शकते:
- हात किंवा मेंदूच्या पायावर स्नायूंचे आच्छादन
- पाय, पीठ किंवा मान यातील वेदनायुक्त स्नायूंचे आच्छादन
- केस हलवण्यासारखे किंवा दात घासणे किंवा हाताळण्यासारख्या गोष्टी केल्याने समस्या
- शब्द तयार करण्यास कठीण (शब्दसमूह) किंवा बोलणे
- निगडीत अडचण (डीसीफिया)
- प्राथमिक बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठणे दरम्यान मूत्राशय नियंत्रण गमावले उशीरा
काही वेळा लक्षणे हळू हळू वाईट होतात.
निदान
प्राण्यांमधील पार्श्व् क्षात्रपणाबद्दल काही विशिष्ट चाचणी नाही, त्यामुळे बहुतेक वेळा लक्षणांमुळे होणारे संभाव्य कारणांमुळे निदान होऊ शकते. एमीयोथ्रॉफिक लेटल स्केलेरोसिस (एएलएस, किंवा लू जेरिग्स रोग) अधिक सुप्रसिद्ध आहे, आणि कारण दोन रोग अनेकदा अशा प्रकारच्या लक्षणे दिसतात कारण PLS नेहमीच एएलएसशी संभ्रम करते.
उपचार
PLS साठी क्षणाचा कोणताही इलाज नाही, म्हणून उपचार हा डिसऑर्डरच्या लक्षणांपासून मुक्त आहे. PLS साठी उपचारांचा समावेश होतो:
- स्नायूंच्या हालचाली कमी करण्यासाठी बाक्लोफेन आणि टीझॅनाइडिनसारखी औषधे
- मूत्राशय नियंत्रण गमावणे संबोधित औषधोपचार
- स्नायू कमी करण्यासाठी, गतिशीलता सुधारण्यासाठी आणि चालण्यासाठी व खाण्यास मदत करण्यासाठी डिव्हाइसेस उपलब्ध करण्यासाठी शारीरिक आणि व्यावसायिक उपचार
- बोलण्यास मदत करण्यासाठी भाषण थेरपी
- फेरी आणि पाय यांच्या समस्या दूर करण्यासाठी ऑर्थोटीक आणि जोडा घालणे
समर्थन
प्राथमिक बाजूकडील स्केलेरोसिसमुळे प्रगतिशील अपंगत्व आणि कार्यप्रणालीचे नुकसान होते परंतु त्याचा परिणाम मज्जाधारकांच्या आयुष्यावर कमी होत नाही. या कारणास्तव रुग्ण आणि त्यांच्या कुटुंबांसाठी स्पास्टिक परॅपलिजेआ फाउंडेशनसारख्या सपोर्ट ग्रुपने रोगाचे शारीरिक आणि भावनिक ओझे स्वीकारणे महत्वाचे आहे.
> स्त्रोत:
न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर आणि स्ट्रोक नॅशनल इन्स्टिट्यूट. NINDS प्रायरनल लेटरल स्केलेरोसिस माहिती पृष्ठ
स्पास्टिक पारॅपलिजेआ फाउंडेशन पीएलएस बद्दल
स्पास्टिक पारॅपलिजेआ फाउंडेशन उपचार आणि चिकित्सा
दुर्लभ रोगांसाठी राष्ट्रीय संघटना. प्रायरनल लेटरल स्केलेरोसिस.