मोटर न्यूरॉन डिसीझ - एक विहंगावलोकन

मोटर न्यूरॉन डिसीजेसचे प्रकार ज्यामध्ये एएलएस आणि बरेच काही

जर बहुतेक लोक "मोटर न्यूरॉन रोग" शब्द ऐकतात तेव्हा काहीही विचार करतात तर त्यांना एमिऑट्रोफिक पार्श्व श्लेक्सिओस (एएलएस) चा विचार करतात. तथापि, अनेक प्रकारचे मोटर न्यूरॉन रोग देखील आहेत. सुदैवाने, सर्व मोटर न्यूरॉन रोग असामान्य आहेत.

आढावा

जेव्हा आपण हलतो, तेव्हा मेंदूच्या वरच्या मोटर न्यूरॉन्ससह स्पायनल कॉर्डला मेंदूतून विद्युत सिग्नल पाठविले जातात.

मज्जा-पेशींच्या मेरुदंडाच्या पूर्वीच्या हॉर्नमध्ये चेक्रांद आणि नंतर परिघीय नसामध्ये निम्न मोटर न्यूरॉन्सच्या बाहेर पाठवले जातात. या न्यूरॉन्सच्या बाजूने प्रवास करणारे इलेक्ट्रिक सिग्नल एका स्नायूच्या संक्रमणासाठी सिग्नल करतात, परिणामी चळवळ उदभवते. विशिष्ट शारीरिक परीक्षा निष्कर्षांनुसार, मज्जासंस्थेमध्ये समस्या कोठे आहे हे तंत्रज्ञानी ठरवू शकतात आणि त्यानुसार संभाव्य निदान.

या सामान्य सिग्नलवर परिणाम करणारे घटक मोटर न्यूरॉन रोग म्हणून ओळखले जातात. स्पायनल कॉर्नच्या नंतरचा हॉर्न माहिती घेतो जो माहितीचा संवेदना करते, तर अंडाक सींग माहिती चालविते जे हालचालीशी संबंधित आहे. मोटार न्यूरॉन्सच्या आजारामुळे, या कारणास्तव प्रामुख्याने हालचालीवर परिणाम होतो.

सामान्य चिन्हे आणि लक्षणे

मोटर न्यूरॉन रोग दोन मुख्य श्रेणींमध्ये विभागले जाऊ शकतात, त्यानुसार ते वरच्या मोटर न्यूरॉन किंवा निम्न मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम करतात किंवा नाही यावर अवलंबून आहे. काही मोटर न्यूरॉन रोग केवळ वरच्या मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम करतात, तर इतर प्रामुख्याने लोअर मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम करतात.

एएलएस सारख्या काही, दोन्ही प्रभावित.

उच्च मोटर न्यूरॉन रोग लक्षणे:

• स्स्थिकता - स्नायू कडकपणा, घट्टपणा, कडकपणा आणि ताकदीचे संयोजन तीव्र स्स्थतीसह, आपले स्नायू "अडकले" असे वाटू शकतात. सौम्य स्टेरिअटीसह, आपण आपले स्नायू हलविण्यास सक्षम असू शकता, परंतु ते अनपेक्षित किंवा काटेकोर मार्गाने प्रतिसाद देतात.

• ताठरपणा - स्नायूंमधील अनैच्छिक "कडकपणा"
• वाढलेल्या खोल कंडराचे प्रतिक्षेप - उदाहरणार्थ, आपला गुडघा झटका सामान्यपेक्षा अधिक स्पष्ट होऊ शकतो.

कमी मोटर न्यूरॉन रोग लक्षणे:

• Atrophy - सामर्थ्य कमी होणे आणि स्नायूंचा समूह
• फास्कीक्युलेक्शन - स्नायूंचे उत्स्फूर्त आणि अनैच्छिक आकुंचन जे त्वचेखालील हळुवारपणे दृश्यमान असेल.

मोटर न्यूरॉन रोगांचे प्रकार

काही भिन्न मोटर न्यूरॉन रोग आहेत जे त्यांच्या वरच्या किंवा कमी मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम करतात, प्रारंभिक लक्षणे, त्यांचा प्रभाव असलेल्या वयोगटातील आणि रोगाचा प्रादुर्भाव प्रतिबंधात भिन्न असतो. यापैकी काही समाविष्ट आहेत:

बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून

अमेयोट्रॉफिक लेटल स्केलेरोसिस (ALS), ज्याला लू जेहरिज रोग म्हणतात, एक प्रगतिशील मोटार न्यूरॉन रोग असून तो दरवर्षी संयुक्तपणे 6000 लोकांना प्रभावित करतो. ही स्नायूच्या कमकुवतपणापासून सुरू होते, सहसा शरीराच्या एका बाजूला. स्थिती अधिक वेळा पायापेक्षा हाताने सुरु होते. सुरुवातीस, प्राथमिक लक्षण हे फोकस असू शकतात परंतु अखेरीस, वरच्या आणि मोटर न्यूरॉनच्या चिन्हे आणि लक्षणांबरोबर प्रगती होते. जेव्हा डायाफ्राम परिणाम होतो, तेव्हा यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक असू शकते. हा रोग सामान्यतः सामान्यतः शिक्षणावर परिणाम करत नाही, आणि बहुतेक लोक सावध आहेत (कोणत्याही स्मृतिभ्रंश शिवाय) जरी ही रोग फार उन्नत आहे तरीही

एएलएसची सरासरी आयुर्मान अंदाजे दोन ते पाच वर्षे आहे परंतु मोठ्या प्रमाणात बदलू शकते, 20 वर्षानंतर जिवंत पाच टक्के लोक. कृतज्ञतापूर्वक, शास्त्रज्ञ स्टीफन हॉकिंग हे लोक ALS आणि इतर मोटर न्यूरॉन रोग दोन्हीसाठी जागृतीसाठी मदत करत आहेत.

प्रायरनल लेटरल स्केलेरोसिस

प्राथमिक बाजूकडील स्लेलेरोसिस (पीएलएस) हा उच्च मोटर न्यूरॉन्सचा एक रोग आहे, जो मेंदुरातून मस्तिष्कपासून सिरिअलला स्पाइनल कॉर्डपर्यंत पसरतो. हालचालीसाठी जबाबदार सेरेब्रल कॉर्टेक्समधील पेशी हळूहळू मरतात. परिणाम हळूवारपणे प्रगतीशील कमकुवत आहे जो उच्च मोटर न्यूरॉन चिन्हेसह संबंधित आहे, जसे की स्पीरिटी, कडकपणा आणि वाढीव कंडड रिफ्लेक्सेस.

एमियोथ्रोफाइक लँडल स्केलेरोसिसच्या विपरीत, एपोण आणि फॅसिचुलीज सारख्या निम्न मोटर न्यूरॉन निष्कर्षांइतके प्रमुख नाहीत. सामान्य PLS किती सामान्य आहे हे निश्चित नाही, परंतु आमचा विश्वास आहे की ALS पेक्षा हे कमी आहे.

लवकर हा रोग झाल्यास, प्राथमिक बाजूचा कॅल्शियमचा क्षोभ ALS सह गोंधळ जाऊ शकते. एएलएस फक्त वरच्या मोटर न्यूरॉन चिन्हेपासून सुरू होऊ शकतो कारण PLS चे निदान झाल्यानंतर काही वर्षे लागू शकतात. त्या वेळी, कोणत्या परिस्थितीमुळे लक्षणांची कारणे सांगणे अवघड असू शकते, कारण पीएलएसचे काही लोक कमी मोटर न्यूरॉनचे निष्कर्ष विकसित करतील, हे सिद्ध करून घेतील की हा रोग अस्थिर आहे. त्या सर्व गोष्टी सांगण्याचा एक ऐवजी गोंधळात टाकणारा मार्ग आहे की लक्षणांची प्रारंभापासून कित्येक वर्षांनी अट खरोखर एएलएस किंवा पीएलएस आहे का हे माहित करणे अशक्य आहे.

आनुवंशिक स्पास्टिक पॅरापॅरेससारख्या इतर शारिरीक गोष्टी देखील नाकारल्या पाहिजेत. PLS ALS पेक्षा अधिक हळूहळू प्रगती करते, साधारणपणे 20 वर्षांपर्यंत राहणार्या त्यांच्या लक्षणे सह.

प्रोग्रेसिव्ह स्नायू Atrophy

काही बाबतीत, प्रगतिशील स्नायु शोषिता (पीएमए) हे प्राथल पार्श्विक स्केलेरोसिसच्या विरुद्ध आहे. पीएमएमध्ये, केवळ कमी मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होतात, तर पीएलएसमध्ये फक्त उच्च मोटर न्यूरॉन्स जख्मी होतात. कारण कमी मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होतात, पुरोगामी अशक्तपणा हे एक सामान्य लक्षण आहे. वरच्या मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम होत नसल्याने, कठोरपणासारख्या उच्च मोटर न्यूरॉनची लक्षणं होत नाहीत. प्रोग्रेसिव्ह स्नायुलिक एट्रोफी एएलएसपेक्षा कमी प्रमाणात आढळते परंतु त्याचे एक चांगले पूर्वानुमान असते.

प्रगतीशील स्नायुंचे शोषणेचे निदान करणे ही एक परिश्रम घेणारी प्रक्रिया असू शकते कारण लक्षणे इतर शर्तींसारखेच असतात विशेषतः, एएलएस, बहुफिल्ड मोटर न्युरोपॅथी ( पेरिफेरल न्यूरोपॅथीचा एक प्रकार) आणि स्पाइनल पेशी ऍट्रोफी यांसारख्या आजारांना प्रथम निर्णायक निदान करण्याआधी प्रथमच बाहेर जाणे आवश्यक आहे.

प्रोग्रेसिव्ह बुबर पॅल्सी

प्रोग्रेसिव्ह बुलबर्बर पाल्सीमध्ये मेंदूची मंद झीज होते, ज्यामध्ये मज्जातंतू ( कर्कग्र नस ) असतात ज्यात चेहरा, जीभ आणि घशावर नियंत्रण होते. परिणामी, प्रगतिशील बुल्बर पक्षाघात असणारा कोणीतरी बोलणे, निगलणे आणि चघळणे चालू ठेवण्यास प्रारंभ होईल. मोठ्या आणि निम्न दोन्ही मोटर न्यूरॉनच्या चिन्हे सह रोग वाढतो म्हणून दुर्बलता देखील अधिक स्पष्ट होऊ शकते. पुरोगामी बुल्पर पक्षाघात असणार्या लोकांना हसण्याचा किंवा रडण्याच्या अनियंत्रित आणि कधीकधी अनुचित उद्रेक असू शकतात. अशा लोकांसाठी प्रगतीशील बुलबारा पट्सी असलेल्या लोकांसाठी असामान्य नाही की ए एल एस विकसित करा. मायस्थेनिया ग्रेविझ एक स्वयंप्रतिकार न्यूरोमस्क्युलर डिसऑर्डर आहे जो त्याच पद्धतीमध्ये देखील उपस्थित होऊ शकतो.

पोस्ट-पोलिओ सिंड्रोम

पोलिओ हे व्हायरस आहे जे स्पायरल कॉर्नच्या आधीच्या हॉर्नमध्ये मोटर न्यूरॉन्सवर हल्ला करतात, परिणामी अर्धांगवायू होतो कृतज्ञतापूर्वक, आक्रमक लसीमुळे, हा विषाणू मोठ्या प्रमाणात नष्ट केला गेला आहे. ज्यांच्याकडे रोग झाला आहे अशा काही जण पोलिओ सिंड्रोम नंतरच्या दुर्बलतेची तक्रार करू शकतात. हे वृद्धापकाळामुळे किंवा दुखापतमुळे मरणास पूर्वी प्रभावित झालेल्या शरीराच्या हालचालींवर नियंत्रण करणा-या काही जीवित मोटर न्यूरॉन्समुळे उद्भवते. पूर्वीच्या काळात पोलिओ झालेल्या वृद्ध लोकांवर हा विकार फोल होतो. हे सामान्यतः जीवघेणी नाही

केनेडीचा रोग

केनेडीचा रोग एक्सी-लिंक्ड आनुवंशिक उत्क्रांतीमुळे होतो जो एण्ड्रोजन रिसेप्टरवर प्रभाव टाकतो. डिसऑर्डर हळूहळू प्रगतीशील कमकुवत होणे आणि धडकट जवळ असलेल्या स्नायूंच्या वेदना कारणीभूत ठरतात. चेहरा, जबडा आणि जीभ देखील सहभागित आहे. कारण हे एक्स-लिंक्ड आहे, केनेडीचा रोग सामान्यतः पुरुषांवर प्रभाव पाडतो. जनुकीय उत्परिवर्तनासह महिला वाहक असतात, त्यांच्या मुलांमधे आनुवंशिक मुरुड देण्याची 50 टक्के शक्यता असते. उत्परिवर्तनासह स्त्रिया देखील किरकोळ लक्षणांपासून ग्रस्त होतात, जसे की आणखी गंभीर प्रगती ऐवजी बोटांनी आकुंचन.

कारण एण्ड्रोजन रिसेप्टर (हा एस्ट्रोजन व टेस्टोस्टेरोनला जोडणारा रीसेप्टर) यांना प्रभावित करते कारण रोगास जडणघडणी (स्तन वाढ), वृषणासंबंधी कृत्रिम अवयव, आणि स्थापना बिघडलेली अवस्था यासारख्या लक्षणे ग्रस्त असतात. केनेडीची आजार असलेल्या लोकांचे जीवनमान सामान्यतः सामान्य असते, परंतु त्यांची दुर्बलता वाढत असल्याने त्यांना व्हीलचेअरची आवश्यकता भासते.

स्पाइनल स्नायुलर एटॉफी

स्पाइनल स्नायुल एरोफिअम एक वारसा रोग आहे जो मुख्यतः मुलांना प्रभावित करते. हे SMN1 जीनमधील दोषांमुळे होते आणि एक स्वयंसिमल अपप्रवर्तक नमुना मध्ये वारशाने जाते. या सदोष जीनमुळे, पुरेशी एस.एम.एन. प्रथिने तयार केली जात नाहीत, आणि यामुळे कमी मोटर न्यूरॉन्सचे अधःपतन होते. यामुळे अशक्तपणा आणि स्नायूचा वाया जातो.

एसएमएचे तीन मुख्य प्रकार आहेत, प्रत्येक ज्यात वेगवेगळ्या वयोगटातील मुले आहेत.

• एसएमए टाईप 1, ज्याला वेरडिनीग-हॉफमन रोग असेही म्हणतात, तो मुलगा सहा महिने असतो तेव्हा ते स्पष्ट होते. मुलाला हायपोपोटीनिया (फ्लॉपीनी स्नायू) असतील आणि ते सहजपणे उत्स्फूर्तपणे हलविणार नाहीत अपेक्षित वेळेत ते स्वत: वर बसत नाहीत. वायुमार्गात अडचण आणि श्वास घेण्यास बळकटी राखण्यामुळे, यापैकी बहुतेक मुले दोन वर्षांच्या वयोगटातून मरतात.
• थोड्या वेळाने एसएमए टाइप II सुरू होतो, 6 ते 18 महिन्यांदरम्यान उघड होत आहे. हे मुले मदतीशिवाय उभे किंवा चालण्यात सक्षम राहणार नाहीत, तसेच श्वसनमार्गासह अडचणीही असतील. तथापि, एसएमए टाइप II सह मुले Werdnig-Hoffman असणा-या लोकांपेक्षा अधिक काळ जगतात, कधीकधी तरूण पिढीजात राहतात.
• एसएमए टाईप IIII ला कुगलबर्ग-वेलेन्डर रोग देखील म्हणतात, 2 आणि 17 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मध्ये उघड होते. या विकार असलेल्या मुलांना काही अडचणी येतात किंवा चढत्या पायऱ्या असू शकतात. त्यांना परत समस्या असू शकते जसे कर्कशस्त्रता तथापि, या विकार असलेल्या मुलांमध्ये सामान्य वयोमान असू शकते.

निदान आणि उपचार

मोटर न्यूरॉन रोगांपैकी कोणत्याही प्रकारचे कोणतेही प्रभावी उपचार नाहीत. वैद्यकीय थेरपी रोगाच्या लक्षणे नियंत्रित करण्यावर लक्ष केंद्रीत करते. तथापि, अपेक्षित लक्षणे काय आहेत हे जाणून घेण्यासाठी तसेच इतर उपचार करण्यायोग्य रोगांवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी योग्य निदान करणे महत्त्वाचे आहे.

त्यांच्या शारीरिक तपासणी आणि इतर तंत्रांचा जसे की इलेक्ट्रोमॉर्गियोग्राफी , मज्जासंवाहनाच्या अभ्यास आणि उपयुक्त असताना आनुवांशिक चाचणी वापरणे, न्यूरोलॉजिस्ट योग्य निदान परिभाषित करण्यात मदत करतात. योग्य निदान केल्यामुळे आपल्या चेतासंस्थेच्या तज्ज्ञांना आपल्या लक्षणांना जास्त प्रमाणात व्यवस्थापित करण्यास आणि कोणत्याही अपेक्षित गुंतागुंत होण्याची अपेक्षा करण्यास आणि तयार करण्यास अनुमती देते.

सामना करणे

सुरुवातीला आम्ही टिप्पणी दिली की "सुदैवाने" मोटार न्यूरॉन रोग असामान्य आहेत जोपर्यंत आपण किंवा प्रिय व्यक्ती या परिस्थितीपैकी एखादे विकसित करत नाही तोपर्यंत हे चांगले असू शकते. नंतर, या आजारांची लक्षणे असणा-या, आपण आशा करू शकता की कमी शोध आणि कमी समर्थन उपलब्ध आहेत. जरी हे रोग असामान्य नसले तरी अनाथ औषध कायदा यासारख्या उपाययोजना या कम सामान्यवर अधिक लक्ष देण्यावर लक्ष देत आहेत परंतु कमी महत्त्वाच्या स्थिती नाहीत.

आपल्याला मोटार न्यूरॉन रोग झाल्याचे निदान झाल्यास आपण एकट्याला जाणवू शकता. "स्तन कॅन्सर वकिल" च्या मोठ्या गटांप्रमाणेच, आपण प्रचंड गट पहात नाही, उदाहरणार्थ, प्रगतिशील बूबर्स पाल्सी समर्थक तरीही जागरूकता वाढते आहे, आणि किमान ALS साठी, समर्थन

मोटर न्यूरॉन रोग असलेल्या लोकांना अधिक सामान्य परिस्थिती असलेल्यांनाही आधार आवश्यक आहे. आपल्या समुदायात तुमचे समर्थन ग्रुप नसले तरीही विशिष्ट मोटर न्यूरॉनची परिस्थिती असलेल्या लोकांना "पूर्ण" आणि काही इतर आव्हानांना सामोरे जात असलेल्या लोकांशी संवाद साधू शकतात. आजार करण्यासाठी आमच्याकडे "गोळी" किंवा शस्त्रक्रिया नसली तरीही, रोगास जगण्यास मदत करण्यासाठी बरेच काही केले जाऊ शकते, आणि वर्तमान शोधाने अशी आशा केली आहे की आजपर्यंत प्रगती केली जाणार नाही भविष्यात बंद

_{स्त्रोत}

• _{गर्ग, एन, पार्क, एस, व्ह्यूकिक, एस. लोअर मोटर न्यूरॉन सिंड्रोमचा फरक जर्नल ऑफ न्यूरॉलॉजी, न्युरोसर्जरी आणि सायकोएट्री . 2016 डिसेंबर 21. (प्रिंटच्या इपीब पुढे).}
• _{कॅस्पर, डेनिस लि .., अँथोनी एस फौसी, आणि स्टिफन एल .. हॉसर हॅरिसनची तत्त्वे अंतर्गत चिकित्सा न्यू यॉर्क: एम सी ग्रा-हिल एजुकेशन, 2015. प्रिंट करा.}
• _{एनजी, एल., खान, एफ, यंग, ​​सी, आणि एम. गल्या. अमायोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस / मोटर न्यूरॉन डिसीझ साठी लक्षणेविषयक उपचार सिस्टमॅटिक पुनरावलोकनांचा कोचर्रेन डेटाबेस . 2017. 1: CD0111776.}
• _{रोपर एडम्स आणि न्युरॉलॉजी व्हिक्टरच्या तत्त्वे, 10 इ. एनपी: मॅक्ग्रॉ-हिल, 2014. प्रिंट करा.}